소아에게 가장 흔한 혈관염, 헤노흐-쉔라인 자반증(HSP)이란?

헤노흐-쉔라인 자반증(Henoch-Schönlein purpura)은 피부와 신장 등의 조직에 면역글로불린 A를 함유한 면역복합체가 축적되면서 발생되는 전신성 혈관염으로 자가면역질환 중 하나입니다.

 

손으로 만져지는 자반과 관절통, 위장관 증상, 사구체 콩팥염 등의 증상들이 특징입니다.  

 

아나필락시스양 자반증(anaphylactoid purpura) 또는 알레르기 자반증(allergic purpura), 혈관 자반증(vascular purpura) 등으로도 불리며, 주로 소혈관을 침범합니다.

 

여기서 '자반(purpura)'이란 피부 내의 출혈로 인하여, 피부 표피를 통하여 쉽게 보이는 자홍색 혹은 적갈색 반점을 특징으로 하는 일련의 질환을 총칭하는 용어입니다.

 

 

대개 자반은 홍반(erythema)과 구별해야 하는데, 홍반은 피부 아래의 혈관이 팽창하여 붉게 보이는 현상으로 투명한 자나 유리판을 이용하여 피부를 눌러서 관찰해보면 쉽게 구별이 가능합니다.

 

이때 홍반은 붉은색이 없어지지만, 자반은 붉은색이 없어지지 않습니다.

 

이 질병의 이름은 독일의 소아과 의사인 헤노흐(Eduard Heinrich Henoch, 1820-1910)와 그의 스승이자 1868년에 복통, 피 섞인 설사, 다발성 관절통, 피부 자반증 등의 증상을 보인 환자를 최초로 증례보고 한 쉔라인(Johann Lukas Schönlein, 1793-1864)에서 유래되었습니다.

 

하지만 영국의 내과 의사인 William Heberden이 1801년에 영국의 피부과 의사인 Robert Willan이 1808년에 먼저 기술하여 Heberden-Willan병이라 명명하였지만 널리 사용되지 않아 이 이름은 사라져 버렸습니다.

 

그리고 1914년에 캐나다의 내과 의사인 William Osler는 이 질병이 알레르기 반응에 의해 발생한다고 처음으로 주장했습니다.

 

1915년에는 Frank가 이 질병을 아나필락시스양 자반증이라고 명명하였으나 이 질병에서 알레르기성 원인이 규명되지 않아 더 이상 이 이름을 사용하지 않고 있습니다.

 

 

◈ 헤노흐-쉔라인 자반증의 유병률

 

영국의 West Midlands 지방에서 조사된 연간 발병률은 100만 명당 20.4명으로 추정되었으나, 대만에서 시행된 비슷한 역학조사에서는 10만 명당 12.9명의 연간 발병률을 보여 영국보다 높게 나타났습니다.

 

 

이 질병은 계절을 타고 발생하는 경향이 있어 봄에 가장 많이 발생하고, 겨울과 가을 순으로 발생합니다.

 

그리고 헤노흐-쉔라인 자반증이 생기기 전 상기도 감염이 선행된 환자들이 50% 정도로 나타나 다양한 세균이 헤노흐-쉔라인 자반증을 유발하는 것으로 추정됩니다.

 

헤노흐-쉔라인 자반증은 주로 소아에게 나타나고, 소아에게 가장 흔한 혈관염이며 평균 발생 연령은 4세이고 남성과 여성의 발생 비율은 비슷합니다.

 

 

또한, 청소년이나 성인에게도 드물게 나타납니다. 성인은 소아에 비해 1:150~200 정도의 비율로 드물게 나타납니다. 

 

 

◈ 헤노흐-쉔라인 자반증의 주요 증상

 

▷간혹 팔에 생기기도 하지만 전형적으로 엉덩이와 다리에 융기된 발진이 나타납니다.

 

 

▷흔히 구토와 설사를 동반하는 주기적인 복통이 나타납니다.

▷때때로 혈변이 보일 수 있습니다.

▷가장 흔하게는 무릎과 발목 관절에 종창이 생겨 아픕니다.

