척-스트라우스 증후군(CSS)의 검사방법과 진단기준

◈ 척-스트라우스 증후군의 검사방법

 

척-스트라우스 증후군을 진단하기 위한 단일 검사는 없으며, 여러 검사를 통해 가능성 있는 다른 질환들을 배제해 나간 후, 종합적으로 판단하여 진단을 내립니다. 

 

특히, 척-스트라우스 증후군 환자에서 호산구의 침윤은 모든 장기에 발생할 수 있는 전신적인 질환이기 때문에 증상에 따라 추가적인 검사들이 이루어질 수 있습니다. 

 

▷혈액검사 

백혈구 증가, 체내 염증 상태를 알 수 있는 적혈구 침강속도(ESR)와 CRP의 수치 증가가 관찰됩니다. 간기능, 신기능 검사도 진행합니다. 

 

항중성구 세포질 항체(ANCA) 검사에서는 척-스트라우스 환자의 경우 60~70% 정도에서 항중성구 세포질 항체가 발견되며, 거의 대부분 anti MPO antibody(MPO-ANCA)와 관련이 있습니다.  

 

 

▷소변검사 

혈뇨, 단백뇨 등으로 신장 침범을 확인할 수 있습니다. 

 

 

▷내시경 검사 

설사등의 원인 질환을 감별하기 위해 위장이나 대장의 침범을 확인하기 위해 상부 위장관, 대장 내시경 검사 등을 시행할 수 있습니다.  

 

 

▷영상 검사 

-단순 X-ray

단순 흉부 X-ray 검사에서 약 70~77%에서 폐 침윤을 확인할 수 있습니다. 흉부 X-ray 검사와 같이 기본적 검사 외에도 전산화 단층촬영(CT) 검사를 시행합니다. 

 

-혈관 조영술

관상동맥, 말초혈관, 중추신경계의 혈관염이 의심될 때에는 진단을 위해서 혈관 조영술을 시행합니다.  

 

-양전자 방출 단층촬영(PET-CT)

혈관벽의 염증이나 의심되는 장기침범이 있는 경우 염증의 정도 평가를 위해서 양전자 방출 단층촬영(PET) 검사를 시행하는 경우도 있습니다. 

 

-자기공명영상(CMRI) 촬영

척-스트라우스 증후군 환자의 약 8~20% 정도에서 심장 침범이 있습니다. 심장 침범이 의심되는 경우에는 CMRI 검사를 통해 조기 진단에 도움을 줄 수 있습니다. CMRI의 민감도는 88%입니다. 

 

 

▷심전도, 심초음파 검사 

심장 침범을 확인하기 위해 시행할 수 있습니다.

 

 

▷조직검사 

증상이 나타나는 부위, 또는 침범이 의심되는 장기는 조직검사를 통해 호산구 침윤을 확인합니다. 주로 조직검사가 시행되는 부위는 신장, 폐, 부비동, 신경 그리고 피부입니다. 

 

 

▷신경전도검사 

말초신경에 전기적 자극을 가해 발생한 복합전위를 통해 신경기능을 평가하는 근전도 검사법입니다. 신경전달 경로상에 이상이 있는지 판별할 수 있습니다. 

 

척-스트라우스 증후군의 신경계 증상은 이 질환의 가장 흔한 증상 중 하나로, 검사를 통해 신경계 침범의 가능성을 확인해야 합니다. 

 

 

◈ 척-스트라우스 증후군의 진단기준 

 

1990년 미국 류마티스학회(ACR)에 의한 진단 기준에 의하면, 아래 6가지 항목 중 4개 이상 만족하면 척-스트라우스 증후군으로 진단할 수 있습니다. 

 

 

▷기관지 천식

 

▷말초혈액 내 총 백혈구수의 10% 이상의 호산구 증가증

 

▷단일 혹은 다발성의 신경병증

 

▷흉부 단순 촬영에서의 비고정적인 폐 침윤

 

▷부비동염

 

▷조직검사 상 혈관 주위 호산구 침착(침윤)

 

이러한 진단 기준의 민감도는 85%, 특이도는 99.7%로 매우 높습니다. 

 

만일 1개 이상의 진단 기준을 만족 못할 경우, Churg-Strauss syndrome을 진단하기 위해선 반드시 병리학적 분석이 필요합니다. 

 

 

*참고:

1)논문_한상균 외 6인, Churg-Strauss 증후군 1례, 대한응급의학회지, 제 17권 제 5호, 2006, 507p

2)논문_박소영 외 8인, 척-스트라우스증후군 환자에서 성공적으로 수행한 심장이식 1예, AARD, case report, 2015, 159~161p