베게너 육아종증(Wegener's granulomatosis, WG)의 검사방법

베게너 육아종증으로 진단받은 33명의 국내 환자의 의무기록을 후향적으로 분석한 한 연구에 따르면, 증상에 대해 첫 진찰을 받은 후로부터 베게너 육아종증으로 확진되기까지 걸린 시간은 평균 6.7개월이었습니다.

 

다소 늦은 확진을 받은 이유는 모두 단순 부비동염, 폐렴, 중이염 등의 다른 질환으로 의심하고 치료하느라 시간을 소비했기 때문입니다.

 

심한 경우에는 8년 6개월 만에 진단되기도 했습니다. 

 

흔한 증상이라도, 그 증상이 장기간 지속된다면 다른 질환을 의심해봐야 합니다. 

 

 

◈ 베게너 육아종증의 검사방법 

 

▷신체검사 

임상 증상들에 대한 검사들을 진행합니다. 비강 이상이 제일 많이 관찰되며 혈성비루, 비중격의 육아종, 안장코 등이 관찰됩니다.

 

또한, 구강 이상, 구개 궤양, 혀 궤양, 귀 이상 소견, 후두 이상 소견, 성대 하부 협착 등도 관찰될 수 있습니다. 

 

그밖에 발열, 두통, 체중 감소, 피부 소양증(가려움증), 관절통, 근육통 등이 관찰될 수 있습니다. 

 

 

▷혈액(혈청)검사 

백혈구, 체내 염증 정도를 알 수 있는 적혈구침강속도(ESR)와 C-반응단백(CRP) 등의 수치들이 정상 범위보다 상승되어 있습니다. 또한, 혈소판이 감소합니다. 

 

항호중구세포질항체(ANCA) 검사를 함께 진행하는데, ANCA 항체는 백혈구에 있는 중성구의 세포질 성분에 대한 자가항체로 면역형광염색법, 효소면역측정법 등을 이용해 검출합니다. 

 

베게너 육아종증 환자의 대부분에서 양성으로 나타나기 때문에, ANCA 항체검사는 이 질환이 의심될 때 도움이 됩니다. 

 

하지만 일부 환자에서 음성으로 나타나는 경우도 있기 때문에, ANCA가 음성일 경우라도 베게너 육아종증을 100% 배제할 수 없습니다. 

 

 

▷소변검사 

혈뇨와 침전물이 배출됩니다. 

 

 

▷흉부 단순 X-ray 촬영

폐에 구멍이 난 듯한 동공이 생기거나 결절이 보이며, 하얗게 변하거나 늑막에 물이 찰 수도 있습니다. 

 

 

▷CT검사 

폐나 부비동의 특징적인 증상(부비동의 막이 두꺼워지는 증상 등) 들을 살펴볼 수 있습니다.

 

부비동 CT에서는 혈관염에 의한 부비동 손상을 관찰할 수 있습니다. 폐에도 침범하여 결절이나 공동을 형성하는 것을 흉부 CT에서 확인할 수 있습니다. 

 

 

▷조직검사 

조직검사는 베게너 육아종증을 포함한 혈관염을 확진할 수 있는 방법입니다.

 

 

혈관염의 침범이 의심되는 장기에서 검사의 위험성과 이득을 고려하여 검사를 진행합니다.

 

보통 콧속이나 폐 조직을 떼어 내어 현미경으로 관찰하면 많은 육아종이 관찰됩니다. 큰 혈관이나 작은 혈관에 염증세포들이 침범하여 괴사 되는 모양이 확인됩니다.

 

 

비강 혹은 부비동이 진단적 가치가 높은 조직검사 부위로 고려되며, 활성화된 병변이 여러 군데 있더라도 이 부위의 조직검사를 우선적으로 고려해야 합니다. 

 

병변이 없는 경우에는 신장, 폐, 피부와 같은 다른 장기에서의 조직검사를 고려해 볼 수 있습니다.  

 

 

◈ 감별검사

 

베게너 육아종증과 감별해야 할 전신 혈관염들이 있는데, 감별을 통한 배제가 베게너 육아종증의 진단에 도움이 될 수 있습니다.

 

▷현미경적 다발성 혈관염(microscopic polyangitis)

현미경적 다발성 혈관염은 소혈관을 침범하는 혈관염으로 베게너 육아종증의 임상 증상과 비슷합니다.

 

대부분 p-ANCA가 양성이고, c-ANCA는 소수에서 관찰되므로 베게너 육아종증과 감별에 도움이 되지만, 두 질환에서 모두 p-ANCA와 c-ANCA가 나타날 수 있으므로 ANCA가 아주 특이적인 것은 아닙니다. 

 

이 경우에는 현미경적 다발성 혈관염은 폐나 심장을 잘 침범하고, 두경부 증상은 드물며 조직검사상 육아종성 염증이 없다는 것이 감별점이 될 수 있습니다. 

 

 

▷결절성 다발성 동맥염(polyarteritis nodosa)

결절성 다발성 동맥염도 임상 증상이 비슷하여 감별이 필요한데, 두경부 및 신장과 폐를 잘 침범하지 않고 ANCA에 대부분 음성입니다. 

 

 

▷Churg-Strauss syndrome (처크 스트라우스 증후군)

ANCA검사상 c-ANCA와 p-ANCA가 다양한 비율로 검출될 수 있어, 이를 감별진단에 이용하기는 힘들지만 몇 가지 조건에 부합이 되면 진단할 수 있습니다.

 

천식의 과거력, 혈중 호산구가 10% 이상, 단발신경증 및 다발신경증, 조직검사상 혈관 주위에 호산구 침범, 부비동 주변의 이상, 이동성 혹은 일시적 폐결절이 방사선학적으로 관찰되는 경우 등 4가지 이상 존재할 경우 85%의 민감도와 99.7%의 특이도로 진단할 수 있습니다.   

 

 

*참고:

1)논문_박경태 외 8인, Wegener 육아종증의 진단과 치료에 대한 임상적 경험, Korean J Otorhinolaryngol-Head Neck Surg, 2008, 1110~1116p

2)site_베게너육아종증, 희귀질환헬프라인, 희귀질환정보

3)site_베게너 육아종증, 서울아산병원, 건강정보, 질환백과