루게릭병(근위축성 측삭경화증, ALS)의 재활치료

루게릭병에서의 재활치료란 질병의 진행단계와 환자 개개인의 기능 상태에 맞추어 가능한 범위 내에서 최대한의 근력과 관절 움직임 등을 유지하고, 관절 구축으로 인한 통증을 감소하고자 하는 데에 목적이 있습니다.

 

따라서 건강할 때와 같은 강도로 무리하게 운동을 한다고 해서 유익한 것은 아니며, 혼자서 하는 잘못된 운동습관은 관절과 근육에 오히려 나쁜 영향을 미칠 수 있습니다.

 

전문가와의 상담을 통해 현재 내 근력 상태를 알고 알맞은 운동 계획을 함께 세우는 것이 중요합니다.

 

 

◈ 일반적인 재활치료

 

환자가 스스로 일상생활 활동이 독립적으로 가능한 초기에는 근력 강화 운동이 도움이 될 수 있습니다.

 

 

점차 질병이 진행됨에 따라 근육마비와 경련 등의 증상이 심해져서 움직임에 제한이 있을 때에는 관절구축을 예방하고 가능한 활동 능력을 유지하기 위한 운동을 시행합니다.

 

 

▷관절구축 예방

관절이 굳어지면 근력 약화에 의한 기능 저하를 더욱 악화시킵니다. 걷기, 이동 등의 일상생활동작 수행에 더 큰 장애를 받게 되므로 병의 초기부터 관절의 유연성을 유지하기 위한 운동을 실시해야 합니다.

또한, 근력 약화로 인해 관절 움직임이 감소되어 관절 구축이 발생하면, 움직일 때 통증이 유발되고 관절로의 순환장애, 영양공급 장애가 발생하게 됩니다. 

 

그리고 통증 및 관절 구축이 심화되는 악순환을 되풀이하기 때문에 관절구축 예방은 근력 약화 환자의 가장 기본적인 치료입니다.

 

관절구축 예방운동은 몸의 모든 관절을 정상 가동 범위까지 1회 3번씩 하루에 2회 실시합니다.

이미 관절 구축이 있는 관절 부위는 핫팩, 초음파 등의 열치료를 실시한 후 20~30분 정도 스트레칭 운동을 실시합니다.

 

또한, 환자의 기능 상태에 따라 적합한 보조기를 사용하는 것이 관절 보호에 도움이 됩니다.

 

 

▷근력강화 운동

근력 약화가 진행되는 질환에서는 가능한 한 근력을 유지할 수 있도록 운동을 실시해야 합니다. 

근육을 사용하지 않으면 병의 진행과는 별도로 근력 약화가 심화됩니다.(불용성 근력 약화) 즉, 병의 초기부터 적절한 근력강화 운동을 시행해야 오랫동안 기능을 유지할 수 있고 2차적인 근력 약화도 예방할 수 있습니다.

루게릭병 환자에서는 건강한 운동신경세포가 손상된 운동신경세포가 하던 역할을 분담하기 때문에 피로가 빨리 생기는 특성을 가지고 있습니다.

근육에 피로가 누적되면 일상생활동작 수행 기능이 오히려 지장을 받을 수 있기 때문에 주의를 기울여야 합니다.

따라서 병의 초기에는 특별한 문제가 없지만 병이 진행되어 근력이 중력을 이길 수 없을 정도로 약해지면 근력강화 운동 시 의사와 상의 하에 운동을 시행해야 합니다.

병의 초기에는 일상생활동작 수행에 큰 지장이 없더라도 규칙적으로 걷기, 수영, 자전거 타기 등의 유산소 운동을 자가로 시행하는 것이 필요합니다.

 

근력이 약화되어 일상생활에 불편을 느끼기 시작하면 3개월 정도의 간격으로 병원을 방문하여 근력 점검을 시행하고 이에 따른 가정운동 요법을 교육받는 것이 필요합니다. 

 

 

▷기능 보조

근력 약화와 관절구축으로 인한 보행 및 일상생활동작 수행 장애는 적절한 보조기구(보장구) 사용으로 그 기능을 향상시킬 수 있습니다.

