루게릭병(ALS)의 진행단계별 관리방법

루게릭병은 질환이 발생하면서 침범되는 부위에 따라 운동기능 장애가 뚜렷하여 연수형의 경우는 말하기 문제가 가장 흔하고, 사지형은 손을 이용한 행동 변화나 걷거나 뛸 때 넘어지는 증상을 보입니다.

 

그러나, 병이 진행하면서 결국 연수형과 사지형의 증상들이 모두 나타나게 됩니다.

 

이러한 신체 증상의 변화에 따라 일상생활, 직장생활 등 환자의 생활방식은 변하게 되므로 시기별로 변화된 신체적, 정신적, 사회적 문제를 관리하는 것이 중요합니다.

 

따라서 루게릭병 환자의 기능적 상태를 평가하는 데 가장 광범위하게 사용되는 임상 척도인 ALSFRS-R(ALS Functional Rating Scale-Revised)의 점수 변화를 기준으로 환자 단계를 4단계로 구분합니다.

 

 

ALSFRS-R은 연수기능(말하기, 침 삼키기, 음식 삼키기), 상지근력(글쓰기, 식사도구 사용하기, 옷 입고 목욕하기), 몸통기능(침상에서 몸 움직이기), 하지 근력(걷기, 계단 오르기), 호흡기능(숨쉬기, 일상생활에서의 호흡, 호흡부전) 상태에 대해서 총 12문항을 평가하고 각 문항은 루게릭병 발병 전과 같은 정상인 경우 4점이고, 전혀 못하는 상태는 0점으로 총 48점입니다.

 

각 단계별 기준 및 적절한 관리방법은 다음과 같습니다

 

 

◈ 루게릭병의 1단계 (ALSFRS-R 점수: 48~40점)

 

1) 활동 정도

발병 전과 비교하여 신체 부위 중 1곳 이상에서 조금이라도 변화를 느끼지만, 대부분의 일상생활과 독립적인 운동이 가능한 상태입니다.

 

2) 일상 관리 

▷병원을 방문하여 다른 질병과의 감별진단을 통해 루게릭병으로 진단을 받게 되는 시기입니다.

 

▷병명 진단 후 진단서를 발급받아 희귀난치성 질환으로 보건소에 등록하여 의료비를 지원받습니다.

 

▷의료진과 치료 방향을 설정하고 신체기능에 대해 정기적인 평가를 받습니다.

 

▷루게릭병을 받아들이고 병의 진행을 예상하며 직업, 학업 등 현재까지 자신이 맡았던 업무에 대해서 변화 및 정리를 시작합니다.

 

 

▷삶에 대해서 평가하는 시간을 갖습니다.

 

▷꾸준하게 운동을 시행하고 양질의 식사를 유지합니다.

 

▷자가관리 모임 참석, 다른 환우들과의 만남을 통해 정서적 지지를 받습니다.

 

3) 재활 관리방법

▷정상적인 육체활동을 계속합니다.

 

▷약해진 부분의 관절은 능동적인 관절운동, 스트레칭을 해줍니다.

 

▷정상 근육(근력이 정상인 근육)에는 가벼운 아령 등을 이용한 저항성 근력강화 운동을 합니다.

 

▷최고 강도 이하의 유산소 운동(수영, 걷기, 자전거 타기)을 합니다.

 

▷과도한 근육 사용은 피하고, 피로감을 느낄 때는 휴식을 취합니다.

 

 

◈ 루게릭병의 2단계 (ALSFRS-R 점수: 39~30점)

 

1) 활동 정도

발병 전과 비교하여 신체의 여러 부위에서 변화를 느끼고, 일부 기능은 스스로의 힘으로 불가능한 중등도의 전신 위약, 다른 사람의 도움이 필요한 시점으로 일상생활과 움직임에 독립성이 약간 떨어진 상태입니다.

