척-스트라우스 증후군(CSS)의 치료방법 1_스테로이드/면역억제제

◈ 척-스트라우스 증후군의 임상 양상

 

척-스트라우스 증후군 (Churg-Strauss syndrome, CSS)의 임상 양상은 크게 세 단계로 나누어 볼 수 있습니다. 

 

▷제1단계는 성인에서 발병되는 천식으로써, 이중 약 79%는 스테로이드 치료가 필요합니다. 이 시기에 알레르기성 비염, 부비동염, 비 폴립이 동반될 수 있습니다. 

 

▷제2단계는 호흡기계와 소화기계 내에 호산구 침착이 나타납니다. 이로 인해 호산구성 폐렴 및 호산구성 위장염 등이 발생할 수 있습니다. 

 

대개 이 시기에 말초 혈액 상 호산구 비율이 약 10% 이상 증가할 수 있습니다. 

 

 

▷제3단계는 전신적인 혈관염이 발생합니다.

 

이중 약 50~70%의 환자에서는 말초신경계 증상이 나타나기도 하며, 다발 혹은 단일 신경병증을 일으키기도 합니다. 

 

또한, 약 25%에서는 중추신경계를 침범하여 뇌경색 혹은 뇌출혈 등이 발생할 수 있습니다.

 

비록 척-스트라우스 증후군의 다른 대부분의 증상이 치료 후 호전될지 모르나, 신경계의 허혈성 손상은 영구적이며 신체적, 기능적 장애를 초래할 수 있습니다. 

 

소화기계 합병증으로는 담낭염, 위장관 출혈, 위장관 천공 등을 일으킬 수도 있습니다.

 

심혈관계 합병증으로는 심근염, 심막염, 심근경색, 부정맥 등을 유발할 수 있으며, 이는 척-스트라우스 증후군의 주요한 사인입니다. 

 

치료의 시기가 늦어질수록 예후가 좋지 않습니다. 척-스트라우스 증후군 또한, 조기 진단과 치료가 필요합합니다. 

 

 

◈ 척-스트라우스 증후군의 약물 치료 1

 

척-스트라우스 증후군에 대한 약물 치료의 목적은 신속하게 관해에 도달시켜 장기 손상을 최소화하며, 이후 지속적으로 관해를 유지하며 재발을 방지하는 것입니다.

 

 

또한, 약물과 관련된 독성의 최소화가 요구됩니다. 스테로이드와 면역억제제 등이 사용됩니다. 

 

 

1) 코르티코스테로이드(스테로이드, 글루코코르티코이드) 

척-스트라우스 증후군의 초기 치료는 코르티코스테로이드의 대표적인 약인 프레드니손(prednisone) 1mg/kg으로 시작합니다. 

 

만약 증상이 심각할 경우 고용량의 스테로이드 치료를 사용할 수 있습니다. 

 

 

호산구 수는 스테로이드 치료 후 빠르게 감소하고, 증상이 재발할 때 다시 증가하는 것으로 알려져 있습니다. 

 

고용량의 스테로이드는 활동성의 혈관염이 없어질 때까지 약 1개월~2개월까지 사용 가능하며, 이후 점감 요법(점점 줄여가는 방식)을 해야 합니다. 

 

 

▷주요 부작용

빠른 치료효과를 보이지만, 지속적으로 장기간 사용시에는 전신적으로 부작용이 발생할 수 있습니다.

 

골다공증, 부신 기능 장애, 무혈성 괴사, 백내장, 정서장애 등이 발생할 수 있습니다. 

 

또한, 약물 의존성과 과다체액, 여드름, 체중증가와 식욕증가, 고혈압, 녹내장, 속쓰림과 소화불량, 십이지장 궤양 등이 나타날 수 있습니다. 

 

피부와 혈관이 약해지고, 상처가 잘 낫지 않으며 감염에 대한 저항성이 떨어집니다. 

 

 

2) 면역억제제 

척-스트라우스 증후군은 자가면역질환으로, 체내 면역 시스템을 억제시켜 손상을 최소화시키는 치료가 도움이 될 수 있습니다. 

 

초기 치료는 코르티코스테로이드 단독 요법을 사용하지만, 불량한 예후 인자를 갖고 있는 경우에는 면역억제제를 함께 사용하는 것이 추천됩니다. 

 

또한, 스테로이드로 혈관염의 증상이 조절되지 않을 경우 즉, 스테로이드 치료에 반응이 없거나 재발하는 경우에 주로 면역억제제 치료를 시작해야 합니다. 

 

대표적인 면역억제제로는 사이클로포스파마이드(Cyclophosphamide), 메토트렉세이트(Methotrexate, MTX), 아자티오프린(Azathioprine) 등이 있습니다. 

 

 

척-스트라우스증후군이 심장을 침범한 경우, 코르티코스테로이드와 사이클로포스파마이드 치료가 추천되며, 심장 기능의 회복과 생존율의 향상을 기대할 수 있습니다. 

 

면역억제제 치료는 척-스트라우스 증후군의 활성도를 조절해, 심장 기능이 질병 자체의 적극적 치료와 심부전에 대한 관리를 통해 가역적으로 회복될 수 있습니다. 

 

 

▷주요 부작용

ⓛ사이클로포스파마이드

골수억제, 백혈구감소증, 호중구감소증, 혈소판감소증, 빈혈, 감염, 탈모, 구역, 구토, 방광염, 미세혈뇨증, 발열 등이 나타날 수 있습니다.

 

때로 여성의 경우에는 배란장애, 여성호르몬의 수치 감소 등이 나타날 수 있고, 면역력을 억제하기 때문에 폐렴, 패혈증 등이 생길 수 있습니다. 

 

 

②메토트렉세이트

범혈구 감소, 백혈구감소증, 혈소판감소증, 패혈증, 저감마글로불린혈증 등의 골수억제 증상이 나타날 수 있습니다.

 

간장애(AST, ALT, ALP의 상승), 황달, 지방간, 간 조직 괴사 등이 나타날 수 있고, 신부전, 방광염, 혈뇨 등이 나타날 수도 있습니다. 

 

 

구역, 구토, 구내염, 식욕부진, 소화관 궤양, 복통, 설사, 두통, 졸음, 월경부전, 난소기능부전, 무정자증, 불임, 유산 등도 발생할 수 있습니다. 

 

 

③아자티오프린 

수두대상포진바이러스, B형 간염 등 심각한 혹은 비전형적인 감염, 바이러스, 진균 및 세균성 감염에 민감합니다.

 

낭종 및 폴립 등의 종양, 골수 기능 저하 및 백혈구 및 혈소판감소증, 빈혈 등이 나타날 수 있습니다. 

 

구토를 수반한 구역, 식욕부진, 설사 등이 나타날 수 있고, 피부에 약물 발열과 발진 등의 다양한 알레르기의 발현이 보고되기도 했습니다.  

 

 

*참고:

1)논문_한상균 외 6인, Churg-Strauss 증후군 1례, 대한응급의학회지, 제 17권 제 5호, 2006, 507~508p

2)논문_석정임 외 5인, Churg-Strauss 증후군에서 관찰된 말초신경병증의 임상 및 전기생리학적 특징, J Korean neurol Assoc,  Vol. 22, 2004, 127p, 132p