호산구가 증가하는, 척-스트라우스 증후군(Churg-Strauss syndrome)이란?

척-스트라우스 증후군은 호산구 육아종증 다발혈관염, 알레르기성 육아종증으로도 불리며 천식, 일시적인 폐의 침윤, 호산구 증가증, 전신적인 혈관염을 특징으로 하는 전신적인 질환입니다.

 

ANCA 항체가 혈액검사에서 양성으로 나타나면서, 유사한 임상 소견을 보이는 3가지 질환인 베게너 육아종증, 현미경적 다발혈관염, 척-스트라우스 증후군을 'ANCA 연관 혈관염'이라는 하나의 질환군으로 분류하기도 합니다. 

 

1951년 Churg와 Strauss는 심한 기관지 천식의 병력과 말초 혈액에서의 호산구 증가를 보였던 환자들 중 12명의 부검소견과 2명의 다른 환자들에서 호산구 침윤을 수반한 괴사성 혈관염 및 육아종 형성이라는 공통적인 소견을 발견했습니다.

 

그리고 이들의 이름을 따라 Churg-Strauss syndrome(척-스트라우스 증후군)이라고 부르게 되었습니다. 

 

 

척-스트라우스 증후군 환자 중에는 예전에 알레르기를 경험했던 사람이 많습니다.

 

또한, 천식이나 기타 폐와 관련된 증상은 척-스트라우스 증후군의 전신적인 증상이 나타나기 1~2년 전에 선행되어 종종 나타납니다. 

 

척-스트라우스 증후군과 관련된 다른 증상으로는 전형적으로 발열과 같은 감기 증상이 있습니다.

 

전반적 무기력함과 피로함(malaise), 식욕감퇴(anorexia: 거식증), 체중감소, 근육통(myalgia). 특정 장기의 연관성에 따라 증상은 다양하게 나타날 수 있습니다.

 

적당한 치료를 받지 못할 경우, 심각한 장기손상과 치명적인 합병증을 유발할 수 있습니다.

 

척-스트라우스 증후군은 여성보다 남성에게 약간 더 빈번하게 나타납니다. 평균 발병 시기는 대략 45세이며, 보통 15세에서 70세 사이에 뚜렷하게 드러납니다.

 

 

◈ 척-스트라우스 증후군의 증상 

 

▷일반적인 증상

일반적으로 느끼는 감기 증상, 예를 들면 발열, 무력감, 근육과 관절의 통증, 식욕감퇴, 그리고 체중감소 등이 전형적으로 나타납니다.

 

 

▷혈액

척-스트라우스 증후군은 비정상적으로 항체가 많이 축적되고, 염증이나 알레르기 반응을 나타내는 지표 백혈구의 호산구(eosinophil)가 증가하는 것이 특징입니다.  

 

척-스트라우스 증후군에 동반되는 호산구증은 대부분 5,000~10,000 개의 호산구/㎕ 증가를 보입니다.

 

 

▷혈관염과 육아종증

정맥, 모세혈관, 그리고 작거나 중간 크기의 동맥에 염증이 생깁니다. 그리고 염증성 결절 병변인 육아종이 신체 조직과 혈관 벽에 발생합니다.

 

혈관벽 안으로 호산구 침착은 다른 혈관염에서도 나타날 수도 있으나, 혈관 외 조직에서의 호산구 침착은 척-스트라우스 증후군에서 특징적으로 나타납니다. 

 

폐가 가장 많이 영향을 받지만, 피부, 심장, 말초신경계 등도 영향을 받을 수 있습니다.

 

 

▷호흡기계

환자의 60~70%에서 천식, 알레르기성 비염 등이 초기 증상으로 나타나는데, 본격적인 혈관염이 나타나기 8~9년 전부터 지속되는 경향이 많습니다.  

 

천식이나 폐질환이 전신반응보다 1~2년 정도 앞서서 발생하기도 합니다.

 

 

부비동에 반복적으로 염증이 발생할 수 있으며, 환자에 따라서는 호흡곤란, 쌕쌕거리는 숨소리, 마른기침 등이 나타나는 전형적인 천식발작을 보이기도 합니다.

 

비염이 심한 경우 비용종의 동반으로 코막힘이나 부비동염이 동반되기도 하고, 베게너 육아종증과 비슷하게 중이의 염증으로 인한 전도성 청각장애가 나타나기도 합니다. 

 

또한, 천식과 함께 이동성 폐침윤 소견을 나타내는데 환자의 38~77%에서 폐침윤 소견이 나타납니다.

