사르코이드증(Sarcoidosis)의 부위별 증상

◈  폐와 상기도

 

사르코이드증 환자들의 90%가 폐에 영향을 받을 만큼, 폐는 가장 흔히 침범되는 장기입니다.

 

증상이 없는 경우에도 흉부 X-ray 검사에서 양측 폐문부 림프절 병증으로 발견됩니다.

 

사르코이드증이 폐에 침범하여 나타나는 증상으로는 마른기침, 호흡곤란, 흉통이 있습니다.

 

 

기관지나 세기관지 안에 육아종이 생겨 천식과 같은 증상을 보이며, 청진 시 쌕쌕거리는 소리가 나는 협착음(stridor)을 들을 수 있습니다.

 

기관지가 육아종에 의해 완전히 폐쇄되면, 폐가 팽창하지 못하여 허탈되는 무기폐가 나타나기도 합니다. 또한, 만성적으로 폐에 영향을 미쳐 약 5%의 환자에서 폐동맥 고혈압이 나타나기도 합니다.

 

흉막의 염증으로 인해 흉막삼출이 생기기도 하며, 염증이 생긴 흉막은 두꺼워져 원래 상태로 돌아가지 않을 수 있고, 육아종이 있었던 자리에 섬유성 조직이 들어차서 흉터가 남기도 합니다.

 

 

코 점막이 울혈(몸 안의 장기나 조직에 정맥의 피가 몰려 있는 증상)되어 코가 막히고, 편도, 후두, 성대에도 영향을 미쳐 목소리가 쉬는 증상이 나타납니다.

 

이러한 증상은 사르코이드증 환자의 20%에게서 발견됩니다.

 

 

◈ 림프절

 

약 75~90%의 환자는 림프절이 커져 있는데, 목과 턱 아래의 림프절이 커져있는 경우가 많습니다. 겨드랑이나 서혜부에도 림프절 비대가 나타납니다.

 

흉부 방사선촬영을 해보면 폐로 드나드는 혈관 주변의 림프절이 커져있는 것도 발견될 수 있습니다.

 

 

◈ 간

 

약 75% 환자에서 간에 육아종이 생깁니다.

 

대부분은 무증상으로 치료가 필요하지 않지만, 20%의 환자에서 간비대가 생기고 심하면 황달이 나타나고, 간경화로 발전하는 경우도 있습니다. 

 

알칼리 인산분해효소(ALP)의 상승이 가장 흔하며, 빌리루빈 및 아미노기전이효소(transaminase: AST, ALT, LDH) 역시 상승할 수 있습니다. 

 

광범위한 간내 담즙정체에 의해 문맥고혈압이 발생할 수 있지만, 간경화가 진행한 경우에도 전신적인 약물치료에 좋은 반응을 보이기 때문에 예후가 아주 불량하지는 않습니다.

 

 

◈ 비장과 골수

 

약 50~60%의 환자들에게서 비장에 육아종이 나타나며 약 10~30%에서 비장비대가 나타납니다.

 

증상이 나타나는 경우는 적지만 비장의 병변으로 인해 백혈구가 감소하며, 혈소판 수가 낮아져 멍이 자주 들고 피하 점상출혈이 생깁니다.

 

약 15-40%의 환자들이 골수에 영향을 받아 적혈구, 백혈구, 혈소판의 감소로 빈혈이나 면역력 감소, 출혈 등이 나타날 수 있습니다.

 

약 1/3의 환자에서 골수 내 육아종을 확인할 수 있습니다.

 

 

◈ 골격근

 

약 25~50%의 환자들이 근육에 육아종이 생기며 근육 약화가 나타나고, 팔과 다리 관절에 통증과 부종을 경험합니다.

 

근육이 약해지는 현상은 주로 나이든 여성에게 나타나며, 손과 발의 골 변형이 전체 환자 중 5~8%에서 나타날 수 있다고 일부 문헌에 보고되었습니다.

 

골 변형이 나타나는 부위의 피부에도 부종 등의 변화가 생길 수 있습니다.

 

 

◈ 피부와 피하조직

 

사르코이드증 환자의 25%에서 피부 병변이 나타납니다.

 

 

피부가 비늘처럼 벗겨지고 불그스름하고 통증을 일으키는 염증성 결절성 홍반이 발진이나 덩어리 모양으로 엉덩이, 팔, 다리에 생기고, 얼굴에 반점이나 구진(피부에 나타나는 작은 발진)이 생기기도 합니다.

 

통증이 없는 작은 결절이 몸통과 사지의 피하조직에 생기기도 합니다.

 

사르코이드증에서는 주사 바늘 자국이나 벌에 물린 자국 등의 상처가 깨끗하게 아물지 않고 피부 색깔이 변하고 두꺼워지는 등의 흉터를 남기기가 쉽습니다.

 

Lupus Pernio(동상(凍傷)성 루푸스)는 사르코이드증에서 드물게 나타나는 피부 증상으로 딱딱하고 보라색을 띠는 결절과 반점이 코, 볼, 귀, 입술, 손과 무릎에 나타납니다.

 

종종 병변이 코뼈와 연골에 침투하며 코 모양에 변형이 생깁니다. 여성에게 많이 나타나며 서부 인디언이나 아프리카 사람에게 많이 나타납니다.

