길랑바레 증후군(GBS)의 치료방법 1_혈장분리반출술/면역글로불린

길랑바레 증후군은 원인이 정확히 밝혀지지 않았으므로 완치를 위한 치료법도 아직 개발되지 않았습니다. 그러므로 증상의 완화가 치료의 목표라 할 수 있습니다.

 

길랑바레 증후군의 진행에서 가장 심한 상태는 보통 증상의 발현으로부터 1~4주 내에 도달합니다. 이후 며칠, 몇 주 또는 그 이상의 시간 동안 안정 수준에 도달한 후 회복이 시작됩니다.

 

근육의 힘은 상체에서 처음으로 회복되고, 그 후에 아래로 내려가면서 회복됩니다.

 

길랑바레 증후군의 회복에는 6개월을 넘어 2년까지 걸릴 수 있고, 때로는 더 오랜 시간이 필요할 수 있습니다.

 

 

환자들은 질환의 회복 단계에서 초기에는 빠르게, 나중에는 더 천천히 힘을 회복하는 경향이 있습니다. 회복이 빠른 환자들은 상대적으로 장기적인 장애를 겪을 가능성이 낮습니다.

 

길랑바레 증후군이 진단되면 최대한 빠른 시기에 치료를 시작해야 추가적인 신경 손상을 예방하고 장기적인 예후에 도움이 될 수 있습니다.

 

이는 뇌혈관 질환에서 말하는 ‘Time is brain’과 유사한 개념으로 생각할 수 있습니다.

 

현재까지 무작위 대조시험을 통하여 효과가 검증된 치료제는 면역글로불린 정맥주사(intravenous immunoglobulin)와 혈장분리반출(교환)술(plasmapheresis)이 있습니다.

 

이 치료방법으로 증상이 나타나는 시간과 심각성을 줄일 수 있습니다.

 

혈장분리반출술 또는 면역글로불린 정맥 주사는 길랑바레 증후군이 발현된 지 첫 2주 안에 시작된다면, 도움이 될 수 있습니다.

 

보통 환자가 독립적으로 걸을 수 없을 때 시행하게 되며, 인공호흡기 사용 기간을 단축시킬 뿐만 아니라 독립적으로 걸을 수 있는 정도까지 충분히 회복하는데 도움이 됩니다.

 

 

◈ 혈장분리반출술(교환술)

 

자신의 신경세포를 공격하는 해로운 항체를 제거하기 위한 것으로, 소위 혈장 교환이라 부릅니다.

 

환자의 혈액을 특정한 기계를 통과시키면서 혈액 내 혈구 세포와 면역 세포를 분리한 후 세포들을 혈장에 준하는 수액제와 섞은 후 다시 환자에게 주입하게 됩니다.

 

<출처: 서울아산병원, 건강정보, 검사/시술/수술정보, 혈장분리교환술>

혈장분리반출술은 2주 동안 5회에 걸쳐 시행하고, 1회에 2~3L의 혈장을 분리 교환합니다. 

 

 

◈ 면역글로불린 정맥주사

 

건강한 성인으로부터 추출한 감마 글로불린을 정맥으로 주입하는 방법으로, 건강한 면역 글로불린을 주입함으로 신경세포 파괴를 줄일 수 있습니다.

 

 

면역글로불린 정맥주사는 덜 침습적이고, 특별한 기계를 요구하지 않기 때문에 혈장분리반출술보다 더 바람직할 수 있습니다.

 

면역글로불린 정맥주사는 환자의 신경에 좋은 영향을 주는 항체를 늘려주고, 해로운 항체는 줄여주는 역할을 합니다.

 

혈장분리반출술과 면역글로불린 정맥 주사의 병행 사용은 단독으로 치료하는 것보다 더 효과적이지는 않습니다.

 

많은 환자들이 면역글로불린과 혈장분리반출술로 치료를 받은 이후에도 오랜 기간 동안 사지마비가 지속되거나 심한 신경 후유증이 남게 되어, 더 나은 치료를 위한 연구가 진행되고 있습니다. 

 

 

◈ 스테로이드

 

경구 또는 정맥주사를 통한 스테로이드는 대증치료와 효과의 차이가 없었고, 일부 연구에서는 오히려 증상이 악화되었습니다.

 

그 이유는 스테로이드가 대식세포의 제거자(scavenger)로서의 역할을 억제시켜 신경재생이 지연되기 때문으로 생각되고 있습니다. 

