류마티스관절염의 합병증, 류마티스 혈관염(RV)이란?

◈ 류마티스 혈관염(Rheumatoid vasculitis, RV)이란?

 

류마티스 혈관염(RV)은 혈관벽 자체를 중심으로 하는 파괴적인 염증 질환으로, 중증의 류마티스관절염의 비정상적인 합병증 중 하나입니다.

 

류마티스 질환과 관련된 류마티스 혈관염은 환자 집단의 약 1%에서 발생합니다.

 

류마티스 혈관염은 '관절 외' 류마티스관절염의 징후이며, 신체의 중소형 동맥을 포함하며 드물게 큰 혈관 질환을 앓는 환자도 있을 수 있습니다.

 

류마티스 혈관염은 다른 형태의 전신 혈관염, 특히 결절성 다발동맥염(중·소 동맥 질환) 및 피부만을 침범하는 소혈관 혈관염과 유사한 방식으로 괴사, 혈관 폐쇄 및 조직 허혈을 유발합니다.

 

 

류마티스 혈관염은 모든 인종, 성별 및 연령에 상관없이 영향을 미칠 수 있습니다.

 

그러나 일반적으로 심각한 관절 기형과 함께 장기간의 류마티스관절염을 앓고 있는 환자에서 나타날 수 있습니다. 

 

류마티스관절염이 심각한 관절 손상을 가져오지만, 류마티스 혈관염이 시작되면 관절의 진행은 역설적이게도 조용합니다. 

 

류마티스 혈관염은 종종 상당히 잠재적인 이환율과 관련이 있으며, 집중적인 면역 억제 요법이 필요하며 류마티스관절염 자체보다 훨씬 더 높은 사망률로 이어집니다.

 

연구에 따르면 5년 사망률은 30~50%이며, 질병 합병증이나 혈관염 치료 관련 이환율은 훨씬 더 높습니다. 

 

따라서, 류마티스혈관염을 정확하게 진단하고 부작용을 최소화하는 치료법을 선택하는 것이 중요합니다. 

 

 

◈ 류마티스 혈관염의 증상 

 

류마티스 혈관염은 혈관의 크기보다는 전신 질환에 관련된 혈관염의 형태로 분류됩니다.

 

사실상 신체의 모든 기관에 영향을 미치며, 가장 흔한 침범 부위는 피부와 말초 신경입니다.

 

 

피부나 말초 신경을 침범하는 경우는 환자의 약 80% 이상에서 나타납니다.

 

다른 형태의 전신 혈관염과 유사한 방식으로 혈관 폐색, 괴사 및 조직 허혈을 유발할 수 있습니다.

 

가장 많이 관련된 혈관은 피부, 신경 및 내부 장기에 혈액을 전달하는 중·소 크기의 동맥에 영향을 미치나, 정맥과 관련될 수도 있습니다.

 

피부 및 말초 신경, 눈, 심장, 근육 및 기타 기관을 포함하며 종종 다발성 결절 동맥염과 유사한 임상적 외관을 보입니다. 

 

피부 증상의 경우에는 혈관염 증상의 심각성을 특성화하기 위해 다른 전신 증상에 대한 주의 깊은 진찰이 필요하며, 다른  기관의 침범이 없는 피부 침범은 더 좋은 예후를 보입니다. 

 

류마티스 혈관염의 주요 증상은 다음과 같습니다. 

 

▷일반적인 증상: 발열 및 체중 감소 

 

▷피부: 자반, 손가락 괴사, 농피증, 피부 궤양, 사지 말단의 괴사 

 

<출처: Johns Hopkins Medicine>

 

▷말초 신경계: 원위 감각 또는 운동 신경병증, 다발성 단신경염

 

▷눈: 각막궤양, 공막염, 공막 연화증(안구의 외벽을 이루는 공막이 얇아지는 질환)

 

 

▷폐: 섬유화 폐포염, 폐포 출혈

 

▷심장: 심근경색, 심근병증 

 

▷신장: 간질성신염, 사구체신염

 

▷위: 허혈성 장, 궤양, 간·비장·췌장의 동맥염 

 

▷중추 신경계: 일시적인 허혈 발작, 뇌졸중, 발작 

 

 

◈ 류마티스 혈관염의 원인

 

류마티스 혈관염의 원인은 알려져 있지 않습니다.

 

다만, 면역 성분의 두드러짐과 관련하여 혈관의 병리학적 변화를 고려할 때 자가면역 이상으로 보고 있습니다. 

 

또한, 류마티스 혈관염은 중증의 류마티스관절염 환자에게서 발생되기 때문에 혈관염의 원인에 직간접적인 영향을 미칠 것으로 보고 있습니다. 

 

특히, 류마티스 결절이 있고 류마티스 혈청 양성이며, 전신 혈관염이 분명해지기 전에 적어도 10년간 류마티스관절염을 앓아 왔다면 이 질환의 발병 가능성이 높습니다. 

 

 

다른 형태의 혈관염에 비해 류마티스 혈관염의 특정 환자에 대한 연구는 상대적으로 적습니다.

 

이것은 류마티스 혈관염의 발생률이 지난 수십 년 동안 감소했기 때문으로 보고 있으며, 류마티스관절염의 발전된 치료 때문일 것으로 보고 있습니다. 

 

 

*참고: 

1)site_Rheumatoid vasculitis, hopkinsvasculitis.org, Types of Vasculitis

2)site_C.M.Bartels & A.J.Bridges, Rheumatoid Vasculitis: Vanishing Menace or Target for New Treatments?,ncbi.nLm.nih.gov, PMC, 2010