소아 특발성 관절염(연소성 류마티스관절염)의 유형

16세 이하의 소아에서 나타나는 소아 특발성 관절염(연소성 류마티스관절염)은 흔히 성장통으로 여겨 질환으로 생각하지 않을 수 있습니다.

 

세심하게 살펴보고, 이상이 있다면 검진을 통해 확인을 하시는 것이 좋습니다. 소아 특발성 관절염은 임상 유형을 7가지 형태로 구분합니다.

 

다수관절형과 소수관절형은 남성보다는 여성에게 더 많은 영향을 미치며, 전신형은 여성과 남성에게 비교적 동일한 비율로 나타납니다.

 

 

◈ 소아 특발성 관절염의 7가지 유형

 

▷전신형 (=스틸병)

소아 류마티스관절염의 약 20% 미만을 차지합니다.

 

 

발병은 불특정적이며 박테리아, 바이러스 감염, 암, 기타 염증 등이 관절염을 야기시킬 수 있습니다. 관절뿐만 아니라 전신에 증상이 나타납니다.

 

몇 주 또는 그 이상 지속되는 39℃ 이상의 고열이 오후와 저녁에 매일 한번 이상 반복적으로 나타나며, 아침에는 정상으로 돌아옵니다.

 

열이 나는 동안 오한이 생기며, 평평하고 창백한 발진이 몸통과 팔과 다리에 나타납니다.

 

림프절이 커지고, 간과 비장이 커지며 혈액 내 백혈구의 수치가 상승하며 헤모글로빈의 수치가 감소하여 빈혈이 나타날 수 있습니다.

 

흉강과 폐의 막에 염증이 생기고 심장을 둘러싸고 있는 막에도 염증이 생길 수 있습니다.

 

관절 증상으로는 관절 부종, 통증, 뻣뻣한 느낌이 듭니다. 전신적인 증상들은 몇 달 안에 완화될 수 있지만 재발할 수도 있습니다. 간혹 관절염이 만성적으로 진행되기도 합니다. 

 

 

▷류마티스인자 양성/음성인 다관절형

다관절형은 적어도 5개 이상의 관절에 영향을 미치는 것으로 손가락, 팔목, 팔꿈치, 무릎, 발목, 목, 턱, 그리고 엉덩이 등 다양한 관절에 영향을 줄 수 있습니다. 

 

 

소아 특발성 관절염 환자의 25%를 차지하며, 류머티즘 인자의 유무에 따라 2개의 하위분류인 양성과 음성으로 분류됩니다. 

 

염증은 주로 대칭적으로 몸의 양쪽에서 나타나는데 양쪽의 같은 관절에 발생합니다. 

 

관절의 뻣뻣한 느낌, 연약함, 통증, 열감이 나타나며 관절을 움직이는 데 제한을 받습니다. 염증의 영향을 받은 관절 부위는 과도하게 성장하거나 성장 결핍이 생길 수 있습니다.

 

무릎이 영향을 받을 경우에는 다리가 길어지거나 아래턱과 머리뼈의 아래 부분을 연결하는 관절이 영향을 받으면 비정상적으로 턱이 작게 되는 소하악증이 나타날 수도 있습니다. 

 

이외 다관절형 증상으로 림프절이 커지며 간과 비장이 커집니다. 경미한 빈혈, 식욕감퇴, 미열이 나타나며 자극에 대해 매우 민감해집니다.  

 

 

▷소수관절형

소아 특발성 관절염의 약 40%를 차지하며, 가장 흔하게 나타나는 형태입니다.

 

 

소수관절형은 다관절형과 반대로 5개 미만의 관절에 영향을 받았을 때를 의미하는데 주로 큰 관절을 침범하는 경향이 있습니다.

 

대체적으로 5세가 되기 전에 뚜렷한 증상이 나타나며, 대개 소녀들에게 나타납니다. 무릎, 발목, 팔꿈치 관절에 일차적으로 영향을 미칩니다.

 

미열, 경미한 빈혈이 나타나기도 하고 간과 비장 및 림프절이 약간 커지기도 합니다. 눈의 홍채와 눈을 둘러싸고 있는 근육에 만성적인 염증이 생겨 홍채섬모체염을 일으킬 위험성이 높습니다.

 

적절한 치료를 제때 받지 않으면 시력에 장애가 생기거나 심한 경우에는 시력을 완전히 잃을 수 있습니다. 

 

소녀 이외에도 소년에게도 영향을 미칩니다. 이런 경우 관절염의 초기 증상은 보통 8세가 지난 후 시작됩니다.

 

엉덩이, 무릎, 발목, 발가락 관절들이 주로 영향을 받습니다. 또한, 강직성척추염과 같은 척추 관절의 만성적인 염증성 질환이 발생할 수 있습니다.

 

질환자 중 50~75%는 증상이 거의 나타나지 않거나 경미해 기능적 이상이 없을 수도 있으나, 나머지 환자들은 이른 성인기까지 지속되는 심각한 관절 질환을 겪을 수도 있습니다.

 

합병증으로 퇴행성 관절 변화, 제한된 움직임, 고정된 자세에서 특정 관절의 영구적 접힘 또는 확장(구축)과 같은 관절의 기형 등이 있습니다. 

 

 

▷건선관절염

일반적으로 어린 여아에서 발생하며, 피부 질환인 건선이 있거나 부모나 형제자매 중에 건선의 가족력이 있을 수 있습니다.

 

이 질환을 앓고 있는 소아는 피부에 거칠고 건선과 같은 부분, 손가락과 발가락 부기 및 오목한 손발톱의 변화가 특징이라 할 수 있습니다.

 

척추염과 말초관절염이 발생하고, 류마티스관절염과 달리 비대칭적으로 발생합니다.

 

 

▷착부염 관절염

관절염과 착부염(힘줄과 인대가 뼈에 부착된 부위에 통증성 염증이 발생)을 수반합니다.

 

이 질환은 강직성 척추염 또는 반응성 관절염과 같은 척추 증상(척추관절병증)이 발생할 수 있는 고연령 남아에서 더 일반적입니다.

 

골반, 고관절, 척추, 무릎뼈, 무릎 바로 아래 정강이, 아킬레스 힘줄 및 발바닥에 압통을 일으키는 등 하반신의 관절에 영향을 미치는 경향이 있습니다. 

 

 

▷미분류 관절염 

소아가 어느 한 유형의 기준을 충족시키거나 하나 이상이 유형에 대한 기준을 충족시킬 때 진단됩니다. 

 

 

◈ 산정특례제도 

 

소아 특발성 관절염은 현재 국민건강보험공단에서 '연소성 류마티스관절염' 이름으로 산정특례 적용 대상입니다.

 

희귀 난치질환은 적용 기간이 5년이며, 진료비 본인 부담률이 급여항목에 대해 10%입니다.

 

질환의 확진일로부터 30일 이내 산정특례를 신청해야 확진일로부터 소급 적용받으실 수 있습니다.

 

보통 의료기관에서 질환으로 진단을 받으면 해당 기관에서 산정특례를 신청할 수 있습니다.