피부에 통증 없이 생기는 자줏빛 반점, 카포시 육종이란?

◈ 카포시 육종(Kaposi’s sarcoma)이란?

 

카포시 육종은 1872년 헝가리의 피부과 의사인 카포시(Moritz Kaposi)에 의해 처음으로 기술된 악성 종양의 한 종류로, 혈관 또는 림프관 내피세포 기원의 종양입니다. 

 

카포시 육종은 주로 피부에 발생하여 보라색 또는 갈색을 띠는 구진(피부에 나타나는 작은 발진), 결절, 판형의 다양한 모습을 나타냅니다. 하지만, 뇌를 제외한 다른 모든 장기에서도 발생할 수 있습니다. 

 

특히 카포시 육종은 면역 체계가 약화된 사람에게 주로 발생하는데, 후천성 면역 결핍증후군(AIDS) 또는 장기이식 후 면역억제제를 사용하는 환자에서 주로 발생합니다.

 

 

실제로 1980년대 후반 이후 AIDS 이환율의 상승과 장기 이식 후 면역억제제를 복용하는 환자가 늘면서 발생빈도가 지속적으로 증가하는 추세입니다.

 

1990년대 이후 인간 헤르페스 바이러스 8형(HHV-8)의 감염이 카포시 육종 발생의 중요한 원인으로 밝혀졌습니다.

 

헤르페스 바이러스 8형은 엡스타인-바 바이러스(HHV-4) 함께 감마 헤르페스 바이러스군에 속하며, 종양을 유발할 수 있습니다. 

 

2020년에 발표된 중앙암등록본부 자료에 의하면, 2018년에 우리나라에서는 243,837건의 암이 새로이 발생했는데, 그 중 카포시육종(C46)은 남녀를 합쳐서 53건으로 전체 암 발생의 0.02%를 차지했습니다.

 

인구 10만 명당 조(粗)발생률(해당 관찰 기간 중 대상 인구 집단에서 새롭게 발생한 환자 수, 조사망률도 산출 기준이 동일)은 0.1건입니다.

남녀의 성비는 2.8 : 1로 남자에게 더 많이 발생했습니다.

 

발생 건수는 남자가 39건, 여자가 14건이었습니다. 남녀를 합쳐서 연령대별로 보면 80대 이상이 35.8%로 가장 많았고, 70대가 30.2%, 60대가 13.2%의 순이었습니다.

 

 

◈ 카포시 육종의 분류

카포시 육종은 보통 4가지로 나뉩니다.

 

1) 고전적(Classic) 카포시 육종
지중해 연안 지역, 동유럽이나 유태계의 조상을 가진 고령의 남성에서 발생하며, 주로 하지에 붉은 반점으로 시작해 서서히 자라 결절이 나판을 형성하며 비교적 양성 경과를 보입니다. 

 

매우 느리게 자라며, 다른 림프계 종양이 병발하기도 합니다.

2) 아프리카 풍토성(African endemic) 카포시 육종
아프리카 흑인 남성에서 발생합니다. 고전적 카포시 육종과 유사하지만 일부 젊은 환자에서는 매우 빠르게 진행합니다.

 

여러 장기들을 순식간에 침범하는 등 고전형보다 공격적인 양상으로 피하 지방이나 근육까지 깊게 침윤하는 경향이 있고, 림프절을 침범하기도 하며 전 연령에서 발생합니다.

 

또한, 빠른 악화 과정을 보여 조기 사망에 이를 수 있습니다. 

 

3) 장기이식 후 면역억제에 따른 의인형 카포시 육종
장기 이식 등으로 면역 억제 치료를 받는 환자에게서 발생하며, 대개 만성적인 경과를 보입니다.

 

 

의인성 면역억제형의 경우에는 사용한 면역억제제의 용량 및 기간, 종류에 따라 질병의 경과가 달라질 수 있습니다.

 

면역 억제 용량을 줄이면 호전을 보이고, 증량하면 빠르게 악화되는 경과를 보입니다. 

 

4) 에이즈 연관 카포시 육종
카포시 육종 중 가장 흔하게 볼 수 있는 형태로, AIDS의 확산과 함께 그 빈도가 증가했습니다.

 

상당히 진행된 AIDS 환자에게서 나타나며, 연자주색 구진 형태로 얼굴과 가슴 피부 및 눈, 입안의 점막에 발생합니다.

