루게릭병(ALS) 환자의 영양관리법

루게릭병 환자 영양관리의 가장 중요한 점은, 질병 진행 단계에 따라 적절하게 영양을 공급하는 것입니다.

 

우선 음식 섭취와 관련된 기능장애가 나타나지 않는 초기 단계에서는 어려움이 없습니다.

 

그러나 운동신경세포와 뇌간 신경손상이 진행되면 음식을 씹고 삼키는 것이 어렵게 되고, 한 번 식사를 하는 데 30분 이상 시간이 소요되는 어려움을 겪게 됩니다.

 

또한, 정신적인 스트레스와 다양한 약물 복용이 식욕부진을 일으키게 되고, 허약해진 복부근육, 육체적인 활동 및 액상 음식의 섭취 제한, 그리고 장기간에 걸친 연하곤란에 의한 저섬유소 식사는 변비를 초래하게 되어 식욕부진이 심해집니다.

 

 

정상 수준 이하의 영양소 섭취가 지속되면 인체 내 에너지와 영양소는 더욱 고갈되어, 이것이 사지와 호흡 근육의 위축을 악화시킵니다.

 

그뿐 아니라 루게릭병의 주요 사망원인인 면역 기능의 저하 및 감염까지 초래할 수 있는 것입니다. 따라서 루게릭병 환자에게서 예상되는 영양 불량을 최대한 지연시키는 것이 영양관리의 중요 목표입니다.

 

 

◈ 연하곤란의 진행단계별 식사지침

 

1) 1단계 경도 장애식

▷적용 대상

특정 음식을 씹고 삼키는 데 어려움을 겪는 상태입니다.

 

▷식사지침

①질감이 부드럽고 입 안의 피부를 자극하지 않는 음식을 제공합니다. 

 

②섬유질이나 결체조직이 적은 식품을 사용하고, 강한 향신료의 사용을 제한합니다.

 

③견과류, 마른식품, 바삭거리는 식품, 날 것이나 질긴 음식은 제한합니다.

 

④고기 종류는 다지거나 잘게 자릅니다.

 

⑤환자가 마실 수 있다면 액상 음식을 제공합니다.

 

⑥액상이나 분쇄한 약은 식사에 섞어서 복용합니다. 

 

 

2) 2단계 중증도 장애식

▷적용 대상

소량의 씹기 쉬운 음식은 섭취 가능하나, 묽은 액체는 섭취할 수 없는 상태입니다.

 

▷식사지침

①모든 식사는 퓨레식(입안에서 흩어지지 않으면서 약간 흐르는 정도)을 기본으로 하되, 질감이 있는 음식이나 향이 있는 음식을 제공할 수 있습니다.

 

②액상의 음식은 필요한 경우에 시판 농후제(액상식품과 물을 삼키기 좋게 굳히는 재료)를 첨가할 수 있습니다.

 

③질감이 거친 음식, 견과류, 생채소는 제한합니다.

 

④물을 마실 때 사레들리기 쉬우므로, 농후제 사용 등의 대체방법을 고려해야 합니다.

 

⑤액상이나 분쇄한 약은 식사에 섞어서 복용합니다.

 

 

3) 3단계 고도 장애식

▷적용 대상

구강 내 저작기능 및 연하능력의 기능 소실이 매우 심한 상태입니다.

 

 

▷식사지침

①모든 음식은 농도가 되고, 질감이 균일해야 합니다.

 

②질감이 거친 음식, 견과류, 생과일 및 채소는 사용하지 않습니다.

 

③액상이나 분쇄한 약은 과일 퓨레에 섞어서 복용하도록 합니다.

 

④물을 마실 때 사레들리기 쉬우므로 대체방법을 고려해야 하며, 모든 액상 식품은 농후제를 이용하여 걸쭉하게 만듭니다.

 

 

◈ 연하곤란 시 식사요령 및 조리 포인트

 

▷젓가락 사용이 힘든 경우 숟가락, 포크를 사용합니다.

 

▷고개를 앞으로 숙인 채 먹고 절대로 머리를 뒤로 젖히지 않도록 합니다.

 

▷식사는 천천히 하고, 식사 도중에는 말하지 않습니다.

 

▷환자가 입안에 음식을 물고 있지 않은지 잘 살펴본 후 만약 물고 있다면, 숟가락으로 환자의 뺨을 바깥쪽에서 안쪽으로 부드럽게 마사지해 주거나 살짝 밀어줍니다.

 

▷음식을 입안에 넣어준 후 남아 있는지 살펴보고 젖은 가제로 입안을 닦아주며 물을 이용하여 닦아내지 않도록 합니다.