근력 약화가 심하지 않은 초기에도 환자는 쉽게 피로해지고 균형감각이 떨어져 있기 때문에 지팡이 같은 보행 보조기구를 사용하고, 미끄러지는 것을 방지하기 위해 바닥 구조를 변경하는 것이 도움이 됩니다.

단하지 보조기는 발목 근력 약화로 발이 처지는 경우 보행에 도움을 주고 발목관절의 구축을 예방하기 위해 사용할 수 있습니다.

 

손 및 손목 근력이 약한 경우 손목관절 보조기에 숟가락, 빗 등을 끼울 수 있게 한 보조기를 사용하여 간단한 일상생활동작을 독립적으로 수행하는데 도움을 받을 수 있습니다.

그 외 환자의 이동에 도움을 줄 수 있는 이동보조 장비, 리프트 등이 환자에게 도움을 줄 수 있으며, 기능장애에 따라 여러 가지 보조기구를 사용할 수 있습니다.

 

 

◈ 호흡 재활치료

 

호흡근육을 강화시키고, 폐 탄력성을 유지함으로써 호흡기능 유지와 분비물 제거에 도움을 줄 수 있습니다.

 

질병이 점차 진행되어 전문가의 도움이 필요하다면 신경과 또는 재활의학과 교수님과 상담 후 호흡보조기 적용 등의 적절한 처치를 받을 수 있습니다.

 

 

▷호흡근육 강화 운동

호흡근의 근력강화 운동을 실시하여 호흡근의 지구력을 향상시켜 호흡기능을 개선할 수 있습니다. 

그러나 호흡근의 근력이 심하게 약화된 경우에는 호흡근의 피로를 증가시킬 수 있기 때문에 주의가 필요합니다. 즉, 폐활량이 정상인에 비해 70% 이상 감소된 환자에서는 시행하지 않습니다.

호흡근 훈련 시에는 흡기 시 일정한 저항을 주어 흡기근을 운동시키는 흡기저항운동기구를 사용해야 합니다.

 

호흡근의 근력을 간접적으로 측정한 최대 흡기압을 측정한 후 최대 흡기압의 25~35% 정도의 저항을 주어 1회 15~30분씩 하루 2회 실시합니다.

 

 

▷폐의 탄력성 유지 운동

정상인들은 수시로 심호흡을 실시하기 때문에 호흡에 관여하는 구조물들의 유연성이 자연스럽게 유지됩니다.

그러나 지속적으로 근력이 약화되는 루게릭병 환자들은 호흡근육이 약화되어 정상적으로 폐를 팽창시키지 못하기 때문에 환자들의 폐의 탄력성은 감소하게 됩니다.

폐의 탄력성이 감소하게 되면 호흡 시 많은 힘이 들어가게 되고, 이것은 이미 약해진 호흡근에 피로도를 누적시키게 되어 환자의 자가 호흡을 더욱 힘들게 하는 요소가 됩니다.

 

이러한 악순환은 호흡근력과 탄력성을 더욱 감소시키고 이와 더불어 폐용적은 지속적으로 감소하게 됩니다.

루게릭병 환자의 호흡재활에서 폐의 탄력성을 유지하는 것은 중요합니다. 하지만, 호흡근육이 약해짐에 따라 지속적으로 감소하는 폐활량을 증가시킬 수 있는 방법은 없습니다.

그러나 병의 발병 초기부터 지속적으로 공기누적 운동을 실시하게 되면, 폐활량이 거의 없어지더라도 기침 유도에 필요한 공기를 주입할 수 있는 폐의 팽창력은 유지할 수 있습니다.

폐의 유연성이 유지되면 환자에게 수동적으로 공기를 주입한 후 보조 기침법을 이용하여 객담을 배출시킬 수 있으므로 가래 배출 장애로 인한 폐렴 발생 및 무기폐증을 예방할 수 있습니다.

폐활량이 정상에 비해 50% 이상 감소하면 스스로 공기를 들이쉬게 한 후 공기를 주입할 수 있는 주머니(소생기: Ambu bag)를 사용하여 추가로 공기를 최대한 주입시켜 폐를 팽창시킵니다.

