피부에 흰 반점이 나타나는, 백반증(Vitiligo)이란?

◈ 백반증이란?

 

백반증은 피부색을 결정하는 멜라닌 세포가 후천적으로 파괴되어 피부에 색소 탈색으로 인한 여러 가지의 형태의 흰 반점이 생기는 피부 질환입니다. 

 

<출처: 질병관리청, 국가건강정보포털>

 

색소 탈색된 부위는 종종 대칭적이며, 대개 시간이 지나면 크기가 증가합니다.

 

질병에 대한 치료법은 아직 없지만, 질병의 진행을 멈추고, 미용적으로 재색소침착을 유도하는 치료법이 있습니다.

 

백반증은 인종, 민족, 성별 차이 없이 똑같이 영향을 줍니다.

 

어린시절부터 성인기에 이르기까지 모든 연령대에서 나타날 수 있으며, 20~30세 사이에 제일 많이 나타납니다.

 

 

인구의 약 0.5~2%에서 나타나는 흔한 질환이며, 가족 내에 백반증이 동반되기도 합니다. 백반증 환자의 약 1/3은 어린 아이이며, 성인 환자의 70~80%는 30세 이전에 발병합니다. 

 

일반적으로 백반증 환자는 피부 이외에 다른 신체에는 전혀 이상이 없는 경우가 많지만, 갑상선 질환이나 제1형 당뇨병과 같이 자가면역질환이 동반되어 나타나는 경우도 있습니다.

 

그러므로 여러 가지 검사를 통해 다른 질환이 동반되어 있는지를 확인해보는 것이 좋습니다. 

 

 

◈ 백반증의 증상

 

1) 일반적인 특징

백반증은 전형적으로 염증의 임상 징후가 없는 여러 가지 크기의 둥근 또는 불규칙한 모양의 색소가 빠진 하얀 반점이 나타납니다. 

 

병변은 나이에 무관하고, 특히 얼굴, 생식기, 손에 생기지만 신체 어느 곳에서나 나타날 수 있습니다.

 

병변의 크기는 수 mm에서 수 cm로 다양하며, 보통 흰 반점의 경계부위가 오히려 검게 나타나기도 합니다. 

 

백반증은 하나 이상의 색을 나타낼 수 있습니다.

 

어두운 피부색의 사람들에게서는 삼색병변이 나타나는데, 삼색 병변은 흰색, 밝은 갈색, 정상 피부색 영역을 특징으로 합니다.

 

 

사색병변은 모낭 주위나 주변에 과색소 침착이 일어나는 경우를 말하며, 오색병변은 거기에 푸른 빛깔이 추가됩니다.

 

또 다른 임상적 변종은 소위 vitiligo ponctue로, 색종이 조각같이 작은 색소가 탈색된 반점이 나타나는 것입니다.

 

탈색된 모발은 병변 피부에 종종 존재합니다. 하지만 그로인해 항상 병변의 재색소침착이 불가능한 것은 아닙니다.

 

멜라닌 색소의 결핍으로 나타나는 머리카락, 눈썹, 속눈썹의 백모증은 백반증의 징후일 수 있습니다. 백반증 환자와 그 가족에게 회색 모발이 나타나기도 합니다.

 

 

2) 임상분류

백반증은 나타나는 형태에 따라 한 분위에 하나 또는 수개의 흰 반점이 생기는 국소형, 몸의 한 면을 따라 띠처럼 생기는 분절형, 전신에 넓게 퍼져 나가는 전신형으로 나눌 수 있습니다.

 

그리고 얼굴과 손발의 끝 부위에 주로 생기는 말단 안면형이 있습니다. 

 

백반증에 대한 자세한 분류체계는 2012년 Vitiligo Global Issue Consensus Conference에서 제안되었습니다.

 

백반증은 크게 두 가지 범주, 가장 흔한 비분절성 백반증과 분절성 백반증으로 분류됩니다.

 

 

▷비분절성 백반증

비분절성 백반증에는 일반적, 말단, 얼굴말단, 점막, 광범위 등 하위 유형으로 나뉩니다. 일반적, 말단, 얼굴말단 백반증이 가장 흔합니다.

 

①일반적 백반증

일반적 백반증은 신체 표면의 여러 영역에 무작위로 분포하는 양방향, 대칭, 탈색된 반점이 특징입니다. 유년기 또는 초기 성인기에 시작되며, 종종 압력, 마찰 및 외상을 받은 부위에서 발생합니다.

 

 

②얼굴말단, 말단 백반증

얼굴만단과 말단 백반증은 말단과 얼굴에 국한되어 탈색된 반점이 나타납니다. 이 백반증은 나중에 몸에 다른 부위에도 반점이 생겨 일반적 백반증이 될 수 있습니다.

 

 

③점막 백반증

점막 백반증은 구강 및 생식기 점막을 포함합니다.

 

이는 일반적 백반증의 범주에 들어갈 수 있으나, 고립된 점막 백반증은 적어도 2년 후에도 특성을 변화시키지 않는다면 미확인 유형으로 정의됩니다. 

 

 

④광범위 백반증

광범위 백반증은 거의 완전히 피부가 탈색되는 것을 말합니다. 일반적인 백반증이 진행되어 나타납니다. 미국의 팝가수 마이클잭슨이 여기에 해당합니다. 

 

 

⑤국소적 백반증 혹은 저색소 백반증

이 백반증은 색소의 불완전한 손실로 인해 주변 피부보다 칙칙한 피부가 되는 특징이 있습니다. 국소적 백반증은 어두운 피부를 가진 사람에게 더 자주 나타납니다. 

