염증이 전신을 공격하는, 사르코이드증(Sarcoidosis)이란?

◈ 사르코이드증이란?

 

사르코이드증은 1875년 Jonathan Hutchinson이 처음 기술한 질환으로서 원인과 병인이 아직 밝혀져 있지 않은 만성육아종 질환입니다.

 

원인이 명확히 밝혀지지는 않았지만, 세포매개 면역계의 과민반응에 의한 질병으로 추측되고 있습니다.

 

사르코이드증은 변형된 다양한 백혈구가 뭉쳐 형성된 염증 조직인 육아종이 폐, 피부, 눈, 림프선 등 신체의 여러 장기를 침범하여 기능 부전을 초래합니다. 

 

 

▷발병 대상과 유병률

이 질환은 어느 연령대에서나 생길 수 있지만 20∼40세에 많이 발병하며, 두 번째로 많이 발생하는 연령은 45~65세입니다.

 

 

성별로는 남성보다 여성에게 더 많이 발생합니다.

 

서구에서는 비교적 흔한 편(1만 명당 1명에서 4명꼴)이지만, 우리나라에서는 아직 흔하지 않습니다. 그 이유는 진단된 사르코이드증의 비율이 낮기 때문인 것으로 추정하고 있습니다.

 

사르코이드증은 특히 20세에서 29세 사이의 젊은 연령에서 발병 비율이 높습니다.

 

일본에서는 50세 이상에서 발병 비율이 높다고 알려져 있으며, 10만 명당 1.01명의 발병률을 보고했습니다. 

 

또한 스웨덴에서는 만 명당 6명꼴로 가장 높은 발병률을 보이며, 60세 이상에서 사르코이드증이 발병했다고 보고된 경우는 거의 없습니다.

 

우리나라에서는 1991년에서 1992년, 1992년에서 1999년에 걸친 두 번의 전국 실태조사를 통해 1993년 10만명10만 명 당 0.027명이던 발병률이 1998년에는 10만 명당 0.125명으로 증가되는 추세를 보였습니다. 

 

국민건강보험공단의 자료에 따르면, 연간 누적 발생률은 1000만 명당 2011년에 70.91명에서 2015년 101.86명으로 역시 증가해 해마다 발생이 증가하고 있습니다. 

 

사르코이드증의 육아종성 반응은 치료 여부에 관계없이 자연 치유되는 경우가 흔한데, 최소 20%의 환자에서는 만 성 질환으로 진행한다.

 

 

◈ 사르코이드증의 증상 

 

사르코이드증은 무증상부터 집중 치료가 필요한 정도까지 증상이 광범위하며, 이는 인종에 따라 다르게 나타나기도 합니다.

 

 

환자의 40~70%에서 수개월에 걸쳐서 서서히 증상이 나타납니다.

 

대부분 무증상이며 흉부 X-ray 검사상 사르코이드증을 의심하게 하는 몇 개의 임상소견을 보이는 수가 있습니다. 

 

 

발열이 이 질환의 유일한 증상일 수 있고, 때로는 체중 감소, 피로 증세가 서서히 시작되기도 합니다.

 

20~40%의 환자는 수주 내에 미열, 피곤함, 권태감, 체중감소, 식욕부진, 야간 발열이 갑자기 발생합니다.

 

피부를 포함한 여러 내부 장기를 침범하고 다양한 임상양상을 보이며 호전과 재발의 만성경과를 나타냅니다.

 

사르코이드증이 가장 많이 침범하는 장기는 폐이지만 상기도, 림프, 피부와 눈에서도 사르코이드증의 증상이 자주 나타납니다.

 

 

추가적으로 간, 골수, 비장, 근 골격, 심장, 침샘, 중추신경계와 말초신경계에 사르코이드증의 증상이 나타나기도 합니다.

 

사르코이드증과 관련된 증상의 범위와 심각한 정도는 어떤 장기가 연관이 되었느냐, 어느 정도 장기의 기능을 손상시켰는지에 따라 매우 다양합니다.

