건선관절염은 인대, 건, 근막, 척추 및 말초관절을 침범하는 염증 관절염으로, 류마티스 인자(RA factor)가 음성이고 손발톱 병변을 동반하는 경우가 많습니다.
관절염 이외에도 뼈 부착 부위에 염증을 보이는 골부착부염이나 손가락이 염증으로 부어서 소시지 모양으로 보이는 손발가락염 소견을 보이기도 합니다.
◈ 말초관절염(Peripheral arthritis)
건선관절염의 증상은 염증이 발생한 관절의 통증과 조조강직을 특징으로 합니다.
1) 조조강직
환자의 약 50% 이상은 아침 기상 시 관절이 뻣뻣해지는 조조강직을 경험합니다.
대부분 30분 이상 지속되며 쉬거나 가만히 있으면 통증이 악화되고, 관절의 운동을 통해서 완화되는 양상을 띱니다.
2) 비대칭적인 관절침범
압통과 종창이 있는 침범 관절은 비대칭적인 분포를 보이며, 주로는 원위관절들을 주로 침범합니다.
오랜 시간 동안 관절염이 지속되는 경우, 침범 관절에는 심각한 관절변형이 초래됩니다.
특히 원위관절에 나타나는 변형은 'pencil-in-cup appearance'라는 특징적인 방사선학적 소견을 보이기도 합니다.
이 소견은 침범관절을 기준으로 원위부 뼈가 연필 모양으로 파괴되어 근위부 뼈 안에 담긴 모양에서 비롯되었습니다.
비대칭적 분포는 주로 대칭적인 관절침범을 특징으로 하는 류마티스관절염과 구분되는 중요한 단서를 제공합니다.
하지만 한편으로는 질병 초기에 건선관절염이 류마티스관절염에 비해서 소수의 관절을 침범 하기 때문에 비대칭적인 관절침범을 보일 수 있다는 가설도 있습니다.
건선관절염의 모든 환자에서 사지 말단의 원위관절만 침범하는 것은 아닙니다.
환자의 30~44%는 무릎관절과 같은 큰 관절에도 발생할 수 있으며, 대부분은 중년 이전의 젊은 나이에 발생합니다.
하나의 관절 침범이나 비대칭적으로 여러 관절을 침범하는 형태로 나타납니다.
3) 단절성관절염
약 5%의 건선관절염 환자에서는 골미란이 진행되고 파골 현상의 진행에 따라서 궁극적으로 관절 및 주변 뼈의 파괴를 초래하는 단절성 관절염이 발생합니다.
*골미란: 염증을 유발하는 세포가 뼈 표면을 갉아먹어 골이 녹아내리거나 깊이 패는 증상
원위지절관절(손가락 끝마디)을 주로 침범하는 원위관절염이나 단절성관절염은 그 자체로도 건선관절염의 특징적인 관절염의 형태입니다.
하지만 관절염의 패턴은 중복되는 경우도 있고 시간이 지남에 따라서 다른 형태로 바뀌기도 합니다.
◈ 척추염(Spondylitis)
건선관절염에서 척추염의 발생은 연구에 따라서 매우 다양합니다.
대략 20~30% 이상의 환자에서 발생하는 것으로 보고되고 있으며, 건선관절염과 동반된 척추염은 때때로 강직성척추염과 구분하기가 어려운 경우가 있습니다.
하지만, 임상적으로 강직성척추염에 비해서 요통이나 척추의 운동장애(LOM) 등의 증상이 심하지 않고 한쪽의 척수로에 국한되며 말초관절염이 잘 동반한다는 특징을 보입니다.
또, 방사선학적으로 건선관절염은 요추보다는 경추 침범이 빈번하고 비대칭적인 천장관절염, 비경계인대골극증, 비대칭적 인대골극증 등은 두 질환의 감별에 도움을 줍니다.
건선관절염과 동반된 척추염 연구에 따르면, 전체적으로 인대골극증 형성과 천장관절염의 발생 빈도는 시간이 지남에 따라서 증가합니다.
반면 염증성 목통증이나 허리통증 및 강직, 천장관절의 압통, 그리고 척추의 운동장애의 빈도는 증가하지 않았습니다.
또 다수의 강직성척추염 환자가 가지고 있는 HLA-B27 유전자는 건선관절염의 진행에 영향을 미치지 않았습니다.
결론적으로 건선관절염에 의한 척추염은 방사선학적 진행을 보이기는 하지만, 심각한 증상을 유발하지 않으며 강직성척추염에 비해서 비교적 좋은 예후를 갖습니다.
◈ 골부착염(Enthesitis)과 건초염(Tenosynovitis)
골부착염은 힘줄이 뼈에 부착하는 부위의 염증을 말합니다. 골부착염은 건선관절염의 주요한 임상적 지표로서 잘 발생하는 부위는 아킬레스건, 족저근막 및 골반 뼈에 부착하는 힘줄들입니다.
골부착염은 보고에 따르면 10~60%로 다양하고 골부착 부위의 심한 통증과 운동장애를 특징으로 하며, 하지에 더 많이 발생합니다.