 

 

▷분절성 백반증

분절성 백반증은 신경의 분포를 따라 발생하며, 신체 일부에 국소적으로 발생하며 1~2년 정도 크기가 커질 수 있습니다.

 

하지만, 대개 처음 발생할 형태 그대로 있고 더 이상 번지지 않는 경우가 대부분입니다. 

 

대개 신체의 한쪽에만 나타나고, 몸의 중심선을 넘지 않는 경향이 있습니다. 가장 적은 유형의 백반증이고, 대부분 어린 시절에 시작됩니다.

 

탈색소의 영역은 일반적으로 1년 이내에 안정화되며, 드물게 영향을 받는 피부 분절 이상으로 퍼집니다.

 

Pluri 분절성 백반증은 한쪽에만 혹은 양방향으로 여러 분절을 가지고 있습니다. 다른 분절 병변의 발생은 동시적일 수도 있으나, 아닐 수도 있습니다.

 

Pluri 분절성 백반증은 병변을 식별할 수 있는 부분으로 제한하면 백모가 있고, 오래 걸리는 것이 양방향성 비분절성 백반증과 구별될 수 있습니다.

 

 

3) Koebner Phenomenon (쾨브너 현상)

반복적인 기계적 외상(마찰)과 알레르기성 또는 자극적인 접촉 반응과 함께 긁기, 만성 압력 또는 상처와 같은 다른 유형의 신체적 외상은 목, 팔꿈치 및 발목 등의 부위에서 백반증을 유발할 수 있습니다.

 

 

이런 것을 Koebner(쾨브너) 현상이라고 합니다.

 

이 현상은 “동형 반응 (Isomorphic response)”이라고도 하며, 피부 외상 부위에서의 백반증 발생을 설명합니다.  Koebner 현상은 백반증 환자의 20~60%에서 보고되었습니다.

 

 

4) Ocular involvement (안침범)

눈, 귀, 뇌의 연막의 멜라닌 세포도 백반증에 영향을 받을 수 있습니다.

 

망막 색소 상피와 맥락막의 탈색된 부위가 30~40%의 환자에서 보고되었습니다. 이러한 무증상 병변은 시력에는 영향을 미치지 않습니다.

 

 

5) 자가면역질환 동반

백반증은 탈모증, 건선, 제1형 당뇨병, 류마티스성 관절염, 악성 빈혈, 중증 근무력증, 원추성 및 전신홍반루프스, 쇼그렌 증후군, 자가면역 갑상선 질환 등의 자가면역질환과 관련이 있습니다.

 

동반 이환(comorbid)된 자가면역질환 환자는 관련 질환이 없는 환자에 비해 백반증을 가질 가능성이 큽니다. 

 

백반증에 걸린 2,441명의 성인 환자(평균 연령 51세)를 검토한 결과, 자가면역 갑상선 질환(12%), 건선(8%), 류마티스 관절염(3%), 염증성 장질환(2%)을 앓고 있었습니다.

 

약 40%의 환자가 항핵항체를 상승시켰고, 50%는 갑상선 과산화효소 항체를 증가시켰습니다.

 

 

백반증 환자 1,098명을 대상으로 한 또 다른 후향적 연구에서는 약 20%는 하나 이상의 동반 이환 자가면역질환이 있었으며, 가장 흔한 것은 갑상선 질환(12.9%)이었습니다.

 

원형탈모증이 두 번째로 흔한 합병증(3.8%)이었으며, 염증성 장질환, 악성 빈혈, 전신홍반루푸스가 뒤를 이었습니다.

 

백반증은 또한 다발성 자가면역 증후군, 특히 자가면역성 다발성 내분비선증, 칸디다증, 외배엽 영양 장애 및 자가면역 갑상선 질환을 가진 에디슨병의 임상적 특징(슈미트 증후군) 일 수 있습니다.

 

 

6) 유전질환(Genetic syndromes)

▷Vogt-Koyanagi-Harada syndrome (보그트 고야나기 하라다 증후군)

Vogt-Koyanagi-Harada 증후군은 만성 포도막염, 백모증(두피의 멜라닌 색소의 감소 또는 결핍), 탈모증, 이상 행동, 백반증 및 수막 자극의 징후로 특징지어지는 드문 다중 시스템 질환입니다.

 

Vogt-KoyanagiHarada 증후군은 일반적으로 30세 이후에 일어나며, 모든 인종 그룹에서 보고되었지만 어두운 피부색의 사람들, 특히 아시아인에서 더 심하게 나타납니다.

 

 

▷Alezzandrini syndrome

Alezzandrini 증후군은 편측의 얼굴 백반증, 일측성 (한쪽) 망막변성, 백모증(두피의 멜라닌 색소의 감소 또 는 결핍) 및 난청을 특징으로 하는 드문 질환입니다.

 

 

▷Kabuki syndrome (가부키 증후군)

가부키 증후군은 KMT2D 및 KDMA6 유전자의 돌연변이로 인해 발생하는 드문 다중 시스템 장애입니다.

 

발달 지연, 경증부터 중등도의 지적 장애, 골격 및 내장 기형, 피부병 기형 및 특징적인 얼굴 이형성을 특징으로 합니다.

 

이 환자 중 일부는 또한 백반증을 포함하여 면역학적 결함 또는 자가면역질환을 앓고 있습니다. 

 

 

*참고:

1)논문_김성은 외 1인, 백반증, 병원약사회지, 제 35권 제 1호, 2018, 79p, 81~82p

2)site_백반증, 질병관리청 국가건강정보포털, 건강/질병 정보, 2017