소아 급성 골수성 백혈병의 치료방법 1_관해 유도/공고 요법

소아 급성 골수성 백혈병의 생존율은 1970년대의 약 5%에서 강화된 항암 화학요법의 개발과 지지요법 향상으로 현재 50% 정도까지 향상되었습니다.

 

과거에는 동종 조혈모세포 이 시기에 많이 의존했으나, 최근에는 예후군과 치료 반응에 따라 치료 전략을 차별화하고 있습니다. 

 

급성 골수성 백혈병 치료의 목표는 최상의 삶의 질을 유지하면서 장기적인 관해를 유지하는 것입니다.

 

향상된 지지요법과 함께 강화된 치료요법을 도입함으로써 질병 없이 살 수 있는 확률이 높아지고 있습니다.

 

소아 급성 골수성 백혈병의 치료는 임상적으로 완전 관해를 유도한 후 재발을 막기 위해 2~3회의 공고요법을 시행하여 미세 잔존 백혈병을 극소화시킨 뒤 동종 조혈모세포 이식을 시행하는 것이 일반적인 원칙입니다.

 

 

특히, 소아 급성 골수성 백혈병은 진단 시에 출혈, 감염, 종양융해증후군, 백혈구울혈 등의 치명적인 합병증이 동반되어 있는 경우가 자주 있으므로 이러한 위험한 합병증을 예방하거나 조기에 인지하고 치료하는 것이 중요합니다.

 

소아 급성 골수성 백혈병의 경우에는 급성 전골수성 백혈병을 제외하고는 관해와 공고 요법에서 크게 차이는 없습니다.

 

 

◈ 항암 화학요법

 

치료의 1차적인 방법은 항암제를 이용한 화학요법입니다.

 

백혈병 세포들이 일부 조직에만 부분적으로 많이 침범한 경우나 중추신경계를 침범한 경우에는 방사선 치료를 함께 시행하여야 할 때도 있습니다.

 

 

그 외에도 환자 스스로의 암세포에 대한 저항력을 증강시키는 면역체계의 강화요법이 있는데 이를 생물학적 치료라고 합니다.

 

항암 화학요법이란 백혈병을 일으키는 암세포(미성숙 골수구계 세포)를 없애기 위한 약물치료를 말합니다.  화학요법에는 경구약과 정맥혈관을 통해서 주사로 투여하는 방법이 있습니다.

 

 

또한, 근육 내 주사나 피하 주사도 있는데 이러한 화학요법 모두는 전신적 치료입니다. 왜냐하면 약물이 혈관을 타고 몸 전체를 돌면서 백혈병 세포들을 죽이기 때문입니다.

 

때로는 척수강 내 주사로 투여하는 경우도 있는데 뇌와 척수를 싸고 있는 척수강은 약물이 잘 들어가지 않기 때문에 직접 투여하는 것입니다.

 

급성 골수성 백혈병의 항암요법은 관해 유도요법과 공고요법의 두 가지로 크게 나눌 수 있습니다.

 

 

◈ 치료방법 1_관해 유도요법

 

전통적으로 관해 유도요법은 시타라빈(아라씨)과 이다루비신을 각각 7일 및 3일간 투여하는 7+3 요법이 가장 대표적인 치료법입니다.

 

최근 관해 유도 치료법은 약 80%의 환자에서 완전관해를 보이나, 공고 요법 이후에 저용량의 유지요법을 장기간 하는 것은 완치율을 증가시키지 못했습니다.

 

급성 골수성 백혈병의 관해 유도에는 대개 2~4가지의 약제들을 함께 사용합니다. 대개의 경우 5~10일 간 항암 치료를 통해 관해를 유도합니다. 

 

완전관해라는 것은 모든 질병의 증상이 없어지고 혈액과 골수가 정상적인 모양과 기능을 되찾는 것을 말합니다.

 

병의 관해를 확인하기 위해서는 관해 유도를 위한 항암 치료가 끝나고, 골수가 회복된 이후에 골수 검사를 합니다.

