일차성 담즙성 간경화증(PBC)의 치료방법 1_증상 해소/합병증 치료 外

일차성 담즙성 간경화증의 치료는 증상 해소 및 합병증에 대한 치료와 질병의 경과를 변화시키는 치료로 나뉠 수 있습니다. 

 

 

◈ 증상 해소 및 합병증 치료

 

1) 가려움증

담즙 정체로 인한 가려움증을 감소시키기 위하여 일반적으로 콜레스티라민(cholestyramine)을 먼저 투여합니다.

 

조식 전후에 하루에 8~16g 복용하며, 다른 약제에 영향을 주지 않기 위해서 적어도 4시간 이상의 시간 간격을 두고 투여해야 합니다. 

 

콜레스티라민에 반응이 없는 경우 간 기능에 따라 리팜핀(rifampin) 150 mg을 하루에 두세 번 투여했을 때 효과적일 수도 있습니다.

 

 

그 작용원리는 아직 밝혀져 있지 않으며 간독성에 유의하여 투여하여야 합니다.

 

콜레스티라민 섭취 시, 엽산 결핍이 올 수 있으므로 추가적으로 엽산을 공급해야 합니다. 

 

콜레스티라민이나 리팜핀에도 효과가 없는 경우 가려움증 유발의 병태생리를 고려하여 아편길항제제(opioid antagonist)인 주사제 날록손(naloxone)이나 경구용 날트렉손(naltrexone)을 투여해 볼 수도 있습니다.

 

 

이상의 치료에도 가려움증이 심하면 설트랄린(sertraline) 등의 항우울제를 사용할 수 있다.

 

항히스타민제는 증상 호전에는 큰 효과가 없는 것으로 알려져 있으나, 증상이 심하지 않는 경우 밤에 진정작용으로 수면을 유도하여 도움을 줄 수 있습니다.

 

어떤 치료에도 반응이 없는 경우에는 간이식을 고려해 볼 수 있으며, 혈장교환술(plasmapheresis)도 시행해 볼 수 있습니다.

 

 

혈장교환술은 약에 반응하지 않는 환자들의 가려움증을 완화할 수 있습니다.

 

혈액성분 채집기를 이용해 환자의 혈장에 존재하는 질병 유발 항체 또는 독성 물질을 제거하고 혈장 속에 결핍된 물질을 보충해 주는 방법입니다. 

 

 

2) 이상지질혈증(고지혈증)

환자의 85% 정도에서 이상지질혈증이 동반되며 혈중 지질과 콜레스테롤이 모두 상승합니다.

 

처음에는 LDL 콜레스테롤에 비하여 HDL 콜레스테롤이 더 증가되고 병이 진행함에 따라 역전하게 됩니다.

 

일차성 담즙성 간경화증 환자에서는 이상지질혈증으로 인해 죽상경화증에 의한 심혈관계 질환의 빈도가 증가하지 않는 것으로 알려져 있습니다.

 

치료로는 일반적으로 항고지혈제를 투여할 필요는 없고 우루소디옥시콜린산(ursodeoxycholic acid, UDCA)을 투여하며, 만약 반응이 없는 경우 콜레스테라민도 투여해 볼 수 있습니다.

 

 

3) 골다공증

골형성의 장애로 인하여 서서히 유발되며, 20% 정도에서 동반되는 것으로 알려져 있으며 이는 일반인보다 위험도가 30배 정도 높은 것입니다.

 

병이 진행될 수록 악화되는 경우가 많으며, 간이식 이외에 뚜렷한 치료 방법이 없습니다.

 

 

또한, 간이식 후 6~12개월 정도까지는 오히려 골밀도가 20% 이상 감소하게 되어 골절의 위험성에 주의해야 합니다.

 

일차성 담즙성 간경화증에서 골다공증의 치료는 우선은 비타민 D, 경구용 칼슘보조제와 함께 운동 요법을 병행할 것을 고려합니다.

 

폐경기 여성에서 에스트로겐 보충요법(raloxifene)을 시행할 수 있으며, 비스포스포네이트(bisphosphonate) 중 알렌드로네이트(alendronate)가 골밀도를 증가시킨다는 보고도 있습니다.

 

 

4) 지용성 비타민 흡수장애

주로 병이 진행되어 있는 경우에 나타나게 되는데 대개 증상이 나타나지 않습니다. 비타민 A 부족증이 33.5%에서, 비타민 D 부족증이 13.2%에서 동반된다고 보고한 연구도 있습니다.

 

치료로는 지용성 비타민 A, D, E, K를 보충해 주는 것이며, 너무 과다하게 투여되지 않도록 정기적인 검사가 필요합니다.

 

 

5) 건조증후군/쇼그렌증후군 

일차성 담즙성 간경화증 환자의 대다수에서 안구구강건조증이 동반되므로, 이에 대한 평가 및 대증적 치료가 필요합니다.  

 

 

◈ 식이요법 

 

▷일차성 담즙성 간경화증 환자에게는 저지방 식이가 권장됩니다.

조리 시 중쇄중성지방(medium-chain triglyceride: MCT) 기름을 사용합니다.

 

 

중쇄중성지방은 소장에서 췌장 리파제(lipase)에 의해 알부민-지방산 복합체가 되어 문맥혈관을 거쳐 직접 간으로 운반되므로 빠르게 흡수됩니다.

 

따라서, 긴사슬 지방산을 함유한 지방을 흡수할 수 없을 때 중쇄중성지방을 치료용으로 사용하며, 이것은 코코야자 열매나 팜핵유에 많이 포함되어 있습니다.

 

 

▷충분한 열량을 섭취하도록 하고, 필수지방산이 부족하지 않도록 최소 요구량을 공급합니다. 소량씩 자주 먹는 습관을 기릅니다.

 

 

▷간성혼수의 위험이 있는 경우 단백질 양을 제한합니다.

 

 

▷부종이 있는 경우 염분을 제한합니다.

 

 

*참고:

1)논문_김경아, 원발성 담즙성 간경변증의 치료, 대한내과학회지, 제82권, 제1호, 2012, 34p

2)논문_전재윤 외 1인, 원발담즙간경변증, 대한간학회지, 제12권, 제3호, 2006, 368~369p

3)site_원발성 담즙성 경변증, 질병관리청 희귀질환헬프라인, 희귀질환정보