류마티스관절염과 루푸스가 동시에 나타나는, Rhupus(류푸스) 증후군

류마티스관절염과 전신홍반루푸스는 대표적인 전신성 류마티스 질환입니다.

 

1971년 Schur 박사가 류마티스관절염과 루푸스의 증상과 증후가 공존하는 환자를 Rhupus syndorme(류푸스 증후군)으로 처음 명명했습니다.

 

류푸스 증후군은 류마티스관절염과 루푸스가 우연히 동시에 발생하는 것으로 두 질환명을 합쳐 Rhupus syndrome(Rheumatoid arthiritis+Lupus)이라고 합니다.

 

치료와 임상 경과에 이어서는 류마티스관절염이나 루푸스와는 다른 양상을 보입니다.

 

 

다만, 이 질환들에 대한 유전학적 특징을 공유하며, 두 가지 질환에 대한 유전적인 소인을 가진 환자에서 두 질환이 동시에 발생합니다.

 

다만, 류푸스 증후군이 기존의 류마티스관절염과 루푸스와 다른 또 하나의 질환인지, 두 질병이 동시적으로 발생하는 것인지에 대해서는 아직 논란의 여지가 있습니다. 

 

미국 류마티스학회(ACR)에서 류마티스관절염과 루푸스에 대한 진단 기준을 모두 만족하는 경우 즉, 전신홍반루푸스와 류마티스관절염의 임상적, 병리학적, 면역학적 특징들이 함께 나타납니다.

 

전신홍반루푸스에 관절 변형을 동반하는 다발성의 미란관절병증이 동반되면 류푸스 증후군으로 진단합니다.

 

다만, 이 질환에 대해 류마티스관절염이나 전신홍반루푸스처럼 정확한 진단기준이 확립된 것은 아닙니다.

 

류푸스 증후군에서는 류마티스관절염처럼 활막에 염증이 잘 생기고, 지속되면 관절의 변형 및 뼈의 손상이 잘 생깁니다. 다른 자가면역질환과 다르게 내부 장기 손상은 경미한 정도로 발생합니다.

 

특히, 신증후군이나 신부전 같은 류푸스 증후군의 신장 침범은 전신홍반루푸스와 비교하면 더욱 드물게 보고되고, 이 경우에 어떤 임상결과를 보이는지 알려져 있지 않습니다.

 

 

또한, 류푸스 증후군 자체의 낮은 유병률 때문에 현재까지 진단기준과 치료가 명확히 확립되지 않았습니다.

 

 

류푸스 증후군은 류마티스관절염이나 전신홍반루푸스가 먼저 진단되고 추후에 다른 질환이 동반되는 경우가 대부분입니다.

 

2가지 질환이 처음부터 함께 나타나는 경우는 매우 드뭅니다.

 

Simon의 연구에서는 전신홍반루푸스 환자 1,500명과 류마티스관절염 환자 2,000명의 환자 중 22명을 류푸스 증후군으로 진단했는데, 류마티스관절염 환자에서 평균 4년 후에 전신홍반루푸스의 혈액학적 이상소견이 나타났고, 이 과정에 호르몬이 관여하는 것으로 봤습니다.  

 

 

관절통과 관절염은 전신홍반루푸스에서 흔히 나타나는 증상이며, 비교적 질병 초기에 나타납니다.

 

전신홍반루푸스에서 관찰되는 관절 침범은 골미란이 존재하지 않는 일시적인 다발관절염이 대부분이고, 일부에서 미란관절염 형태로 나타납니다.

 

그래서 일부 학자들은 류푸스 증후군을 전신홍반루푸스에서 나타나는 관절염의 심한 형태라고 주장하기도 합니다.

 

류마티스관절염에 특이적인 항CCP항체의 수치가 높을수록 골미란이 잘 발생한다고 알려져 있는데, 전신홍반루푸스 환자에서도 항CCP항체가 높으면 골미란의 발생 위험도가 18~28배 증가한다고 합니다.

 

일부 학자는 류마티스인자가 전신홍반루푸스환자에서 골미란이 발생하는 것과 관련이 있다고 주장하기도 합니다. 

 

류푸스 증후군의 예후는 내부장기를 침범한 정도에 따라 달라지며, 일반적으로 전신홍반루푸스보다 양호하지만 류마티스관절염보다 예후가 좋지는 않습니다.

 

류푸스 증후군의 증상은 전형적인 루푸스에 비하여 피부발진, 용혈성 빈혈, 신장, 신경계 증상은 비슷하나 신부전, 신증후군과 같은 심한 신장 침범은 극히 드뭅니다.

 

 

신장을 침범한 류푸스 증후군은 전반적인 예후가 좋지 않으므로, 이를 조기에 진단하여 적극적으로 치료할때 관절 파괴를 예방할 수 있습니다.

 

전신홍반루푸스 환자에서 류마티스인자나 항CCP항체가 양성이고, 대칭적인 관절염 증상이 있는 경우에는 관절 초음파 검사와 영상검사가 필요합니다. 

 

 

*참고 논문:

1)김형영 외 5명,「루푸스 신장염으로 발병된 Rhupus증후군 1예」,인제 메디컬저널, Vol 37, 2016, 46p, 49-50p

2)Simon JA, Granados J Cabiedes J Morales JR, Varela JA. Clinical & immunogenetic characterization of Mexican patients with 'rhupus'. Lupus 2002; ll : 287-92.

3)윤형란 외 11명,「류마티스 관절염과 전신성 홍반성 루푸스가 공존하는 Rhpus 증후군의 임상적 고찰」, 대학류마티스학회지, Vol6,No.4,1999, 320p