 

 

2) 일상 관리 

▷환자의 상태에 따라서 장애급수를 결정하고 장애인등록 절차를 시행합니다.

 

▷의료진과의 상담을 통해 시행하던 치료를 유지하거나 보존 치료법으로 변경합니다.

 

▷신체기능에 대해 정기적인 평가를 받습니다. 특히 지속적인 호흡운동과 함께 정기적으로 호흡량을 평가하는 것이 중요합니다.

 

▷진행하던 운동을 유지하되 신체변화에 따라서 운동량, 운동방법 등을 조절합니다.

 

▷연하곤란 상태에 따라서 식사방법을 변화시켜 일정한 체중을 유지해야 합니다.

 

▷구마비 상태에 대비해 대체 의사소통법을 미리 공부합니다.

 

▷신체 상태에 따라서 보장구를 신청하거나 보조기구를 구입하여 사용합니다.

①양치질이 힘들어지는 경우

칫솔의 손잡이 부분을 방수 스펀지 등으로 감싸서 잡기 편하게 만들거나, 전동칫솔(손잡이가 크고, 가장 가벼운 것) 등을 사용하고, 혀닦이를 이용하여 보다 청결한 구강관리를 합니다.

 

②손의 힘이 떨어져 식사하기 힘들어지는 경우

앞의 칫솔처럼 손잡이 부분을 크게 만든 숟가락이나 포크를 사용하고, 손목의 힘이 떨어져 잡기가 힘들면 짧은 팔 보조기에 숟가락을 끼워 직접 잡지 않고 식사를 할 수 있습니다.

 

 

그릇은 깊이가 깊은 것을 사용하여 음식을 뜰 때 밖으로 흘리지 않도록 합니다.

 

또한, 어깨관절의 약화 및 굳음으로 인하여 숟가락을 입으로 가져오기 힘들 때에는 테이블이나 밥상 위에 팔꿈치를 올려놓거나 책 같은 것을 쌓아서 그 위에 팔꿈치를 놓아 팔과 입과의 거리를 최대한 가깝게 만듭니다.

 

③옷 입기가 힘들어지는 경우

-단추 채우기가 어려운 경우 단추를 떼어내고 벨크로(찍찍이)를 단추가 있던 부위에 달아서 입습니다.

 

-지퍼를 잡거나 올리기가 힘든 경우는 일반 고리 또는 낚싯줄로 지퍼 끝부분에 고리를 만들어 사용하면 쉽게 올리고 내릴 수 있습니다.

 

-상의는 지퍼나 단추가 없고 가벼우며, 땀 흡수성과 신축성이 좋은 소재의 (면소재 제외) 옷이 입고 벗기 편합니다.

 

-바지는 지퍼나 단추가 없고, 허리에 넓은 밴드가 있어 쉽게 입고 벗기 편한 것으로 선택합니다. 밴드가 있는 바지도 입고 벗기 힘들어지면 허리에 끈을 달아 그 끈을 잡고 입고 벗을 수도 있습니다.

 

 

-신발은 끈이 없어야 하고 가벼운 것, 벨크로(찍찍이)가 있거나 신발 입구 부위가 신축성이 있어 신고 벗기 편한 것으로 선택합니다.

 

직접 신발을 신기 힘들 때에는 길이가 긴 구둣주걱을 사용하여 쉽고 편하게 신발을 신을 수 있습니다.

 

 

④화장실 사용이 힘들어지는 경우

변기에 앉고 서기 힘들어지면 높이가 높은 보조 변기를 사용하거나 화장실 벽에 안전봉을 설치하여 지지할 수 있습니다.

 

용변 후 뒤처리가 힘들 경우 비데를 사용하는 것도 좋은 방법입니다. 바지, 속옷의 허리에 끈을 달아서 화장실에서 잡고 내리면 불필요한 시간을 줄일 수 있습니다. 

 

3) 재활 관리방법

▷이 시기에는 스트레칭 운동이 많은 도움이 됩니다.

