손발 힘이 빠지고 걷기 힘든, 길랑바레 증후군(GBS)이란?

길랑바레 증후군(Guillian-Barre syndrome, GBS)은 원인을 알 수 없는 신경의 염증성 질환이자 자가면역질환 중 하나입니다.

 

길랑바레 증후군은 말초신경에 염증이 생겨 신경세포의 축삭을 둘러싸고 있는 '수초'라는 절연물질이 벗겨져 발생하는 급성 이완성 마비 질환입니다. 

 

또한, 발병 후 증상이 매우 빠르게 진행되는 매우 희귀한 질환입니다.

 

길랑바레 증후군은 1916년 프랑스 신경과 의사 Georges Guillain, Jean-Alexandre Barre와 Andre Strohl에 의해서 당시 유행하던 급성 이완성 마비의 원인인 소아마비와 구별되는, 세포-단백 해리라고 불리는 뇌 척수액의 정상 세포수와 단백질 상승 소견을 특징으로 소개되었습니다.

 

 

최초 기술된 이래로, 급성 염증성 탈수초성 다발 신경병증(AIDP), 급성 운동 축삭 신경병증(AMAN), 급성 운동 및 감각 축삭 신경병증(AMSAN), 급성 감각 신경병증(acute sensory neuropathy), 급성 전자율신경부전(acute pandysautonomia) 그리고 Miler Fisher(밀러피셔) 증후군을 포함하는 길랑바레 증후군의 임상 증상을 보이는 다른 아형들이 소개되었습니다.

 

북부 아메리카와 유럽에서 가장 빈번한 길랑바레의 아형은 전체의 90%를 차지하는 급성 염증성 탈수초성 다발 신경병증(AIDP)입니다.

 

아시아와 남부 및 중부 아메리카에서는 길랑바레 증후군의 축삭형 형태가 30~47%를 차지하며, 북부 아메리카와 유럽에서는 오직 5~10%만이 축삭형입니다.

 

자율신경계 침범은 길랑바레 증후군의 흔한 증상이지만, 순수한 자율신경계 부전은 드뭅니다.

 

1956년 미국 신경과 의사 Charles Miller Fisher는 GBS의 비전형적인 한 아형으로, 실조증(ataxia), 반사불능(areflexia), 안구근육마비(opthalmoplegia)로 구성된 증후군을 기술하였습니다.

 

길랑바레 증후군은 세계 어느 지역에서든 계절에 관계없이 발병합니다. 모든 연령에서 남녀 구별 없이 급성으로 발병합니다.

 

세계적으로는 매년 100,000명 중 0.6~4명의 유병률을 보이는 반면, 유럽 인구를 대상으로 한 연구에서는 100,000 명당 1.2~1.9명의 비율로 발생했습니다. 

 

 

유병률은 남자는 여자에 비하여 1.5배 더 많고, 30세 이하에서 100,000명당 1명에서 발생하며, 75세 이상에서는 100,000명당 4명으로 나이가 증가함에 따라 유병률도 같이 증가하는 경향을 보인다.

 

 

◈ 길랑바레 증후군의 증상 

 

길랑바레 증후군은 드물지만 빠르게 진행되며, 말초 신경 중 근육을 움직이게 하는 운동 신경에 염증성 병변이 생기게 됩니다.

 

운동신경 증상이 주요하지만, 경미한 감각이상도 동반됩니다. 

 

길랑바레 증후군 환자의 2/3 가량은 증상 시작 6주 전 내에 대게 상부 호흡기 감염이나 위장관염 등 감염 증상을 보입니다.

 

발병 초기에 하지의 원위부부터 힘이 빠지는 증상으로 시작되고, 수일에 걸쳐 하지의 근위부로 마비가 진행합니다.

 

대부분 하지가 상지보다 증상이 심하며, 길랑바레 증후군 환자의 약 50%에서 양측 얼굴마비를 보이기도 합니다.

 

대개 1~3주에 걸쳐 운동마비가 진행하지만, 급격하게 진행하는 경우는 수일만에 정점에 이르기도 합니다.

 

길랑바레 증후군 환자의 약 1/3에서는 호흡곤란이 나타나기도 하고, 약 50%에서는 혈압 및 맥박의 변동 및 소변 정체와 같은 자율신경장애를 동반하기도 합니다.

