길랑바레 증후군(Guillain-Barre syndrome)의 특징과 원인

◈ 길랑바레 증후군 아형의 임상적 특징 

 

▷급성 염증성 탈수초성 다발 신경병증(AIDP) 

북아메리카와 유럽에서 가장 빈번한 길랑바레 증후군(GBS)의 아형으로, 전체의 90%를 차지합니다.

 

상대적으로 적게 호소하는 감각 증상(통증은 제외)을 동반하는 전반적인 근육 쇠약입니다. 대부분의 환자에서, 증상은 하지에서 상지로 진행합니다.

 

그러나 1/3은 모든 사지가 동시에 침범될 수 있고, 약 10% 이상의 경우에서는 상지가 먼저 침범될 수도 있습니다. 

 

고전적으로, AIDP에서는 양쪽 근위부와 원위부 근육이 동시에 침범됩니다. 얼굴 근육의 쇠약은 50%에서 일어날 정도로 흔하며, 흔히 양측성으로 침범합니다.

 

 

호흡근 쇠약은 심각하여, 환자의 약 25%에서 인공호흡기를 필요로 하며, 좋지 않은 예후를 의미합니다.

 

환자의 15%에서 발생하는 자율신경 부전은 AIDP에서 잘 나타나는데, 부정맥, 고혈압 혹은 저혈압, 장폐색, 요저류(urinary retention) 등이 나타납니다.

 

위약(소화력이 약해지는 여러 가지 위장병)은 증상 시작 후 2주에서 4주 정도에 최고조에 이르며, 몇 주에서 몇 달에 걸쳐 점진적으로 회복됩니다.

 

비록 길랑바레 증후군이 잘 재발하지 않는 질환이지만, 환자의 7~16%는 회복된 후에 다시 악화를 경험한다고 합니다.

 

 

▷길랑바레 증후군의 축삭형

아시아, 중남부 아메리카에서 길랑바레 증후군 환자의 30~47%를 차지하는 축삭형 형태는 AIDP와 임상적으로 비슷하지만 중요한 차이가 있습니다.

 

축삭형은 빈번한 호흡기계 침범과 인공호흡기 의존과 함께 뇌신경 침범이 있습니다. 

 

또한, 약간의 자율신경계의 침범이 있으며, 더 빠르고 심각한 경과를 나타냅니다.

 

이 중 AMAN형은 급격한 근육 위약과 반사의 소실을 동반한 순수 운동 증후군이며, AMSAN은 임상적으로 운동과 감각 모두의 소실을 특징으로 합니다. 

 

 

▷Fisher 증후군 

피셔 증후군은 안과학적인 이상과 실조증, 반사 소실이라는 임상적인 특징이 있습니다.

 

안과학적 이상은 경우에 따라 차이가 있을 수 있는데, 급성과 만성 눈근육마비, 신경핵사이 눈근육마비, Parinaud 증후군, 수렴 실패 또는 경련(convergence failure or spasm), 발산 마비, 시신경염, 안검하수 또는 하안검후퇴, 외전신경마비, 무반사성 산동(areflexic mydriasis)등을 포함합니다.

 

피셔 증후군에서는 얼굴과 연수마비가 나타날 수 있는데, 대부분 자연 회복되지만 기계호흡이 필요한 호흡 부전으로 진행할 수 있습니다.

 

더 나아가 혼수, 자율 심근염, 전신적 무도병(generalized ballism) 등 심각한 합병증이 나타날 수 있습니다. 

 

*무도병: 얼굴, 손, 발, 혀 등의 근육이 뜻대로 되지 않고 저절로 심하게 움직여, 마치 춤을 추는 듯한 모습이 되는 신경병입니다. 

 

 

◈ 길랑바레 증후군의 원인

 

길랑바레 증후군은 말초신경계에 손상이 생겨서 발생합니다. 말초 신경은 뇌나 척수의 중추 신경계에서 나와 온몸에 나뭇가지 모양으로 분포합니다.

 

말초신경계의 손상은 신경의 밖을 둘러싸고 있는 수초라고 불리는 조직이 파괴되어 나타납니다.