 

<앰부백을 이용한 공기누적 운동 / *출처: 한양대학교병원 루게릭병 클리닉>

이 과정을 1회 10~15회씩 하루에 3회 시행합니다.

 

 

▷분비물 제거 

기침은 감기 등에 의해 분비물이 생길 때 이 분비물을 외부로 배출시켜 폐렴 등의 합병증을 발생하지 않게 하는 우리 몸의 중요한 보호 기능입니다. 

 

효율적이 기침을 하기 위해서는 충분한 공기 흡입이 선행되어야 합니다. 그러나 루게릭병 환자는 호흡근의 약화로 충분한 공기를 들이쉬지 못합니다. 

이 경우에도 폐의 탄력성이 유지된 환자에서는 수동적으로 공기를 주입한 후 보조 기침법을 이용하여 객담을 배출시킬 수 있습니다.

 

그러나 폐의 탄력성 감소로 호흡 관련 구조들이 굳어져 있는 상태에서는 인위적으로 공기를 주입하는 것도 불가능하기 때문에 단순한 감기에도 폐렴이 유발되고 이로 인해 많은 환자들이 사망하게 됩니다.

이러한 방법으로도 객담 배출이 충분하지 못할 경우에는 기존의 흡입 기계(suction machine)의 단점을 보완하고 폐의 말초부의 객담까지 제거할 수 있는 기침 유도 기계(cough machine)를 사용합니다. 

 

이렇게 하면 폐렴 등의 합병증을 예방할 수 있고, 나아가서는 호흡마비로 인한 사망을 예방할 수 있습니다.

 

 

▷비침습적 호흡기 관리 

병의 초기부터 체계적인 치료로 분비물 제거와 감염 예방을 적절히 하면 호흡기를 사용하게 되더라도 기관절개를 시행하는 시점을 늦출 수 있으며, 경우에 따라서는 기관절개를 시행받지 않을 수도 있습니다.

그러나 호흡마비가 발생한 급박한 상태에서 호흡기 사용을 시작하는 경우가 많고, 이 경우 대부분 기관절개를 시행하여야 하므로 환자와 보호자들은 호흡기 사용 여부에 대해 심각한 고민을 하게 됩니다.

 

기관절개 상태에서는 말하기, 먹기 등이 더욱 장애를 받게 되고, 기관절개 자체에 의해서도 분비물 증가, 감염 근원 제공 등의 합병증을 유발할 수 있습니다.

 

또한, 기관절개를 통한 기존의 흡입기를 이용한 분비물 제거는 이 자체가 분비물 발생을 야기할 수 있으며, 높은 흡입 압력에 의해 기도 내 섬모가 손상될 수도 있습니다.

 

따라서 기관절개를 시행한 시점부터 환자는 모든 것이 의존적으로 되고 결국 침상에서 제한된 삶을 살게 되는 것입니다. 

보조 기침법, 기침 유발 기계 등을 적절히 이용하면 기관절개를 시행하지 않고도 폐의 말초 부위에 있는 분비물까지 제거가 가능하므로 마우스피스나 비강 마스크를 이용하여 호흡기를 사용할 수 있습니다.

이러한 비침습적 호흡기 관리는 기관절개를 통한 침습적 호흡기 관리에 비해 합병증 발생 및 입원 치료의 빈도를 감소시킬 수 있습니다.

 

그뿐만 아니라 기관절개 없는 좀 더 자유로운 환자의 활동을 가능하게 하기 때문에 생명연장뿐만 아니라 환자의 삶의 질도 향상시킬 수가 있습니다.

 

 

그 외 증상에 따라 필요시 재활의학과 협진을 통해 연하(삼킴) 장애, 언어장애 등에 대한 재활치료를 계획할 수 있습니다.

 

 

*참고:

1)site_루게릭병 재활치료, 한국루게릭병(ALS)협회, 루게릭병이란

2)소책자_루게릭병을 이기는 사람들, 한양대학교병원 루게릭병 클리닉, 2012, 27p, 39~40p