타카야수동맥염(Takayasu's arteritis)의 분류와 진단기준

▷타카야수동맥염의 임상적 분류

타카야수동맥염은 임상적 분류는 대동맥의 침범 부위에 따라서 5가지 형태로 나뉩니다.

 

형태	침범된 혈관
제 Ⅰ형	대동맥궁으로부터의 분지
제 Ⅱa형	상행 대동맥, 대동맥 궁 및 이들의 분지
제 Ⅱb형	상행 대동맥, 대동맥 궁 및 이들의 분지, 흉부 하행 대동맥
제 Ⅲ형	흉부 하행 대동맥, 복부 대동맥, 신동맥
제 Ⅳ형	복부 대동맥, 신동맥
제 Ⅴ형	제 Ⅱb형과 Ⅴ형의 혼합

 

 

▷타카야수동맥염에서 주로 침범되는 혈관들

타카야수동맥염에서 주로 침범되는 혈관 중 좌측 쇄골하동맥의 침범 빈도가 60%로 제일 높습니다.

 

동맥 분지	침범 빈도
좌측 총경동맥	40%
좌측 쇄골하동맥	60%
우측 무명동맥	19%
폐동맥	15%
복부동맥	28%
신동맥	13%

 

 

◈ 타카야수동맥염의 진단기준 

 

타카야수동맥염의 진단 방법으로는 1990년 미국류마티스학회(ACR)에서 제시한 분류기준이 가장 널리 알려져 있습니다. 

 

▷미국류마티스학회(ACR) 타카야수동맥염의 분류기준(1990년)

 

아래 기준에서 3개 이상을 만족하는 경우 타카야수동맥염(예민도 90.5%, 특이도 97.8)으로 진단할 수 있습니다. 

 

 

①40세 이전 발병

 

②사지의 파행(claudication, 절뚝거림)

 

③위팔동맥의 맥박 감소

 

④10 mmHg 이상의 좌우 사지 혈압 차이

 

 

⑤대동맥이나 쇄골하동맥의 잡음

 

⑥혈관조영술의 이상 소견(동맥경화증, 섬유근형성 이상 등이 원인이 아닌 경우)

 

 

▷Ishikawa 분류 기준(일본)

일본인 Ishikawa가 제안한 전통적인 분류 기준으로, 필수 항목이 충족되고 주진단 기준 중의 하나가 있으며, 소진단 기준 중 2개 이상이 있으면 타카야수동맥염을 진단합니다. 

 

①필수항목: 40세 이하일 것

 

②주진단 기준: 좌우측 쇄골하정맥 폐색

 

③소진단 기준(9가지)

-ESR의 증가

-총경동맥의 압통

-고혈압

-대동맥판막부전 또는 대동맥판막환 확장증

-폐동맥

-좌측 총경동맥

-팔머리동맥 말단부

-흉부대동맥

-복부대동맥 

 

 

▷기타 분류기준 

1994년 Chapel Hill Consensus Conference (CHCC)에서는 침범하는 혈관의 크기에 따라 혈관염을 분류할 것을 제안했고 2012년에 개정된 CHCC 명명법에 의하면, 타카야수동맥염은 대혈관 혈관염에 해당됩니다. 

 

하지만 현재까지 제시된 분류기준들은 실제 임상에서 거대세포동맥염이나 동맥경화증, 이외 다른 대동맥 질환, IgG4 관련 질환 등과 타카야수동맥염을 감별하는 것에 한계가 있습니다.

 

 

또한, 이미 질병이 진행되어 혈관의 협착이 발생한 후에야 진단을 내리게 되는 문제점이 있습니다.

 

이러한 여러 문제점을 극복하기 위하여, 모든 혈관염에 대한 새로운 분류기준을 제시하고자 Diagnostic and Classification in Vasculitis Study 연구 계획이 국제적인 협력 하에 진행 중입니다.  

 

 

▷질병 활성도 측정 (최신 치료동향 추가) 

BVAS (Birmingham Vasculitis Activity Score)는 소혈관 및 중간 크기 혈관염에서 여러 장기 시스템 별로 활동성 동맥염의 증거를 평가하는 검증된 도구입니다.

 

ANCA (anti-neutrophil cytoplasmic antibody) 연관 혈관염의 임상연구에서 많이 사용되며, 타카야수동맥염 연구에서도 치료 결과의 평가 도구로 사용될 수 있습니다.

 

하지만 소혈관 혈관염과 대혈관 혈관염이 침범하는 장기가 다르므로, BVAS를 이용하여 타카야수동맥염의 질병 활성도를 측정하면, 불필요한 장기를 평가하게 되면서 오히려 심혈관계 양상에 대하여 과소평가되는 문제가 있습니다. 

 

비교적 최근에 제안된 ITAS2010 (Indian Takayasu Clinical Activity Score)는 타카야수동맥염에서 질병 활성도를 측정하는 점수 체계입니다.

 

ITAS2010은 전신적인 증상(발열, 피로감 등)의 항목보다 대혈관과 직접적으로 관련이 있는 항목(협착, 파행 등)에 더 높은 점수를 매기도록 하여, 심혈관계 증상/징후에 대하여 상세히 탐지할 수 있도록 했습니다. 

 

 

또한, ITAS2010은 지난 3개월 내에 새로 발생하거나 악화된 임상 양상에만 점수를 매기도록 하고 있으며, 영상 소견에서 혈관의 폐쇄에 대한 증거가 있을 시에는 이를  반영하여 점수를 매기도록 했습니다. 

 

다만, 초기 평가 시에는 임상 양상이 이전부터 지속되었다는 기록이 있지 않는 한 관찰되는 모든 항목에 점수를 매기도록 했습니다. 

 

ITAS2010은 physician's global assessment와 비교하여 더 좋은 평가자 간 일치도(0.97 vs. 0.82)를 보이나, 수렴 타당성은 초기 평가 시에는 더 낮았고, 후속 방문 시에 호전됐습니다. 

 

활동성과 비활동성 질환을 분류하는 ITAS2010의 cut-off 점수로 4점이 제시되었고, ITAS2010에 ESR, CRP의 상승 정도에 따라 추가로 1~3점을 더한 ITAS20100-A도 제안되었습니다. 

 

 

*참고:

1)논문_이은봉, 타카야수 동맥염과 거대세포 동맥염, 대한내과학회지, 제77권 부록 4호, 2009, S1007~1008p

2)논문_박은혜 외 2인, 타카야수동맥염의 최신 치료 및 치료동향, 대한내과학회지, 제93권 제5호, 2018, 431~432p