 

 

폐침윤은 흉부 X-ray 검사상 약 70~77%에서  병변이 나타날 수 있으며, 약 29%에서는 흉막 삼출액이 발생할 수 있습니다. 폐출혈, 객혈 등은 드물지만, 생명을 위협하는 합병증이 될 수 있습니다. 

 

 

▷심장

ANCA 연관 혈관염 중 척-스트라우스 증후군은 심장과 관련한 증상이 가장 많이 나타납니다.

 

심낭염, 심근병변이 20~30%에서 나타나며, 빠르게 진행하는 심부전도 가끔 발생하는데 이러한 심부전증은 척-스트라우스의 주된 사망원인이 됩니다. 

 

 

▷피부 및 근골격계

피부 밑 조직의 출혈로 인한 피부 발적과 같은 병변(자색반병)이 환자의 50%에서 나타나며, 30%에서는 피하결절이 관찰됩니다. 

 

특히, 피하결절의 경우 류마티스 결절로 오인될 수 있어 주의를 요합니다. 척-스트라우스 증후군에서는 다른 혈관염에 비해 상대적으로 관절통과 관절염은 드물게 발생합니다. 

 

 

▷신경 및 근육

말초신경이 영향을 받을 경우 무감각증, 저림, 근육이 약해지는 증상이 나타납니다. 신경계의 허혈성 손상은 영구적이며, 신체적, 기능적 장애를 초래할 수 있습니다. 

 

 

▷신장

신장 침범은 흔하나, 다른 혈관염에 비해 신증후군이나 신부전은 적은 빈도로 발생합니다. 신장 침범 시 혈뇨, 단백뇨 등이 발생할 수 있으나, 일시적으로 대개 스테로이드에 반응을 잘합니다.

 

전립선이나 하부요로계의 호산구성 육아종으로 인한 요의 저류가 일부에서 생길 수 있습니다. 

 

 

▷소화기계

ANCA 연관 혈관염 중에서도 척-스트라우스 증후군은 현미경적 다발혈관염과 함께 소화기계 증상이 좀 더 많이 나타납니다. 

 

복통, 출혈, 설사, 혈변 등이 가장 흔한 증상이며 소장과 대장의 궤양과 연관성이 있으며, 심한 경우 소장과 대장의 천공이 생기는 경우도 있습니다. 

 

 

호산구성 위장관염이 전신적인 혈관염 이전에 선행해서 나타날 수 있어서 주의를 요합니다. 그밖에 상세불명의 간효소 수치의 상승이 일어나며, 치료 후에 대부분 정상화됩니다. 

 

드문 경우로는 담낭염, 상세불명의 복수, 치유되지 않는 항문 주위 궤양, 급성 췌장염, 췌장종양 등이 나타날  수 있습니다. 

 

 

▷기타

눈 등의 장기에 손상이 발생할 수 있습니다.

 

 

◈ 척-스트라우스 증후군의 원인

 

현재까지 정확한 원인은 밝혀지지 않았으나, 호산구 침착으로 인해 발생됩니다. 즉, 혈관과 조직에서 많은 호산구와 IgE(면역글로불린 E), 그리고 호산구에 의해 유발된 독성 단백질이 혈관염을 일으킨다고 합니다.

 

많은 연구자들은 면역반응의 이상과 자가면역학적인 요소가 중요한 요인이라고 생각하고 있습니다. 

 

천식이나 다른 알레르기 질환에서 나타나는 과도한 면역반응 및 자가면역반응으로 인해 이 질환이 나타나는 것으로 보고 있는 것입니다. 

 

 

항중성구 세포질 항체(ANCA)와 관련된 비정상적인 면역 반응, 약물, 감염, 유전적인 원인 등 다양한 요인들에 의해 발생된다고 알려져 있습니다. 

 

일부 환자에서는 약물과 척-스트라우스 증후군 사이의 연관성이 의심되는 사례가 보고 되기도 했습니다. 

 

 

*참고:

1)논문_이상일, ANCA-연관 혈관염의 임상적 접근, 대한내과학회지, 제77권, 부록 4호, 2009, S 984~986p

2)논문_한상균 외 6인, Churg-Strauss 증후군 1례, 대한응급의학회지, 제 17권 제 5호, 2006, 505~507p

3)site_폐침범을 동반한 다발동맥염[처그-스트라우스], 질병관리청, 희귀질환헬프라인, 희귀질환정보