 

 

드물게 신경세포의 중심에서 나온 긴 돌기인 축삭(軸索, 신경세포의 일부분으로 자극을 신경 세포체로부터 전달하는 역할을 함)이 손상을 입기도 합니다.

 

많은 연구자들은 이 질환에서 말초 신경세포의 파괴가 자가 면역 질환에 의해 일어나는 것으로 보고 있습니다.

 

정상적인 면역체계는 자신의 몸이 아닌 세균이나 바이러스와 같은 외부 물질이 침입했을 때 항체를 만들어 공격합니다.

 

그러나 자가면역질환에서는 몸의 방어 물질이 감염체를 공격하지 않고, 자신의 정상 조직을 공격합니다.

 

이렇게 자신의 면역체계가 자신의 몸을 공격하여 나타나는 질환을 자가면역질환이라고 합니다.

 

몇 가지 세균이나 바이러스들이 길랑바레 증후군을 일으키는 선행요인이 되거나 자극하는 요인이 되기도 합니다.

 

 

▷공장(空腸)의 캄필로박터(Campylobacter jejuni: C. jejunj)

공장캄필로박터(C. jejuni)는 위장계 질환을 일으키는 흔한 원인균입니다.

 

주로 오염된 물이나 생우유 그리고 가금류(집에서 기르는 날짐승) 중 위생적으로 처리되지 않거나 완전히 요리되지 않은 닭요리를 섭취하여 발생합니다.

 

 

공장캄필로박터(C. jejuni)에 의해 길랑바레 증후군이 나타난 경우 증상이 더 오랜 기간 지속되며 더 심각하게 나타납니다.

 

 

▷돼지 독감 예방 접종 주사

미국에서는 1976년 이 독감이 유행하면서 돼지 독감 예방 접종을 시행하였는데, 이 독감 예방 주사를 맞은 사람 중에 일부에서 길랑바레 증후군이 발병하였습니다.

 

 

▷인플루엔자 백신 / 간염 백신/ 뇌수막염 백신 

1992~93년과 1993~94년 미국 백신 캠페인의 분석에서, 인플루엔자 예방접종 후 6주 동안 길랑바레 증후군의 위험이 약간 증가하는 것으로 보고되었습니다. (예방접종 100만 건 당 1 사례)

 

더 나아가 간염 백신, 뇌수막염 백신 후 발생한 길랑바레 증후군도 보고되었습니다. 

 

 

그러나, 예방 접종 후의 길랑바레 증후군의 유병률은 길랑바레 증후군 자체의 유병률에 비하여 다르지 않습니다.

 

그 때문에 이에 관하여 어떤 확고한 결론도 내릴 수는 없습니다.

 

하지만, 예방접종의 이익과 그에 따른 위험성은 길랑바레 증후군의 발생과 각각의 백신 접종과의 가까운 시간적 관련성 때문에 임상의사와 환자에 따라 개별적으로 고려해야 합니다. 

 

▷폐렴 미코플라즈마

 

▷감기를 일으키는 다양한 바이러스들

 

▷거대세포바이러스

 

▷엡스타인-바 바이러스

 

▷수술과 두부 외상 

수술과 외상은 세포 및 체액성 면역을 변화시킬 수 있습니다.

 

특히 외상이나 수술에 의해서 발생한 두부 손상은 세포 매개성 면역의 저하와 항 말이집 항체(anti-myelin antibody)의 생산과 관련이 있습니다.

 

 

더욱이 두부 외상이나 수술의 큰 스트레스는 척수 손상 후에 입증된 것처럼, 면역계통에 영향을 줄 수 있는 인자들의 활성화와 관계가 있을 수 있습니다.

 

흥미로운 것은, 길랑바레 증후군은 직접적인 말초신경의 손상과는 관련이 없다고 알려져 왔으나, 순환계로 말초신경이 노출되면 신경 조직에 대한 자가항체의 생성을 가능케 할 수 있고, 길랑바레 증후군의 발현을 촉진할 수 있습니다.

 

 

*참고:

1)논문_노학재 외 1인, 길랑-바레 증후군의 최신 지견, Journal of Soonchunhyang Medical Science, 15(2), 2009, 60~61p

2)site_길랭-바레증후군, 질병관리청 희귀질환헬프라인, 희귀질환정보