한 연구에 따르면, 아킬레스건염의 경우 증상이 뚜렷하지 않은 건선관절염 환자와 건강한 사람을 대상으로 근골격계 초음파를 이용하여 검사를 진행했을 때 건선관절염 환자에서 더 높은 빈도로 관찰되었습니다.
건초염은 건초 또는 활액에 염증이 생긴 것을 의미합니다.
건초염은 골부착염과 함께 존재하는데, 아킬레스건 이외에 호발하는 부위로는 손의 굴근건, 척측수근신근 등이 있습니다.
◈ 지염
손가락이나 발가락 전체에 미만성 부종을 특징으로 하는 지염은 건선관절염의 가장 특징 중 하나로 흔히 '소시지가락'으로 불립니다.
지염은 하나의 손가락이나 발가락에 발생하기도 하지만, 때로는 여러 부위에 동시에 발생하기도 합니다.
지염은 종창과 발적, 통증, 열감 및 관절의 운동장애의 임상적 특징을 갖습니다.
보통 건선관절염의 급성기에 발생하지만, 가끔은 급성기 이후의 만성기에도 통증을 수반하지 않은 지염이 관찰되기도 합니다.
지염은 중수수지관절과 지절간관절 사이의 연부 조직의 특징적인 종창으로 정의되는데, 종창은 굴근의 염증과 지절관관절의 활막염의 동반에 기인하는 것으로 알려져 있습니다.
이들 구조는 매우 인접해 있고, 지염의 특성상 전체적 부종을 특징으로 하기에 임상적으로 수지굴근건염과 지절관관절의 활막염을 구분하는 것은 매우 어렵습니다.
지염은 전체 건선관절염 환자의 약 50%에서 발생하는 것으로 보고 되며, 지염이 있는 경우 방사선학적 관절 손상의 정도가 심한 반면, 항종양괴사인자 억제제에 대한 반응은 좋은 것으로 알려져 있습니다.
지염은 건선관절염 이외에도 다른 질환에서도 관찰될 수 있습니다.
만약 지염을 보이는 환자가 비대칭적 소수관절염과 골부착염 및 요통을 호소한다면 반드시 반응성관절염과의 감별이 필요합니다.
반응성관절염의 피부병변은 건선관절염과의 감별진단의 주된 요소이며, HLA-B27 양성도 감별에 도움을 줍니다.
◈ 손발톱병변(Nail lesions)
손발톱병변은 건선관절염의 또 하나의 주요 특징입니다. 조갑병변이라고도 합니다.
손발톱병변에는 손발톱오목, 손발톱박리, 손발톱 과다각화증, 손발톱밑선상출혈이 있으며 건선관절염 환자의 80~90%에서 관찰됩니다.
손발톱오목은 손발톱판 세포 이상에서 기인되고 손발톱판을 여러 차례 찌른 것처럼 보이기도 합니다.
손발톱박리는 손발톱 전체를 침범할 수도 있고 일부만 침범할 수도 있는데, 곰팡이 감염과 감별을 요합니다.
피부건선은 건선관절염의 활성도와 유의한 상관관계를 보이지 않는 것으로 알려져 왔으나 건선관절염에 의한 손발톱병변의 정도는 피부건선과 건선관절염의 중등도와 밀접한 상관관계를 보이는 것으로 알려져 있습니다.
또한, 손발톱병변은 건선 환자에서 높은 관절염 발생을 시사합니다.
◈ 함요부종(Pitting edema)
건선관절염 환자에서 함요부종은 주로 상지와 하지의 말단에 발생합니다.
전체 환자의 약 20%까지 발생하는 것으로 보고되었으며, 이중 20%의 환자에서는 함요부종이 첫 번째 증상으로 나타났습니다.
함요부종은 부종이 있는 부위에 압력을 가했다가 제거했을 때, 압력을 받았던 부위의 조직이 움푹 들어간 상태로 있는 부종으로, 오목부종이라고도 합니다.
주로 비대칭적으로 하지에 발생하며, 움직이거나 누르면 심한 통증을 호소합니다. 림프부종이 드물게 건선관절염과 동반하여 발생하기도 합니다.
하지만 림프부종에 의한 함요부종의 경우에는 주로 힘줄의 주행을 따라서 나타나며 건초염이 있는 환자에서 더 잘 관찰됩니다.
림프부종의 통증이 덜하고 상지에 잘 발생하며 대칭적인 것이 특징입니다.
◈ 관절 외 증상
건선관절염 환자의 2~25%는 급성전방포도막염을 경험하게 되는데, HLA-B27을 가진 환자에서 더 빈번하게 보고되었습니다.
임상적 경과는 다른 혈청음성 척추관절병증과 유사합니다.
2~3%의 건선관절염 환자는 SAPHO증후군(Synovitis 활막염, Acne 여드름, Pustulosis 피부 농포증, Hyperostosis 골과형성증, Osteitis 골염)을 경험하는데, 이 증후군 환자의 약 10%는 피부건선을 경험하는 것으로 알려져 있습니다.
이외에도 드물기는 하지만 아밀로이도증, IgA 신증 및 대동맥 질환 등이 동반될 수 있습니다.
*참고:
1)논문_이상원, 건선 관절염의 임상상과 진단, 대한내과학회지, 제85권 제3호, 2013, 251~252p
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