사르코이드증(Sarcoidosis)의 치료방법 2_치료약제/예후

◈ 코르티코스테로이드제(스테로이드)

 

사르코이드증에서 특징적으로 나타나는 이상 면역반응을 치료하기 위해 면역반응을 억제하는 치료법을 많이 사용합니다. 

 

그중 대표적인 약제가 코르티코스테로이드로 현재 사르코이드증 치료에 가장 많이 이용됩니다.

 

사르코이드증이 야기하는 조직 손상을 일시적으로 늦추고, 증상을 효과적으로 통제할 수 있지만 수년에 걸친 폐 흉터 형성을 예방할 수는 없습니다. 

 

코르티코스테로이드의 장기간 사용에 따른 부작용 등이 발생될 수 있습니다.

 

 

특히 뼈의 약화 등에 의한 골다공증, 골괴사가 나타나기도 합니다.

 

또한, 고용량으로 스테로이드를 사용할 경우, 인슐린 저항성을 증가시켜 고혈당이 나타날 수 있습니다. 

 

그러므로 스테로이드제는 용량과 사용 기간 등에 철저한 관리가 필요합니다.

 

 

◈ 항말라리아제

 

하이드록시클로로퀸(Hydroxychloroquine)이나 클로로퀸(Chloroquine)과 같은 항말라리아제가 면역계 이상에 의한 질환에 사용되고 있습니다. 

 

피부 증상이 많이 나타나고 있고, 고칼슘혈증을 보이는 사르코이드증에서 효과적입니다.   

 

클로로퀸(Chloroquine)이 하이드록시클로로퀸(Hydroxychloroquine)보다 반응률은 더 높으나, 안구 독성(특히 망막 손상)이 아주 심합니다. 적절한 용량과 모니터링이 필요합니다. 

 

 

하이드록시클로로퀸은 부작용으로 피부발진, 두드러기, 광과민성 탈모, 탈색 등의 부작용이 일어날 수 있지만, 투약 중지 후에는 대부분 신속히 소실됩니다. 

 

 

◈ 면역억제제(항류마티스제)

 

면역억제제인 메토트렉세이트(Methotrexate)나 아자티오프린(Azathioprine)도 사르코이드증의 치료를 위해 사용됩니다.

 

코르티코스테로이드가 효과적이지 않거나, 부작용이 생기는 경우에는 면역억제제를 병용 투여하기도 합니다.

 

▷메토트렉세이트

메토트렉세이트는 자가면역질환인 류마티스관절염의 대표적인 치료제입니다.

 

과항진된 면역력을 억제시켜 체내 염증 반응을 줄일 수 있습니다. 그와 비슷한 원리로 사르코이드증에서도 치료제로 사용합니다. 

 

특히 메토트렉세이트는 사르코이드증으로 침범한 폐를 치료하는 데 가장 일반적으로 사용되고, 또한 잘 연구된 항류마티스제입니다.

 

개발된 지 오래된 만큼 다른 약제에 비해 비교적 안정성이 있는 약제입니다. 

 

메토트렉세이트는 비교적 느린 작용 개시를 가지고 있어서 적어도 치료제 복용 후 2~3개월까지 최대 효능이 나타나지 않을 수도 있습니다.

 

 

메토트렉세이트는 구토와 구내염 등의 부작용을 보이며, 탈모, 여드름 등의 부작용이 나타날 수 있습니다.

 

또한, 골수에서 혈액세포의 생성을 억제하여 사용에 주의가 필요합니다.

 

 

▷아자티오프린

항염증 및 항증식 억제 효과를 갖는 항대사제 기전의 면역억제제로, 장기 이식 시 이식 거부반응을 억누르기 위해 사용되는 약제입니다. 

 

부작용으로는 골수기능 억제, 빈혈, 혈소판 감소, 백혈구 감소로 인해 감염에 취약하게 만들 수 있습니다.

 

또한, 구토를 수반한 구역 및 식욕부진, 설사, 피부발진, 간 기능 악화, 탈모, 급성 신부전, 급성 폐질환 등이 나타날 수 있습니다.  