▷열이 납니다.

 

 

이 병에 걸린 아이 약 10명 중 8명은 신장에 염증이 생기고, 혈뇨와 단백뇨를 누게 됩니다.(사구체신염). 혈뇨는 너무 소량이어서 육안으로 관찰하기 어렵습니다.

 

심하면 신장이 영구적으로 손상되고 고혈압이 생길 수 있습니다.

 

장에 염증이 생기면 장의 한 부분이 마치 망원경의 통처럼 끼워 넣는 모양이 되는 장 중첩증이라는 희귀병이 발생합니다.

 

 

◈ 헤노흐-쉔라인 자반증의 원인

 

이 질병의 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 환자의 30～50%에서 상기도 감염이 선행되어 있어서 많은 미생물들이 이 질병을 유발하는 원인으로 추정됩니다.

 

여기에는 사슬알균(streptococci), Mycoplasma pneumonia(마이코플라스마 폐렴), Yersinia(예르시니아), Legionella(레지오넬라균), Epstein-Barr virus(엡스타인-바 바이러스), B형 간염, 수두, adenovirus(아데노바이러스), cytomegalovirus(거대세포바이러스), parvovirus B19(전염성 홍반)등이 있습니다.

 

 

*Mycoplasma pneumonia(마이코플라스마 폐렴): 일반 항생제로는 치료가 안되는 폐렴으로, 보통 3~4년 주기로 유행하는 질환입니다.

 

*Yersinia(예르시니아): 장내 세균과에 속하며, 식중독균의 일종입니다.

 

*Legionella(레지오넬라균): 몸속에 호흡기를 통해 들어와 레지오넬라병을 일으키는 균입니다. 

 

*Epstein-Barr virus(엡스타인-바 바이러스): 대부분의 사람들에서 문제를 일으키지 않으며 잠재성으로 존재하는 흔한 바이러스이지만, 인두암, 호지킨병(림프절에 종창이 발생하는 암), 위장암, 대장암 등 악성 림프종을 유발한다고 밝혀졌습니다. 

 

*adenovirus(아데노바이러스): 상부기도와 결막에 질병을 일으키고, 정상인에게도 잠복감염상태로 존재하는 등 흔히 볼 수 있는 1군의 바이러스입니다.

 

*cytomegalovirus(거대세포바이러스): 포진바이러스과에 속하는 바이러스로, 자궁 내 태아에 감염될 때 기형 및 사산을 초래할 수 있습니다. 

 

*parvovirus B19(파르보바이러스 B19): 전염성 홍반으로, 호흡기 및 혈액을 통해 전파되며 경미한 상기도 감염 증세 후 특징적인 발진이 3기에 걸쳐 진행됩니다. 

 

 

또한 Helicobacter pylori(헬리코박터 파일로리) 감염도 이 질병의 원인으로 최근에는 Group A Streptococcal antigen(A군 연쇄상구균의 항원) 중의 하나인 Nephritis-associated plasmin receptor(NAP1r)도 최근에 환아의 콩팥토리에서 발견되어 이 병의 원인으로 추정되고 있습니다.

 

 

이외에도 장티푸스, paratyphoid A와 B, 홍역, 콜레라, 황열 등에 대한 예방접종을 한 후 이 질병이 발생된 증례 보고가 여럿 있습니다.

 

이를 보면 하나 이상의 병원성 미생물들이 이 질병을 유발하는 것으로 보입니다.

 

페니실린이나 암피실린, erythromycin(에리트로마이신), quinine(퀴닌), quinidine(퀴니딘) 등과 같은 약물에 대한 알레르기 항원도 원인이 될 수 있고, 음식이나 벌레 물린 것들도 잠재적인 원인으로 볼 수 있습니다.

 

 

*참고:

1)논문_송정수, 성인 헤노흐-쉔라인 자반증, 대한내과학회지, 제77권, 부록4호, 2009, S1001p, S1003p

2)site_헤노흐-쉔라인 자반증, 서울대학교병원, 건강정보, 의학백과사전