비만으로 생각하기 쉬운, 쿠싱증후군의 증상과 원인

코티솔의 과잉은 우리 몸의 여러 시스템에 영향을 미치게 됩니다.

 

단백질의 분해가 증가하고 지방 이동이 촉진되므로 피부 및 모세혈관을 구성하는 콜라겐과 근육을 구성하는 단백질이 분해되고 체내 지방의 재분포가 일어나게 됩니다. 

 

그 외에 인슐린 저항성을 증가시켜 혈당이 상승하고 성호르몬 분비가 억제되며, 칼슘 흡수가 억제되고 뼈를 만드는 조골세포의 생존을 단축시키게 됩니다. 

 

뿐만 아니라 면역세포의 활성이 억제되어 감염에 취약한 상태가 되며, 과도한 코티솔은 혈압을 유지하는 염류코르티코이드의 작용과 함께 혈관을 수축시켜 혈압을 상승시키게 됩니다. 

 

 

◈ 쿠싱증후군(Cushing's syndrome)의 증상

 

쿠싱증후군의 증상은 수주에서 수개월에 걸쳐 서서히 나타나는데, 다음과 같은 증상을 보이는 경우 쿠싱증후군을 의심할 수 있습니다. 

 

▷가장 흔한 증상으로 체중이 증가하는데, 주로 가슴과 배 주위에 살이 찌고 팔다리는 오히려 가늘어집니다. 때때로 심한 근육위축을 보이기도 합니다. 

 

 

▷얼굴이 붉어지고 둥그렇게 됩니다. (moon face, 월상안 月狀顔) 

 

▷뒷목 바로 밑 견갑골 사이에 지방이 축적됩니다. (물소 등, buffalo hump)

 

▷코티솔 과다 이외에도 부신 안드로겐의 과다가 동반되어, 여성에서 얼굴과 몸에 체모가 증가하며, 난소 기능 장애 등을 유발할 수 있습니다.  

 

 

▷붉은 자색의 선조가 배, 허벅지, 팔에 나타납니다. 피부 선조는 피부의 표면에 살이 갈라지듯이 나타나는 주름을 말합니다. 발생빈도는 약 50%입니다. 

 

▷다리 근육이 위축되고 약해지면서 계단을 오르기가 힘들어집니다. 팔에서도 같은 증세가 나타날 수 있습니다. 

 

▷사지에 멍이 잘 들며, 상처가 생기면 잘 낫지 않습니다. 

 

▷피부가 얇아지고 여드름이 생깁니다. 

 

▷피부와 점막의 진균(곰팡이) 감염으로 체부백선(어루러기), 손톱과 발톱의 무좀인 조갑 진균증 등이 흔하게 발생합니다. 

 

▷여성의 경우, 월경 주기가 불규칙해지며 나중에는 무월경이 됩니다. 

 

▷발기 부전 등 성욕이 감퇴합니다. 

 

▷정신적인 장애로는 수면장애가 있으며, 감정적인 변화가 심해서 과민증부터 심한 우울증, 혼동, 정신병까지 다양하게 나타날 수 있습니다. 

 

 

쿠싱증후군을 치료하지 않고 방치할 경우에는 고혈압, 골다공증, 당뇨병, 만성 심부전 등의 합병증이 일어날 수 있습니다. 

 

 

◈ 쿠싱증후군의 원인

 

쿠싱증후군의 가장 흔한 원인으로는 관절염 또는 자가면역질환 등의 치료를 위해 스테로이드 약을 장기간 복용한 경우 발생하는 '외인성 쿠싱증후군'입니다. 

 

약물에 의해 발생한다는 의미에서 의인성 쿠싱증후군이라고 부르기도 합니다.

 

또 다른 원인으로는, 코티솔의 생성을 자극하는 부신피질자극호르몬(ACTH)이 과도하게 분비되거나 혹은 부신피질자극호르몬의 농도와 관계없이 부신에서 코티솔을 많이 생산하여 일어나는 '내인성 쿠싱증후군'입니다.

 

[쿠싱증후군의 원인과 분류]

구분	국내 보고(%)	외국 보고(%)
부신피질자극호르몬 의존성
-쿠싱병(뇌하수체-의존성)	50~60	65~75
-이소성 부신피질자극호르몬	1~5	10~20
부신피질자극호르몬 비의존성
-부신 선종	25~35	8~10
-부신암	4~6	7~9
-결절성 증식종	6~8	0~5

 

 

▷쿠싱병 

부신피질자극호르몬을 과다 분비하는 뇌하수체 종양으로 인한 쿠싱증후군을 '쿠싱병'이라고 합니다.

 

이는 내인성 쿠싱증후군의 원인 중 가장 높은 빈도로 약 68~80%를 차지합니다. 

 

연간 백만명당 2.4명꼴로 새로운 환자가 발생한다고 추산되며, 진단 당시 평균 연령은 36세 정도이며 주로 여성에서 발생합니다. 

 

 

▷이소성 부신피질자극호르몬 증후군 

뇌하수체 이외의 다른 부분, 예를 들면 폐암이나 유암종(carcinoid), 갈색세포종 등에서 부신피질자극호르몬이 과다하게 생산되어 유발되는 경우는 '이소성(원래 있어야 할 부위가 아닌 곳에 있는 것) 쿠싱증후군'이라고 합니다. 

 

쿠싱증후군의 증상이 잘 나타나지 않는 경우가 많아, 진단이 어려운 경우가 많습니다. 남성이 여성보다 흔하며 40~60세에 주로 발생합니다. 

 

 

▷부신 종양과 결절성 증식증 

부신 종양이나 증식증에서도 당질코르티코이드를 과도하게 많이 생산할 수 있습니다. 부신 선종은 쿠싱증후군의 10~15% 정도를 차지하고, 부신암은 5% 미만을 차지합니다.

 

반대로 소아에서는 부신 선종이 15%, 부신암은 50% 정도의 비중을 차지합니다. 

 

 

부신 선종은 양성 종양으로 미세 선종인 경우가 많으나, 부신암은 10cm 이상의 크기로 발견되기도 하며 종양 내의 괴사, 출혈, 간이나 폐로의 전이 등의 소견이 보일 수도 있습니다. 

 

부신 선종의 경우는 임상 양상이 서서히 나타나지만, 부신암은 갑자기 나타나며 복부 통증이 있거나 혹이 만져지기도 합니다. 

 

코티솔을 분비하는 부신종양은 드물게 성호르몬이나 염류코르티코이드를 함께 분비하기도 합니다. 

 

전체적인 빈도는 내인성에 비해 외인성 쿠싱증후군이 훨씬 더 높지만, 내인성 쿠싱증후군의 경우 진단 및  원인에 대한 감별진단이 쉽지 않습니다.

 

적절한 시기에 치료받지 않을 경우 고혈압, 고혈당의 심화 및 심혈관계 질환, 골다공증으로 인한 골절 등의 합병증이 발생하여 사망률을 높이게 되므로 임상적으로 중요한 질환입니다. 

 

 

*참고:

1)소책자_김상완, 쿠싱증후군, 질병관리청 국립보건연구원 희귀난치성질환센터, 2011, 4~7p

2)site_쿠싱증후군, 질병관리청 국가건강정보포털, 건강정보, 2016