 

▷환자가 할 수 있다면 유산소 운동도 추가해 줍니다. (자전거 타기, 풀장 걷기 등)

 

▷약한 근육을 도와주기 위한 적절한 보조 장비 및 보조기를 사용합니다.

 

▷일상생활 적응장비를 사용하는 단계입니다. (발목 보조기, 긴팔 보조기, 부목, 전기 동력 높이 조절 의자 등)

 

▷부드러운 재질의 목 보호대로 목 근육을 보호해 줍니다.

 

▷먼 거리를 여행할 경우에는 휠체어를 이용하도록 합니다.

 

▷신체 구축(몸이 굳는 것)을 막기 위해 스스로 할 수 있는 관절운동 및 보호자가 도와주는 수동적 관절운동을 합니다.

 

▷자세 변화와 신체부위에서 압력 받는 부위에 주의합니다.

 

 

◈ 루게릭병의 3단계 (ALSFRS-R 점수: 29~20점)

 

1) 활동 정도

발병 전과 비교하여 신체의 대부분의 부위에서 변화가 발생하여 이동, 식사, 개인위생 및 일상생활에서 다른 사람의 많은 도움이 필요한 상태입니다.

 

2) 일상 관리

▷의료진과 위루술 시행 및 인공호흡기 사용 시기, 방법 등에 대하여 의논하고 결정하는 시기입니다.

 

▷신체 상태에 따른 운동과 영양관리를 꾸준히 합니다.

 

▷변화된 일상생활, 특히 휠체어나 침상 위에서 활동해야 하는 삶의 방식을 이해하고 적응하는 시기입니다.

 

▷의사소통법을 활용하여 자신의 요구, 감정, 생각 등을 표현해야 합니다.

 

▷바우처 제도 등 가족의 부담을 줄일 수 있는 방법을 활용하는 것이 도움이 됩니다.

 

3) 재활 관리방법

▷이 단계에서는 통증이 주된 문제가 될 수 있으므로 온열치료, 전기자극 치료 등을 시행할 수 있습니다.

 

▷스트레칭 및 수동적 관절운동을 주로 시행합니다.

 

▷관절이 불안정할 때는 보조기구, 보조기, 팔걸이를 이용합니다.

 

▷목 보호를 위해 반경성 목 보호대를 사용합니다.

 

▷이동시 환자 안전을 고려해야 하며, 적절한 자세를 유지하도록 합니다.

 

 

◈ 루게릭병의 4단계 (ALSFRS-R 점수: 19점 이하)

 

1) 활동 정도

전적으로 의존 상태입니다. 

 

2) 일상 관리

▷의료진과의 정기적인 상담을 통해 보존적 치료를 유지합니다.

 

▷신체 상태에 따른 운동과 영양관리가 중요합니다.

 

▷위루술, 인공호흡기 등의 의료장비에 대한 위생관리를 합니다.

 

▷가정간호제도 등 가정 내에서 제공받을 수 있는 의료 서비스를 활용합니다.

 

3) 재활 관리방법

▷체위 변경

자주 몸의 자세를 바꾸어 주고, 누워있을 시 바닥에 닿는 부위에 압력이 가해지는 것을 막기 위해 쿠션을 압박 부위에 대줍니다.

 

또한, 다리 정맥의 울혈을 예방하기 위해 압박 스타킹을 신기거나, 심장보다 높이 다리를 올려줍니다.

 

▷통증을 조절해 주고, 목 근육이 약해짐에 따라 고개 떨어짐이 있으므로 갑자기 고개가 뒤로 젖혀지지 않도록 주의해야 합니다.

 

▷수동적 관절운동, 스트레칭 등을 꾸준히 해줍니다.

 

 

*참고:

1)소책자_루게릭병을 이기는 사람들, 한양대학교병원 루게릭병 클리닉, 2012, 27p, 41p, 68~71p