 

 

운동마비는 최고조에 이른후 서서히 호전됩니다. 6개월이 경과하면 약 85%에서는 혼자 걸을수 있을만큼 회복이 됩니다.

 

 

▷마비

특징적인 증상은 상행성(上行性) 마비(위로 올라가는 마비)입니다. 마비는 주로 하지에서 시작하여 몸통과 팔로 올라오며 숨 쉬는 데 필요한 호흡근과 얼굴에 영향을 줍니다.

 

길랑바레 증후군 환자의 40% 이상에서는 호흡근이 매우 약해져 일시적으로 기계 호흡을 해야 하는 경우도 있습니다.

 

마비는 주로 감각 이상과 함께 동반되어 나타나는데 무감각, 저림, 찌르는 것 같은 느낌, 피부 밑으로 벌레가 기어 다니는 듯 한 느낌, 통증과 같은 이상 감각이 함께 나타나게 됩니다.

 

 

▷감각신경

감각신경의 손상은 팔다리와 피부로부터 뇌로 진행됩니다. 근육이 약해지는 현상과 마찬가지로 손에서 시작할 수 있고, 잇몸과 얼굴에 영향을 미칠 수 있습니다.

 

비정상적인 감각 또한 점차 위쪽으로 진행합니다.

 

증상은 주로 양쪽에 대칭적으로 나타나며, 팔과 다리가 전형적으로 초기에 영향을 받습니다.

 

 

▷자율신경과 내부 기관

내부 자율 신경(신체를 구성하는 여러 장기와 조직의 기능을 조절하는 신경)의 지배를 받는 기관들이 영향을 받아 제 기능을 하지 못하게 됩니다.

 

자율 신경의 지배를 받는 내장 근육이 약해지면 음식을 삼키기가 어려워집니다. 뿐만 아니라 생명에 중요한 역할을 하는 장기에도 영향을 미칠 수 있습니다.

 

심장 근육이 영향을 받으면 빈맥(빠른 맥)이나 서맥(느린 맥, 심장 박동수가 1분당 60회 이하로 느려지는 상태)이 나타납니다.

 

또한, 고혈압이나 체위성 저혈압(침대나 의자에서 일어날 때 혈관이 자세의 변화에 즉시 적응하지 못해 갑자기 혈압이 떨어지는 상태)이 나타납니다.

 

 

▷그 밖의 증상

체온 변화, 눈의 근육을 지배하는 신경이 영향을 받으면서 시력에 변화가 오며, 방광 기능에 이상이 생깁니다.

 

 

▷질환의 진행 정도

증상의 진행 정도는 환자마다 매우 다양하게 나타납니다.

 

질환의 진행이 빠르면 몇 시간에서 몇 주 이상의 간격을 두고 진행되며, 무릎과 발목의 심부건 반사가 전형적으로 소실됩니다.

 

 

*심부건 반사: 관절과 힘줄 주위의 피부 밑 조직에 있는 뻗침 수용기를 자극할 때 자동으로 일어나는 운동 반응입니다. 

 

약간의 근육 약화와 불안정한 걸음걸이만을 보이는 환자가 있는가 하면, 마비 증세가 심하게 진행되어 눈도 뜨지 못하는 경우도 있습니다.

 

 

근육이 최대로 약해지거나 마비되는 현상은 증상이 발현된 후 약 10일 정도에 올 수 있지만, 한 달 이상이 걸릴 수도 있습니다.

 

만일 더 긴 시간 동안 마비가 진행된다면, 다른 질환일 가능성이 있습니다.

 

일반적으로 이러한 현상이 나타난 뒤 며칠 또는 몇 주 후에 증상이 점차적으로 회복됩니다.

 

 

*참고:

1)논문_노학재 외 1인, 길랑-바레 증후군의 최신 지견, Journal of Soonchunhyang Medical Science, 15(2), 2009, 59~60p

2)site_길랭-바레증후군, 질병관리청 희귀질환헬프라인, 희귀질환정보

3)site_삼성서울병원 신경과, 길랑바레증후군, 삼성서울병원, 건강정보, 질환정보, 질환백과,뇌/신경/정신질환