심한 감기처럼 시작되는, 베게너 육아종증(Wegener's granulomatosis, WG)이란?

베게너 육아종증은 신체 여러 부분의 혈관에 염증이 생기는 원인불명의 자가면역질환입니다.

 

주로 중소 혈관을 침범하는 특발성 전신성 혈관염으로, 상부 및 하부의 괴사성 육아종성 염증을 일으키거나 국소성 혹은 진행선 신염을 일으키는 질환입니다. 

 

*육아종(Granuloma):여러 질병에서 나타나는 염증성 종양(결절)으로, 백혈구가 덩어리 진 것으로 면역 체계가 어떤 물질을 외래 물질로 판단하여 제거하고자 하나 제거할 수 없을 때 발생합니다.

 

육아종의 원인이 되는 외래 물질로는 세균, 진균 등이 있으며 케라틴 조각이나 봉합사 같은 것도 원인이 될 수 있습니다. 

 

괴사성 호흡기육아종증은 베게너 육아종증을 다르게 부르는 말입니다. 

 

 

코 점막에 궤양이 생기고, 지속되는 콧물, 부비동의 통증, 청력손실로도 이어지는 만성 중이염 등이 발생합니다. 폐를 침범할 경우 기침, 객혈, 늑막염이 올 수 있습니다. 

 

신장이 침범될 경우 심각한 합병증인 신부전으로 진행될 수도 있습니다. 

 

이 질환은 1936년에 이 병을 처음으로 보고한 독일 의사 베게너의 이름을 따서 명명되었습니다.

 

주로 백인에게만 나타나며, 유럽과 아프리카, 남미 아시아 국가에서는 극히 드물게 발생합니다. 

 

환자들 중 약 15%가 19세 이전에 발병합니다.

 

빈도는 약 3만 명~5만 명 당 1명 꼴로 추정됩니다. 우리나라는 몇몇 증례보고만 있으며, 빈도는 외국보다 낮을 것으로 추정하고 있습니다. 

 

남녀 간의 발생 비율은 1:1로 같으며, 대부분의 경우 이 질환의 초기 증상은 40~50세에 나타나지만 어느 나이에서도 발생할 수 있습니다. 

 

진단과 치료가 늦어져 전신적인 경과를 보이는 경우 여러 장기를 침범하여 치명적인 결과를 초래할 수 있으므로 조기 진단 및 치료가 매우 중요합니다. 

 

 

◈ 베게너 육아종증의 증상 

 

베게너 육아종증과 관련된 증상과 예후는 개개인마다 다릅니다. 증상은 서서히 나타날 수도 있고, 급성으로 갑작스럽게 나타날 수도 있습니다. 

 

 

베게너 육아종증의 병리학적 특징은 혈관염과 육아종의 형성입니다. 다양한 장기를 침범하는 전신성 질환이기 때문에, 여러 기관에서 다양한 증상이 나타날 수 있습니다. 

 

가장 전형적인 세 가지 증상은 코를 비롯한 상기도, 폐, 신장의 문제입니다. 

 

초기 증상으로는 발열, 무력감, 피로, 관절의 통증, 식욕부진, 그리고 체중감소가 나타납니다. 

 

 

▷호흡기(코와 폐) 

초기 증상은 주로 코, 부비동과 같은 상기도에 나타나며 일반적인 심한 감기 증상과 비슷합니다.

 

 

지속되는 콧물, 부비동의 통증, 피가 섞인 코의 분비물, 코의 2차 감염과 관련된 점막의 궤양, 부비동의 염증이 나타납니다. 

 

코중격(코의 양쪽을 나누는 구조)에 구멍이 생기거나 찢어져 콧대가 내려앉아 안장코가 됩니다. 또한, 만성 중이염으로 인해 청력을 잃게 되는 경우도 있습니다. 

 

 

지속되는 기침, 객혈(기침할 때 피를 토하는 증상), 호흡 곤란, 가슴의 통증, 그리고 폐를 둘러싸고 있는 얇은 막에 염증(늑막염)이 생기며, 기도가 좁아지는 성대문밑협착증 등이 동반 가능합니다. 

 

약 95%의 환자에서 상기도 질환이 발생하며, 85~90% 환자에서 폐질환이 발생합니다. 

 

 

▷신장

환자의 약 75% 정도에서 신장질환이 나타나며 고혈압, 혈뇨와 단백뇨 등이 동반됩니다.

 

치료가 지연되면 만성 신부전으로 진행하여 생명을 위협할 수 있습니다. 이 경우 투석 또는 신장이식이 필요합니다. 

 

 

▷근골격계 

관절의 통증과 부종, 근육의 염증과 통증이 동반될 수 있습니다. 

 

 

▷눈

질환이 점차 진행하면 눈까지 침범합니다.

 

약 50% 이상의 환자에서 결막염, 공막염, 눈의 통증, 충혈, 안구 돌출, 눈물샘 염증, 복시, 시력의 상실 등의 이상이 생길 수 있습니다. 

 

 

▷피부 

약 50% 환자에게서 구진, 수포, 농포, 피부궤양, 피하결절, 점상출혈, 자반증 등의 피부 병변이 나타납니다. 일부 피부 병변은 통증을 동반합니다. 

 

 

▷레이노 현상 

추위에 노출되면 모세혈관이 좁아져서 손가락과 발가락으로 흐르는 혈류량이 부족하게 되고, 손가락과 발가락이 아플 정도로 차가워지는 증상이 발생합니다. 

 

 

▷신경계 

말초신경병증, 몇 개의 다른 신경이 동시에 손상되는 다발성 단신경염, 중추신경의 염증 등이 발생합니다.

 

특히, 중추신경계에 침범하는 경우 두통, 뇌막염, 뇌출혈, 뇌경색, 간질 등 다양한 중추신경계 증상을 보일 수 있습니다.

 

 

▷심장

심장을 싸고 있는 막에 염증이 생긴 심막염, 심장 근육에 병이 생기는 심근병증, 심장 근육에 혈액을 공급하는 동맥에 염증이 생기는 관상동맥염 등이 발생합니다. 

 

 

▷발열과 체중감소 

체온이 38℃ 이상 증가하는 발열이 생기며, 체중 감소가 나타납니다. 

 

 

◈ 베게너 육아종증의 원인 

 

베게너 육아종증의 정확한 발병 원인은 알려지지 않았습니다. 어떤 원인 바이러스나 박테리아도 발견되지 않은 드문 질환입니다.

 

 

추정 발병 원인으로는 직업적 또는 환경적 오염에 의한 노출, 항암제나 항생제와 같은 약품의 노출, 방사선 노출, 자가면역질환 등으로 여겨집니다. 

 

자가면역질환은 자기 몸의 면역체계가 특정한 이유 없이 정상 신체 조직을 공격함으로 인해 생깁니다.

 

베게너 육아종증에서는 면역체계가 혈관 조직을 공격하여 혈관 염증을 유발시켜, 이로 인하여 조직으로 공급되는 혈류의 흐름이 감소되며 이는 허혈성 장기부전으로 이어져 증상이 나타납니다.  

 

 

*참고:

1)논문_박경태 외 8인, Wegener 육아종증의 진단과 치료에 대한 임상적 경험, Korean J Otorhinolaryngol-Head Neck Surg, 2008, 1109p

2)site_베게너육아종증, 희귀질환헬프라인, 희귀질환정보

3)site_베게너 육아종증, 서울아산병원, 건강정보, 질환백과