 

다른 형태의 카포시 육종보다 진행이 빠른 편이며, 전신 피부와 림프절, 위장관 등 내부 장기까지 침범하는 공격적인 경과를 보이며, 치료에도 잘 반응하지 않습니다. 

 

최근 AIDS에 대해 강력한 항바이러스 치료를 시행하면서 빈도가 다시 감소하고 있습니다.

 

 

◈ 카포시 육종의 증상

 

초기에는 대부분 피부에 붉은색을 띄다가 색이 자줏빛(보라색) 또는 갈색으로 변하는 양상을 보이는 반점, 판, 소결절이 여러 개 나타납니다. 대개 통증이나 가려움증 등의 증상은 없습니다.

 

 

대부분 피부에 발생하나, 실제로 뇌를 제외한 모든 장기에서 나타날 수 있습니다. 

 

<고전형 카포시육종 /출처: 최난영 외 6인, 대한내과학회지, 제86권, 제2호, 2014, 248p>

 

주된 침범 부위는 고전적 카포시 육종의 경우 하지이나, AIDS 연관 카포시 육종은 얼굴을 비롯한 상체와 점막을 중심으로 전신에 발생할 수 있으며, 림프절이나 위장관, 폐, 비장, 간 등을 침범하는 경우도 흔합니다. 

 

대개 수년에 걸쳐 서서히 자라며, 진행되면 딱딱하게 변하는 과각질 현상이나 궤양 형성을 보일 수 있습니다.

 

카포시 육종이 장기에 발생했다면 침범된 장기에 따라 다른 증상을 보입니다.

 

림프절에 카포시 육종이 침범하면 얼굴이나 다리가 심하게 붓습니다. 

 

위장관에 생긴 카포시 육종은 초기에는 증상이 거의 없으나, 질환이 진행되면서 오심, 구토, 복통 등의 장폐색 증상이나 혈변이 나타날 수 있습니다.

 

폐를 침범하면 비교적 빠르게 진행되어 호흡 곤란이나 기침, 천명음을 유발하며 호흡부전으로 인해 사망에 이를 수도 있습니다. 

 

 

◈ 카포시 육종의 원인

 

아직 카포시 육종의 발병 기전은 정확하게 밝혀져 있지 않으나, 인간 헤르페스 바이러스 8형(HHV-8)이 AIDS 관련 카포시 육종의 중요한 병인 중 하나인 것으로 알려져 있습니다.

 

헤르페스 바이러스 8형은 카포시 육종 관련 헤르페스 바이러스(KSHV)라고도 하며, 타액과 같은 체액, 혈액이나 장기이식으로 전염됩니다. 

 

많은 카포시 육종에서 헤르페스 바이러스 8형이 확인되었고, AIDS 환자나 면역 억제 치료 중인 환자는 바이러스 감염에 대한 저항력이 떨어져 이 질환에 더욱 취약한 것으로 생각되고 있습니다. 

 

하지만 헤르페스 바이러스 8형 감염자 중에서도 극히 일부에서만 카포시 육종이 발생하는 행태를 보았을때, 이 바이러스만으로는 카포시 육종 발생의 충분조건이 되지는 않습니다.

 

즉, 헤르페스 바이러스 8형의 재활성화를 유발하는 또다른 인자가 추가적으로 필요함을 알 수 있습니다.

 

Barillari등은 basic fibroblast growth factor(b-FGF) 등의 사이토카인이 헤르페스 바이러스 8형의 복제와 단백질 발현을 부분적으로 자극할 가능성이 있다고 보고했습니다.

 

 

또한, 헤르페스 바이러스 8형 음성인 환자에서의 카포시육종 발생도 보고되고 있어 유전 소인, 성별, 지리, 환경적 요인 및 개인의 면역 상태 등이 모두 이 질환의 발병과 관련이 있을 것으로 보고 있습니다. 

 

 

*참고:

1)논문_최난영 외 6인, 대한내과학회지, 제86권, 제2호, 2014, 247~248p, 250p

2)논문_조재민 외 9인, 외상 부위에 발생한 카포시 육종 1예, The Journal of Medicine and Life Science, Vol.14, NO.1, 2017, 39p, 41p

3)site_카포시육종, 서울대학교병원, 건강정보, N의학정보

4)site_카포시 육종, 국가암정보센터, 내가 알고 싶은 암, 암의 종류, 전체암보기

5)site_카포시 육종, 서울아산병원, 건강정보, 의료정보, 질환백과