 

 

이때 골수 검사 소견에서 골수의 미성숙 골수 모세포라는 것이 5% 이하가 되어야 합니다.

 

급성 골수성 백혈병에서 완전관해라는 것은 매우 중요한 의미를 가집니다. 관해 유도가 성공적으로 되면 다음 치료를 하는 데 있어서 유리한 입장이 되고, 좋은 예후를 기대할 수 있습니다.

 

그러나 완전관해가 되었다는 것은 병이 완치되었다는 것과는 다릅니다. 즉 미세하게 잔류하는 암세포들이 아직도 많이 있다는 것입니다.

 

 

▷급성 전골수구 백혈병(M3 아형)

급성 전골수구성 백혈병은 출혈성 경향이 심하고, 범발성 혈관 응고 장애 증후군(응고인자를 계속 사용, 응고인자가 고갈되면서 출혈을 하는 병)을 잘 일으키는 것이 특징입니다.

 

이는 이들 암세포에서 분비되는 특별한 과립에 의해 생기는데 아트라(ATRA)라고 하는 비타민 A의 유도체로 관해 유도를 할 수 있습니다. 

 

아트라는 아직 미성숙단계의 급성 전골수구성 암세포들이 완전히 성숙하도록 촉진하는 기능을 하여 완전 관해를 유도할 수 있습니다.

 

약을 경구로 복용하게 하며 반응에 따라 30~90일 정도 사용하면서 관해를 유도합니다.

 

 

◈ 치료방법 2_공고 요법

 

공고 요법이란 관해 유도 후 남아 있는 미세 잔류 백혈병 세포들을 없애기 위한 치료를 의미합니다.

 

 

먼저 공고 요법은 관해 유도 치료와 같거나 다른 약제들을 사용합니다.

 

1차 공고치료는 관해 유도에서 회복된 직후 바로 시행합니다. 동종 조혈모세포 이식은 2차 공고 치료 후 관해 상태에서 실행합니다.

 

골수 이식을 하지 않는 경우라도 장기적인 생존과 질환의 재발 억제를 위해서 약 4회의 공고치료를 받아야 합니다.

 

 

▷중추신경계 예방요법

소아의 급성 골수성 백혈병에서도 급성 림프구성 백혈병에서와 같이 예방적인 중추신경계 예방요법을 받습니다.

 

중추신경계 예방요법은 척수강 내 주사만 하는 경우도 있고, 전신적인 고용량의 화학요법을 함께 하는 경우도 있습니다.

 

이 치료는 중추신경계에 존재하는 백혈병 세포들을 죽임으로써 이들 암세포가 척수나 뇌를 침범하며 번지지 못하게 하는 것이 목적입니다. 

 

방사선 치료도 이러한 목적으로 함께 사용할 수 있습니다. 그러나 실제적으로 치료가 끝난 후 장기적으로 추적 관찰을 하여 본 결과 원하지 않던 부작용이 발생하는 경우가 많습니다. 

 

화학요법 때 사용한 약물에 의한 심장, 신장(콩팥), 청각 기능의 장애를 일으키는 경우가 있으며, 방사선 치료에 의한 성장과 발달의 장애가 오는 경우도 있습니다.

 

 

급성 골수성 백혈병의 경우에도 중추신경계 치료를 하지 않는 경우에는 중추신경계 재발이 20%까지 이릅니다.

 

특히, 중추신경계 재발은 성인들보다 소아에게 더 많고, 중추신경계 재발을 보이는 환자는 골수 재발까지 오므로 급성 골수성 백혈병 환자에게도 중추신경계 예방치료가 효과적입니다.

 

 

*참고: 
1)site_급성골수성백혈병(소아), 서울대학교 암병원, 암정보교육, 암종별 의학정보 
2)논문_김혜리, 소아 급성백혈병 치료의 최신지견, 대한의사협회지, 2016; 59(9), 694p