 

지역적 조사 결과이기는 하나, Byun 등의 국내 보고에 의하면 한국인에서 가장 흔히 발현되는 피부 병변은 피부 결절이었습니다. 

 

 

◈ 눈

 

사르코이드증 환자의 25%에서 눈에 이상이 생기는데, 홍채, 모양체, 맥락막 등 눈의 앞쪽에 염증이 생깁니다.

 

포도막염(chronic uveitis)이 생기는 경우 눈이 따끔거리고, 가려우며, 눈물이 나며, 눈이 빨갛게 되고, 빛에 매우 민감해지며 시야가 혼탁해지는 증상이 생깁니다.

 

 

포도막염은 증세가 갑작스럽게 나타나지만, 12개월 안에 자연적으로 치유되는 경우도 있고 만성화되어 오랜 시간 치료가 필요할 수도 있습니다.

 

합병증으로 녹내장, 백내장, 홍채 유착증이 나타날 수 있으며 이러한 합병증의 결과로 시력 장애가 생기거나 심하면 실명할 수 있습니다.

 

건조각막결막염(Keratoconjunctivitis sicca)으로 인해 눈물이 잘 생산되지 않아서 눈이 건조해지고 각막이 두꺼워져 시력이 저하되기도 합니다.

 

초기에 눈 증상이 없는 환자에서도 실명이 초래될 수 있으므로, 사르코이드증으로 진단된 모든 환자는 안과 검진을 받아야 합니다. 

 

 

◈ 침샘

 

사르코이드증 환자의 10%에서 이하선(양쪽 귀 근처에 있는 침샘)이 커지는 현상이 나타나며, 이때 뺨이 부풀어 오르나 통증은 없고, 구강 건조증이 나타나고 드물게 얼굴신경에 마비가 올 수도 있습니다.

 

 

◈ 신경계

 

약 5~10%의 환자들이 인종에 관계없이 신경계 증상을 나타내는데, 신경계의 어느 부위에서나 발생할 수 있습니다.

 

신경 사르코이드증은 뇌신경 침범, 뇌수막염, 척수병증 등 다양한 형태로 발현되며, 특히 시신경염이나 제7뇌신경마비 등의 형태로 발현할 수 있습니다.

 

 

또한, 간질발작 및 인지장애 등의 증상을 초래할 수도 있습니다. 

 

일시적으로 얼굴의 한쪽이 마비되는 안면 마비가 가장 흔하게 나타나며, 어느 부위든 마비증상이나 신경통이 나타날 수 있고, 대개 시간이 지나면서 나아집니다.

 

두통과 목 근육의 경직을 경험할 수도 있습니다.

 

 

◈ 심장

 

심장 침범은 인종에 따라 영향을 받습니다.

 

일본의 경우 약 25% 이상의 환자에서 심장 침범이 있는가 하면, 미국 및 유럽에서는 5%에서 그리고 우리나라의 실태조사에서는 단 0.7%에서만 심장 침범이 동반되는 것으로 보고되었습니다.

 

대체적으로 약 5~10%의 사르코이드증에서 심장 이상이 나타나는데, 증상이 심각해진 다음에 발견되는 경우가 많습니다.

 

심장 침범은 심근내 육아종의 침습으로 인해 주로 심부전이나 부정맥으로 발현되며, 특히 심실성 빈맥이 발생한 경우에는 급사의 가능성이 있습니다. 

 

심장과 폐의 기능이 떨어지면 심박동수가 상승하고 심비대와 심부전이 나타나며 증상으로 무호흡, 실신, 의식 혼미, 피로, 발열, 흉통 등이 나타납니다.

 

그러므로 사르코이드증이 진단된 모든 환자는 반드시 심전도를 시행하여 부정맥의 여부를 확인해야 합니다.

 

또한, 폐고혈압에 의한 우심실비대와 같은 합병증을 초래할 수 있습니다.

 

 

◈ 신장

 

육아종의 직접적인 신장 침범은 5% 이내로 드물지만, 대부분의 신장 질환은 고칼슘혈증에 관계되어 나타나며, 그 결과로 1~2%에서는 급성 신부전이 나타나기도 합니다.

 

또한, 만성적인 고칼슘혈증은 신장 결석을 생성시키고, 심해지면 콩팥석회증(nephrocalcinosis)이 되기도 합니다.

 

신장결석은 결석의 위치에 따라 통증을 보이고 오한, 발열, 오심, 구토, 혈뇨 등이 나타나며, 심해지면 소변을 보지 못하게 되어 요관에 소변이 차서 복부 팽만이 나타날 수 있습니다.

 

 

◈ 기타

 

사르코이드증은 아주 드물게 위장관계, 생식기계, 갑상선이나 부갑상선에 영향을 미칩니다.

 

이로 인해 고칼슘혈증이 나타나 오심, 식욕상실, 피로, 복부 통증, 근육 통증, 허약, 그리고 혼돈 등의 증상을 나타낼 수 있습니다.

 

내분비선의 육아종으로 인해 과도한 소변량과 심한 갈증의 증세를 보이는 요붕증이 나타날 수도 있습니다.

 

 

*참고:
1)site_사르코이드증, 질병관리청 희귀질환헬프라인, 희귀질환정보 
2)논문_강은해, 우리나라 사르코이드증의 재조명, J Korean Med Assoc. 2008; 51(10), 927~929p