 

 

▷섬유소가 많은 채소(도라지, 마늘종, 고사리, 브로콜리 등), 조리되지 않은 생 채소 (생채, 쌈, 겉절이 등)는 사용을 제한합니다.

 

▷연하작용이 매우 어려운 단계에서는 뿌리, 줄기 등 단단한 부분을 제거하고 조리한 후 약간의 죽을 넣고 믹서에 갈아 걸쭉하게 해서 제공하거나 경우에 따라 점도 증진 제로 농도를 맞추어 제공하면 좋습니다.

 

▷양념 시 다진 파, 마늘 및 깨 종류는 제한하는 것이 좋습니다.

 

 

연하곤란 시 권장하는 식품으로 계란찜, 연두부, 묵무침, 호박나물, 가지나물(껍질 제거), 요플레, 과일 통조림 등이 있습니다.

 

 

저작기능 정도에 따라 가능한 음식 및 간식을 매끼 1~2회 제공하며, 단맛과 중성의 맛, 따뜻한 음식은 좀 더 쉽게 먹을 수 있습니다.

 

 

◈ 루게릭병이 진행될수록 제한해야 하는 음식 형태

 

질병이 진행될수록 제한해야 하는 음식 형태 허 용 ↕ 제 한	음식 형태	대표적 음식
	반 고형 음식, 결합력 있는 음식	달걀찜, 빵가루 또는 계란을 함께 섞어 만든 다진 고기요리 또는 생선요리, 푸딩, 치즈케익, 젤라틴, 된죽 등
	점도가 강하고 부피가 크며, 농도가 진한 음식	물에 적신 흰 빵, 감자 으깸, 바나나 등
	수저로 떠먹을 수 있는 음식	떠먹는 요구르트(요플레), 젤라틴 등
	된 액체상태의 음식	크림스프, 밀크 쉐이크, 아이스크림 등
	중간 농도의 액체 음식	야채쥬스, 과일넥타 등
	묽은 액체 상태의 음식	과일쥬스, 우유, 맑은 국, 차 종류, 물 대부분의 경구 영양보충액(뉴케어, 그린비아 등)
	부드럽지만, 잘 흩어지고 씹기 어려운 음식	통밀빵, 다진고기, 묽은 죽, 점도가 낮은 쌀요 리(볶음밥), 2가지 이상의 질감을 갖는 음식(쥬 스와 통조림 과일을 혼합한 것, 묽은 스프에 큰 채소 조각이 함유된 음식)

 

 

◈ 루게릭병 환자가 삼키기 어려운 음식

 

아래 음식들은 삼키는 과정에서 사래 또는 질식을 유발하므로 주의가 필요합니다.

 

▷수분: 물이나 차(tea) 등 점도가 없는 액체류

 

▷신맛(산성)이 강한 것: 식초, 감귤류

 

▷마른 것: 북어포, 오징어채, 강정류

 

▷잘 씹히지 않는 것: 어묵, 곤약, 버섯 등

 

▷목에 잘 들러붙는 것: 갈은 감자, 찹쌀떡 , 구운 김, 미역, 버터롤빵, 캐러멜 등

 

▷입자가 남는 것: 땅콩, 콩, 쿠키, 크래커, 감자칩, 프렌치 토스트, 콘 칩, 시리얼 등

 

▷섬유소가 많은 것: 머위, 도라지, 연근, 우엉, 고사리, 고구마순 등

 

▷생 채소: 쌈류

 

▷질긴 고기, 핫도그 등

 

 

◈ 루게릭병 환자에게 도움이 되는 보조식품

 

1) 비타민 E

비타민 E는 지용성 비타민으로 세포막의 지질 산화를 예방하는 기능이 있으며, 루게릭병의 경우 운동기능성과 생존에 대한 절대적인 효과는 없으나, 질병의 진행과정을 지연시킬 가능성도 제시되고 있습니다.

 

2) 비타민 C

비타민 E의 항산화 작용을 돕는 2차적인 역할을 하며, 고농도의 보충이 오히려 산화작용을 촉진할 수 있습니다. 보충제보다는 음식으로 섭취하는 것이 좋습니다. 

 

3) 비타민 B

루게릭병과 관련이 있다고 기대되는 비타민 B는 엽산, 비타민 B6, 비타민B12 등으로 한 층 더 많은 연구가 되어야 할 영양소입니다.

 

 

*참고:
1)소책자_루게릭병을 이기는 사람들, 한양대학교병원 루게릭병 클리닉, 2012, 55~57p, 63p, 66p