 

사르코이드증의 증상이 주로 나타나는 곳은 폐(90%), 가슴 림프절(75-90%), 간(60~90%)입니다. 

 

비교적 흔하게 증상이 나타나는 곳으로는 비장(50~60%), 관절(25~50%), 골수(15~40%), 피부(25%), 눈(25%), 비강점막(20%), 침샘(10%), 뼈(5%), 신경(5%), 심장(5%), 후두(5%)가 있습니다.

 

한편, 흉막(1-5%), 갑상샘(1-2%), 신장, 생식기계에서는 사르코이드증의 증상이 드물게 나타납니다.

 

사르코이드증은 어느 장기에서나 발생할 수 있지만 대부분의 환자는 흉부 방사선 촬영 결과 폐에 이상이 발견되어 진단받는 경우가 많습니다.

 

 

◈ 사르코이드증의 분류별 증상 

 

1) 급성 사르코이드증 

급성 사르코이드증의 증상은 갑자기 증상이 나타나 비교적 짧은 기간에 저절로 증상이 사라지기도 하지만, 종종 매우 심각한 증상이 나타나기도 합니다.

 

급성 사르코이드증은 피로, 발열, 근육통, 호흡곤란, 관절통, 분비샘 비대, 피부 발진 등이 증상으로 나타납니다. 

 

 

급성 사르코이드증은 로프겐 증후군(Lofgren's Syndrome), 히르페르트 왈덴스트롬 증후군(Heerferdt-Waldenstrom Syndrome)의 2가지 증후군의 형태로 나타납니다.

 

 

▷로프겐 증후군

로프겐 증후군은 감염성 결절 홍반(erythema nodosum)이 손목이나 발목, 양쪽 다리 관절에 생기며, 양쪽 폐문 림프병증이 생깁니다.

 

이 증상은 대부분 북유럽인들의 후손에게 나타나며, 어느 정도 시간이 지나면 저절로 사라지게 됩니다.

 

 

▷히르페르트 왈덴스트롬 증후군

히르페르트 왈덴스트롬 증후군은 발열, 귀밑 침샘(이하선) 비대, 눈에 생기는 염증인 포도막염, 안면신경마비 등의 증상이 나타납니다.

 

 

2) 아급성 사르코이드증

아급성 사르코이드증의 환자들은 특별한 증상이 없어 정기 검진 시 흉부 X-선 촬영을 통하여 폐의 림프절의 이상을 발견하는 경우가 많습니다.

 

아급성 사르코이드증은 증상이 나타나지 않고 장기에 손상을 주지 않는 경우도 있습니다.

 

 

3) 만성 사르코이드증 

만성 사르코이드증은 증상이 서서히 또는 갑자기 나타날 수 있으며 한번 나타난 증상이 지속되기도 하고 오랜 기간 동안 재발할 수도 있습니다.

 

 

만성 사르코이드증의 초기 증상으로는 주로 호흡 곤란, 마른기침 등 호흡기계 증상이 나타나며, 이러한 초기 증상은 어떤 장기가 영향을 받았느냐에 따라 다르게 나타날 수 있습니다.

 

만성 사르코이드증의 경우 증상이 수개월에 걸쳐 나타나는데 처음에 폐를 침범하여 호흡기계 증상이 나타나다가 결국 다른 장기도 침범하게 됩니다.

 

급성 또는 아급성 사르코이드증인 환자 중 10~33%에서 만성이나 진행성으로 발전하기도 합니다.

 

 

*참고:

1)site_사르코이드증, 대한피부과학회, 피부이야기, 피부질환

2)site_사르코이드증, 질병관리청 희귀질환헬프라인, 희귀질환정보 

3)site_이종화, 「다발성 염증이 전신을 침범하는 희귀병, 사르코이드증」, 헬스데이뉴스, 희귀난치성질환, 2019

4)논문_강은해, 우리나라 사르코이드증의 재조명, J Korean Med Assoc. 2008; 51(10), 926~927p