류마티스 질환별 동반될 수 있는 안과 질환 2_전신홍반루푸스 外

◈ 전신홍반루푸스

 

루푸스는 주로 가임기 여성을 포함한 젊은 나이에 발병하는 만성 질환으로 피부, 신장, 신경계, 폐, 심장, 조혈기관과 근육, 관절을 침범하는 전신성 자가면역질환입니다. 

 

루푸스와 관련된 안과 증상은 다양하게 나타나는데 눈꺼풀의 염증, 건성각결막염, 공막염, 망막혈관 질환, 시신경 침범 등이 발생할 수 있습니다. 

 

그중 가장 흔한 안과적 소견은 건성안과 망막혈관변화입니다.

 

루푸스 망막병증의 빈도는 3.3~28.1%로 다양하게 보고되고 있으며, 전신 질환의 활성도와 관련이 있는 것으로 알려져 있습니다. 

 

 

루푸스 망막병증은 미세혈관병증이 나타나는 전형적인 망막병증과 망막 혈관의 폐쇄를 유발하는 혈관폐쇄성 망막병증으로 나눌 수 있습니다.

 

망막 또는 시신경을 침범하는 혈관폐쇄성 망막병증의 경우 심한 시력 손상이 발생할 수 있으며, 이는 항인지질항체가 양성인 루푸스 환자에서 잘 발생하는 것으로 알려져 있습니다. 

 

 

심한 혈관폐쇄성 망막병증이 동반된 루푸스 환자의 치료는 심각한 경우 고용량의 스테로이드 정맥 주입 등의 치료 후 스테로이드 감량 후 유지요법을 시행하거나 스테로이드와 세포독성약제를 병행하여 사용하기도 합니다. 

 

심한 혈관 폐쇄가 동반된 경우에는 항응고 치료가 도움이 될 수 있습니다.

 

 

눈에 대한 국소적인 치료로 비관류 부위에 레이저 치료를 시행할 수 있고, 유리체 출혈이 발생한 경우에는 유리체 절제술 등 수술적 치료를 적절히 시도할 수 있습니다. 

 

 

◈ 사르코이드증

 

사르코이드증은 여러 장기를 침범하는 육아종성 질환으로 가장 특징적인 양상으로는 양측성의 폐문림프절병증, 폐침윤, 눈과 피부의 병변이 있습니다.

 

*육아종: 여러 질병에서 관찰할 수 있는 염증 상태로, 변형된 백혈구가 뭉쳐서 형성된 염증성 결절입니다. 

 

눈을 침범하는 빈도는 15~25%로, 임상적으로 폐 외 증상으로는 가장 많은 비율을 차지합니다.

 

눈 사르코이드증의 약 85%에서 전안부를 침범하며 흔히 양안성으로 만성 육아종포도막염이 가장 흔하게 나타나고 급성 홍채섬모체염 또한 발생합니다. 

 

눈 사르코이드증의 약 25%에서는 후안부가 침범되며 가장 흔한 형태는 유리체염과 망막정맥주위염이며 그 외에 맥락망막염, 맥락막결절, 혈관 폐쇄, 망막 신생혈관, 시신경유도육아종 등이 있습니다. 

 

후안부 질환을 가지는 사르코이드증 환자 중 30% 정도에서 중추신경계 질환을 가지는 것이 보고되었습니다.

 

안와(머리뼈 속 안구가 들어가는 공간)에서는 눈물샘에 육아종염증을 일으키는 경우가 가장 많습니다.

 

 

앞포도막염은 스테로이드 점안제로 치료하며, 심한 경우 경구 스테로이드를 사용합니다. 

 

망막정맥초나 주변부 맥락망막결절이 있어도 시력저하가 동반되지 않는다면 반드시 경구 스테로이드를 투여해야 하는 것은 아닙니다.

 

그러나 혈관폐쇄, 혈관신생이 동반되거나 황반 및 시신경유두의 병변이 있는 경우에는 스테로이드의 전신투여가 필요합니다. 

 

 

◈ 류마티스 질환의 치료에 따른 안구 합병증 

 

▷약물 독성 관련 직접적인 합병증 

클로로퀸(Chloroquine)과 하이드록시클로로퀸(Hydroxychloroquine)은 루푸스 치료를 위해 광범위하게 사용되고 있습니다.

 

이 약제들은 각막 회오리증(verticillata) 같은 회복 가능한 경미한 시력 증상을 일으키기도 하고, 황반병증과 같이 회복 불가능하며 치명적인 시력저하를 유발하는 부작용을 일으키기도 합니다. 

 

황반병증은 황반부의 색소침착 및 중심과 안저반사의 소실에 이어 'bull's eye' 황반변성으로 진행해서 중심 시야 상실을 보이게 됩니다.

 

최종적으로는 망막의 전반적인 위축이 발생하고 동반되는 시신경 위축 소견으로 시력을 완전히 상실할 수 있습니다. 

 

 

망막병증은 현재 권장되는 하이드록시클로로퀸의 일반적인 용량(<6.5 mg/kg/d)에서는 잘 발생하지 않으나, 총 복용량이 1,000g을 넘어서거나 복용기간이 5~7년 이상될 경우 1% 정도로 증가합니다. 

 

클로로퀸에 의한 망막병증 발생의 위험성은 460g 이상을 복용한 시점에서 증가합니다.

 

두 약제 모두 복용량 혹은 복용기간의 증가 및 신장기능 저하에 따라 부작용 발생의 가능성이 증가합니다. 

 

2011년 발표된 미국안과학회 지침에 의하면 약제를 투약하는 시점 혹은 투약 후 1년 이내에 모든 환자를 대상으로 기본검사를 실시한 후, 투약 개시 5년 시점부터 매해 부작용 발생 여부에 대해 검사할 것을 권고하고 있습니다. 

 

5년 이상 6.5 mg/kg/d 이상이 약제를 복용한 경우, 비만이 동반된 경우, 신장 및 간기능 저하가 있는 경우 약제 복용 전 망막 질환이 있는 경우, 60세 이상의 환자는 부작용 발생의 고위험군 환자에 해당합니다. 

 

 

▷약물 관련 간접적인 합병증 

치료와 관련된 치명적 시력저하의 대부분은 스테로이드 사용에 의한 것으로, 대표적인 원인으로 후낭백내장 발생과 안압 상승을 들 수 있습니다. 

 

류마티스 환자에서 실시되는 백내장 수술의 성공률은 일반적으로 매우 높으나, 수술 전후에 안구 내 염증을 조절하기 위한 엄격한 치료가 동반되어야 합니다.

 

 

망막에 염증성 질환이 있을 경우에는 수술 후 예후가 매우 나쁠 수 있습니다. 

 

스테로이드 사용으로 인한 안압의 상승은 정상인에서 30%까지 보고되고 있으며, 5%에서는 사용 전과 비교하여 15mmHg 이상의 심각한 안압 상승이 보고되기도 했습니다. 

 

따라서 스테로이드를 장기간 사용하는 환자에서는 정기적인 안압 확인이 필요합니다. 

 

 

▷면역억제제 관련 합병증 

흔하지는 않으나 면역억제제 사용에 따라 2차적으로 안구 감염이 발생 가능하므로 내인성 안구 내 염증과 주의 깊게 구분해야 합니다. 

 

 

*참고:

1)논문_김윤전 외 1인, 눈과 류마티스질환, Journal of Rheumatic Diseases, Vol.20, No.3, 2013,152~154p