 

 

◈ 일반적인 치료

 

길랑바레 증후군은 급성기에 적절한 치료를 하면 상당수의 환자에서 회복을 보이므로 대증치료를 통한 합병증의 예방 또한 매우 중요합니다.

 

특히, 호흡저하로 인한 기계환기가 필요할 수 있으므로 증상이 악화되는 시기에는 집중치료실에서 치료하는 것이 안전합니다.

 

호흡기능을 판단하는데 폐활량이 20 mL/kg 미만으로 감소, 최대 흡기압과 최대 호기압이 각각 30 cmH2O, 40 cmH2O 미만으로 감소하면 기관내삽관을 고려해야 합니다.

 

그 외에도 심박동이 분당 100회 이상의 빈맥을 보이거나 목빗근이나 사각근과 같은 호흡보조근을 사용하여 호흡하는 경우에도 주의해야 합니다.

 

반대로 기계환기 이후 호흡기계를 제거하는 지표로는 폐활량이 15 mL/kg 이상으로 회복되는 경과이거나, 최대흡기압이 30 cmH2O 이상으로 회복하면 고려할 수 있습니다.

 

장기적인 기관내삽관으로 인한 합병증을 예방하기 위하여 기관내삽관의 기간은 최소화해야 합니다.

 

그 외에도 심혈 관계의 이상으로 인한 동정지가 발생할 수 있으므로 초기부터 심혈관계 감시를 시작하여 필요한 경우 임시박동조율기를 삽입해야 하고, 비뇨기계 및 소화기계 이상을 포함한 다양한 자율신경기능장애 유무를 확인해야 합니다.

 

 

폐렴이나 요로감염 등의 새로운 감염이 발생하지 않도록 주의가 필요합니다.

 

또한, 경련통을 포함한 다양한 통증에는 비스테로이드 소염제, 신경병 통증에 사용하는 항경련제인 가바펜틴(gabapentin)과 프레가발린(pregabalin) 및 카르바마제핀(carbamazepine) 등을 사용하여 증상을 경감시킬 수 있습니다.

 

재활치료와 정신적 지지 또한 중요합니다. 

 

 

◈ 치료와 연관된 변동(treatment related fluctuation, TRF)

 

면역글로불린 정맥주사 치료나 혈장분리반출술을 받은 10%의 환자에서 처음에는 증상의 호전을 보이다가 다시 증상이 악화되는 경과를 보일 수 있는데, 이를 치료와 연관된 변동(TRF)이라고 합니다.

 

주로 치료를 시작하고 8주 이내에 나타나며 투여하였던 면역글로불린의 혈중농도가 저하되거나 혈장분리반출술의 효과가 없어질 시기가 되어서도 지속되는 자가면역작용이 신경을 공격하여 발생하는 것으로 추정합니다.

 

반복적인 면역치료가 도움이 되지만, 이에 대한 무작위 대조 연구는 없습니다.

 

일부 길랑바레 증후군으로 진단된 환자는 반복적인 증상의 악화를 경험하는데 증상의 진행이 4주 이상 계속되는 경우는 반드시 만성 염증 탈수초 다발 신경병(CIDP) 가능성을 고려해야 합니다.

 

 

한 전향연구에 의하면 길랑바레 증후군으로 처음 진단된 환자의 5%가 추후에 급성으로 발생한 CIDP (acute onset CIDP, A-CIDP)로 다시 진단되었습니다.

 

몇 가지 특징이 GBS(길랑바레 증후군)-TRF와 A-CIDP를 감별할 수 있도록 해 주는데, 선행 감염이 뚜렷한 경우 안면근육의 위약, 자율신경 이상 또는 호흡근의 위약을 동반한 경우에는 A-CIDP보다는 길랑바레 증후군을 더 시사한다고 할 수 있습니다.

 

이에 반하여 첫 번째 치료를 한 후, 증상이 다시 악화될 때까지의 기간이 상대적으로 더 길거나 3회 이상 반복되는 증상 악화가 있을 때는 A-CIDP의 가능성이 높을 것으로 판단합니다. 

 

 

*참고:

1)논문_윤별아 외 2인, 길랭-바레증후군의 최신 지견, 대한신경과학학회지, Vol.37, No.1, 2019, 15~16p

2)site_길랭-바레증후군, 질병관리청 희귀질환헬프라인, 희귀질환정보