 

 

▷레플루노마이드(Leflunomide)

레플루노마이드는 류마티스관절염 치료에서 메토트렉세이트(Methotrexate)를 대신하기 위해 개발된 약으로, 사르코이드증에서도 메토트렉세이트(Methotrexate)와 비슷한 치료 효과를 보입니다.

 

단독요법 및 메토트렉세이트와 병용요법 모두 사용하며, 부작용으로는 간 기능 약화, 설사, 발진, 탈모입니다.

 

이 약제의 활성성분은 반감기가 길기 때문에 투약을 중단한 후에도 이상반응이 나타나거나 지속될 수 있습니다. 

 

 

▷사이클로포스파마이드(Cyclophosphamide)

사이클로포스파마이드는 가장 강력한 약제로 구토나 백혈구 감소 등의 부작용이 더욱 심각하게 나타나며, 암을 유발할 수 있으므로 신경계를 침범하는 등 증상이 심각한 경우에 사용합니다.

 

 

▷탈리도마이드(Thalidomide)

탈리도마이드는 염증 반응에 관여하는 여러 사이토카인을 조절함으로써 폐 병변을 제외한 만성, 불응성 사르코이드증에 효과가 있다고 보고되었습니다.

 

 

◈ 생물학제제 

 

생물학제제란 살아있는 생물을 재료로 만든 치료제로, 면역항체나 혈액 성분 등을 이용한 의약품이나 백신 등을 뜻합니다.

 

주로 자가면역질환에서 면역억제제인 항류마티스제에도 반응하지 않는 중증의 환자에게 사용하는 주사제입니다.

 

대표적인 생물학제제인 항 TNF-α제는 종양괴사인자를 억제해 체내 염증을 억제시키는 역할을 합니다.

 

종양괴사인자(TNF-α) 항체인 인플릭시맙(Infliximab)은 만성 폐 사르코이드증을 포함한 불응성 피부, 안구, 신경계 사르코이드증에 효과가 있다고 보고되었습니다. 

 

생물학제제는 면역억제제에 비해 효과가 빠르지만, 가격이 비싸 환자에게 많은 부담을 줄 수 있습니다. 

 

 

또한, 면역 억제에 의한 감염의 위험성이 크기 때문에 사용에 주의가 필요합니다. 특히, 가장 문제가 되는 것은 잠복결핵의 활성화입니다.

 

생물학제제 사용 전, 반드시 결핵 검사를 통해 결핵이 있을 경우 먼저 치료를 진행해야 합니다.  

 

 

◈ 치료 시 주의사항

 

사르코이드증 환자들은 치료 후 적어도 6개월에 한 번씩 주기적으로 병원을 방문하여 혈액검사와 방사선 촬영 등으로 자신의 상태를 확인하는 것이 좋습니다.

 

또한, 현재 치료가 필요하지 않은 경우여도 이후 증상이 나타날 수 있으므로 정기적인 병원 방문이 필요합니다. 

 

약물에 의한 부작용과 합병증이 발생할 수 있으므로, 평상시 본인의 질환에 따른 증상들도 기록해두고, 진료 시 의사에게 얘기해야 합니다. 

 

 

◈ 사르코이드증의 예후 

 

사르코이드증은 대부분 자연 관해되며 생명에 지장을 초래하지는 않지만, 장기 부전을 동반하여 실명이나 하반신 마비, 신부전 등이 발생할 수 있습니다.

 

사르코이드증과 관련된 사망은 폐, 심장, 신경, 간 침범 등에서 비롯되나 드문 것으로 알려져 있습니다.

 

 

자연 관해는 보통 발병 후 2~5년 이내에 일어나고, 5년 이상 질환이 지속될 경우 만성 질환으로 분류됩니다.

 

흉부에 림프절 비대가 있지만, 폐질환 징후가 없는 환자는 예후가 매우 좋습니다.

 

사르코이드증 환자의 50%는 재발할 수 있습니다.

 

 

*참고:

1)site_사르코이드증, 질병관리청 희귀질환헬프라인, 희귀질환정보 

2)논문_강은해, 우리나라 사르코이드증의 재조명, J Korean Med Assoc. 2008; 51(10), 929~930p