대표적인 자가면역질환, 백혈병(Leukemia)이란?

과거 드라마나 영화에 주인공이 앓는 불치병으로 흔히 등장하던 질환이 바로 '백혈병'입니다. 그만큼 질환의 이름은 잘 알려져 있지만, 여전히 치료가 쉽지 않은 질환이 바로 백혈병입니다.

 

대표적인 혈액암인 백혈병은 혈액세포들을 만들어내는 조혈모세포가 암세포로 변하여 증식하면서 생기는 질환으로, 인체에 치명적인 문제를 일으킵니다. 

 

2018년에 발표된 중앙 암등록본부 자료에 의하면 2016년에 우리나라에서는 229,180건의 암이 새로이 발생했는데, 그중 골수 백혈병(C92~C94)은 2,286건으로 전체 암 발생의 1%를 차지했습니다.

 

인구 10만 명당 조(粗)발생률(해당 관찰 기간 중 대상 인구 집단에서 새롭게 발생한 환자 수. 조사망률도 산출 기준이 동일)은 4.5건입니다.

 

 

남녀의 성비는 1.5:1로 남자에게 더 많이 발생했습니다. 발생 건수는 남자가 1,375건, 여자는 911건이었습니다.

 

남녀를 합쳐서 연령대별로 보면 60대가 20.0%로 가장 많았고, 50대가 19.2%, 70대가 18.7%의 순이었습니다.

 

 

◈ 혈액의 구성과 기능

 

백혈병을 살펴보기 앞서 먼저 혈액의 구성과 역할에 대한 이해가 필요합니다.

 

혈액은 혈장이라는 액체와 혈구로 나누어집니다.

 

혈장은 주로 수분으로 이루어져 있고 혈액의 91%를 차지하며, 혈액세포인 혈구는 적혈구, 백혈구, 혈소판으로 구성되어 있고 골수에 있는 조혈모세포에서 만들어집니다.

 

골수는 뼈에 있는 스펀지 같은 조직으로, 대부분의 혈액세포는 골수에서 만들어집니다.

 

골수에 있는 조혈모세포(혈액 모세포)로부터 림프계 전구세포와 골수계 전구세포가 만들어지며, 세포는 지속적인 분열을 통해 성숙한 백혈구, 적혈구, 혈소판으로 성장합니다.

 

조혈모세포는 ‘혈액을 만드는 어머니 세포’라는 뜻으로 인체의 면역과 생명유지에 필수적인 백혈구, 적혈구, 혈소판 등의 여러 종류의 혈액세포를 생산합니다.

 

 

1) 백혈구

우리 몸에 침입한 세균이나 바이러스 등과 싸워서 없애는 역할을 담당하는 세포로 크게는 골수구와 림프구로 나뉘며, 골수구는 호중구, 호산구, 호염구, 단핵구, 호염기구로 이루어져 있습니다.

 

림프구는 T-림프구, B-림프구, 자연 살해세포 등으로 구성됩니다. 

 

▷호중구

백혈구의 대부분을 차지하는 호중구는 바이러스, 세균과 같은 적이 나타나면 1차적으로 방어작용을 하는 중요한 세포입니다.

 

세균이 몸속에 들어왔을 때 조직이나 혈액 내에서 세균을 직접적으로 포식하거나 여러 가지 물질을 분비하여 우리 몸을 지킵니다.

 

호중구 수치는 (전체 백혈구 수) X (호중구 백분율)로 계산하며, 전체 호중구 수가 1,000개/㎣ 이하로 떨어지면 각종 감염에 걸리기 쉬우므로 조심하고 주의해야 합니다.

 

 

▷호산구

호산구는 알레르기 반응과 기생충 감염에 방어 역할을 합니다.

 

▷호염기구

호염기구는 직접적으로는 아니나 알레르기 반응과 염증반응을 매개하는 역할을 합니다.

 

▷림프구

림프구는 면역 기능을 담당하는 백혈구입니다. 

 

 

2) 적혈구

적혈구는 여러 기능이 있지만, 가장 대표적이고 중요한 기능은 몸에 필요한 산소를 운반하는 것입니다. 적혈구 안에 있는 혈색소(헤모글로빈)는 산소와 결합하여 온 몸의 세포들에게 산소를 나누어 주게 됩니다.

 

혈색소의 색깔이 붉기 때문에 혈액이 빨갛게 보입니다.

 

 

3) 혈소판

출혈이 있는 부위의 피를 멈추는 지혈작용을 하는 세포입니다.

 

종류	정상 수치	기능
백혈구	4,000개 ~ 10,000개	감염 예방
적혈구(혈색소)	남: 약 13 ~ 17, 여: 약 12 ~ 16	산소 운반
혈소판	약 13만개 ~ 35만개	지혈 작용

 

 

◈ 백혈병이란?

 

백혈병은 혈액세포들을 만드는 조혈모세포(조상세포)가 암세포로 변하여 발생하는 질환으로 대표적인 자가면역질환입니다. 

 

즉, 백혈구를 만드는 조혈모세포가 암세포로 변하여 백혈병 세포(Blast)를 과잉 생산해 내고, 반면에 정상 혈액 세포를 제대로 생산하지 못하여 감염, 빈혈, 출혈 등이 나타날 수 있는 혈액암의 일종입니다. 

 

 

백혈병 세포는 정상 백혈구와 모양이 다르며, 백혈구 본래의 기능을 하지 못합니다.

 

또한, 백혈병 세포는 무한 증식하여 정상적인 백혈구, 적혈구 및 혈소판의 생성을 방해하여 우리의 몸에 치명적인 문제를 일으킬 수 있습니다.

 

<현미경으로 본 백혈병 세포(Blast) / 출처: 삼성서울병원, 백혈병과 치료를 위한 안내서>

 

백혈병이 발생하면, 암성화된 조혈모세포로 인해 암세포로 변한 백혈병 세포가 과잉 생산되며, 이로 인해 정상 혈액세포들은 억제되어 제대로 생산되지 못합니다.

 

또한, 원래 기능을 발휘하지 못하여 감염, 출혈, 빈혈 등의 증상이 점차 악화될 수 있으므로 의료진과 상의하여 적절한 치료를 받아야 합니다.

 

백혈병은 언뜻 한 가지 질환으로 생각할 수 있지만, 사실 여러 질환의 집합입니다. 크게 질환의 진행 속도에 따라 급성 백혈병과 만성 백혈병으로 분류할 수 있습니다.

 

 

또한, 암세포 변화가 주로 일어난 곳이 골수구 쪽이면 골수구성 백혈병, 림프구 쪽이면 림프구성 백혈병으로 구별할 수 있습니다.

 

급성 백혈병과 만성 백혈병의 발생빈도는 서양에서는 비슷하나, 국내에서는 만성 림프구성 백혈병이 드물어 급성 백혈병이 전체 백혈병의 약 87%를 차지합니다. 

 

 

1) 급성 골수성 백혈병

가장 흔한 형태의 백혈병입니다. 주 발생 연령은 60대 이상입니다. 급성 골수성 백혈병은 골수나 말초 혈액에 골수 아세포가 20% 이상 차지하는 경우를 말합니다.

 

골수에서 암세포가 자라게 되면 정상 조혈모세포의 혈액 형성을 방해하므로 빈혈, 백혈구 감소, 혈소판 감소가 나타납니다.

 

8가지의 종류가 있으며 M0~M7까지 번호를 붙입니다. 치료방법은 M3(급성 전골수구성 백혈병이라고도 함)을 제외하고는 거의 같습니다.

 

소아에서는 전체 백혈병의 15~20%를 차지하며, 성인에서는 전체 백혈병의 80%를 차지합니다. 

 

 

2) 급성 림프구성 백혈병

림프구계 백혈구가 악성 세포로 변하여  골수에서 증식하고 말초 혈액으로 퍼지는데 간, 비장, 림프계, 대뇌, 소뇌, 척수 등을 침범하는 질병입니다.

 

 

주로 성인보다 어린이에게 많이 발생하며, 골수나 말초 혈액에 림프 아세포가 20% 이상 차지하는 경우를 림프구성 백혈병으로 정의합니다. 

 

성인이 어린이에 비해서는 예후가 나쁘기 때문에 일반적으로 항암 화학요법 외에 적극적인 치료(동종 조혈모세포 이식)를 계획하게 됩니다.

 

급성 림프구성 백혈병은 현미경으로 관찰한 백혈병 세포의 형태에 따라 L1, L2, L3라고 분류합니다. L3를 제외하고는 치료방법이 거의 같습니다.

 

급성 림프구성 백혈병은 급성 골수성 백혈병과는 달리 중추신경계에 전이되는 경우가 있어 치료 과정 중 뇌척수액 검사를 하게 됩니다.

 

뇌척수액 침범이 없다 하더라도 요추천자라고 부르는 시술을 통해 척수강에 예방약을 맞게 됩니다.

 

 

3) 만성 골수성 백혈병

주로 성인에게 발생하며, 골수구계 세포가 백혈구를 만드는 과정에서 생긴 악성 혈액질환입니다.

 

환자의 95% 이상에서 특징적인 유전자의 이상으로 '필라델피아 염색체의 출현(9번과 22번 염색체 일부의 교체)'이 나타납니다.

 

이로 인해 혈액세포가 과다하게 증식하여 백혈구와 혈소판 등이 증가하며, 매우 천천히 진행되어 만성적인 경과를 보이는 혈액암입니다.

 

 

만성 골수성 백혈병은 비록 천천히 진행되지만 치료하지 않는 경우 점차 진행되어 급성 백혈병으로 진행될 수 있습니다. 만성기, 가속기, 급성기로 분류됩니다.

 

 

4) 만성 림프구성 백혈병

백혈구의 일종인 림프구가 과도하게 증식되어 정상적인 혈액세포의 생산을 방해하는 질환입니다.

 

백혈병 세포가 증식함에 따라 림프절과 비장, 간장의 크기가 증가하게 되는데 초기 환자의 경우 병이 진행을 보일 때까지 치료를 시작하지 않고 기다리는 것이 일반적입니다.

 

림프구의 종류에 따라 B세포와 T세포로 구분될 수 있지만, 대부분의 경우  B세포의 증식으로 나타납니다. 일반적으로 병이 빠르게 진행되거나 증상이 있을 경우 치료를 시작하게 됩니다.

 

미국을 비롯한 서구 국가들에서는 가장 흔한 백혈병이나 국내에서는 전체 백혈병의 0.5% 미만을 차지하는 극히 드문 질환입니다.

 

대개 50세 이후에 많이 나타나며 남성들에게서 더 흔하며, 병의 진행도 느리고 증세도 거의 없습니다.

 

 

*참고:

1)소책자_백혈병과 치료를 위한 안내, 삼성서울병원, 환자와 보호자를 위한 안내서, 질환편, 2018, 5~6p, 8~9p

2)소책자_백혈병에 대한 이해, 서울아산병원 암센터, 환자와 일반인을 위한 안내서, 2011, 4~7p

3)소책자_급성골수백혈병 진단 및 치료에 대한 이해, 충남대학교병원 대전지역암센터, 4p, 8~11p