사춘기가 빠르게 나타나는, 성조숙증(Precocious puberty)이란?

여자 아이의 정상적인 사춘기는 시상하부-뇌하수체 활성화가 가장 먼저 나타나며, 이후 난소에서 여성 호르몬이 분비되면서 유방이 나오고, 다른 신체 변화들(음모 발달, 빠른 키 성장, 여드름)이 순차적으로 나타납니다. 

 

또한 남자에서도 시상하부-뇌하수체의 활성화가 가장 먼저 나타나고 이후 고환이 커지면서, 남성호르몬 분비가 증가하고, 다른 신체 변화들(음모 발달, 빠른 키 성장, 여드름)이 순차적으로 나타납니다.

 

남녀 성별에 관계없이 우리 신체는 분비되는 성 호르몬의 종류에 따라 변화가 나타납니다. 

 

그 예로 여아의 경우 부신에서 남성호르몬이 과다 분비되면 유방이 생기는 것이 아니라 남성화 현상(여성에서 남자와 같은 수염 발생, 굵은 목소리, 근육 증가 등)이 나타납니다.

 

 

또한 남녀 모두 성호르몬이 분비되면 신장(키) 증가 속도가 일시적으로 증가하게 되지만, 조금 시간이 지나면 성장판이 수명이 다하면서 신장의 성장이 멈추게 됩니다.

 

성호르몬이 사춘기 발달이 같은 또래의 아이들보다 이른 시기에 분비되어 신체에 영향을 미치는 경우를 '성조숙증'이라고 합니다. 

 

국내에서는 일반적으로 여아의 경우 만 8세 이전에 유방 발달이 시작되는 경우, 남아의 경우 만 9세 이전에 고환이 커지기 시작하는 경우로 정의됩니다.

 

그러나 정확한 진단을 위해 2차 성징이 시작되는 연령에 대한 각 나라별, 인종별, 시대별 정상치가 필요하며, 최근 세계적으로 사춘기의 시작 시기가 여아의 경우 과거에 비해 더 빨라지는 추세를 보입니다.

 

실제로 건강보험심사평가원이 발푠한 자료에 의하면 성조숙증을 진단받은 어린이는 2019년 10만 8천여 명에서 2021년 16만 6천여 명으로 집계되어, 2년간 무려 53% 이상 증가했습니다. 

 

성조숙증은 여아가 남아에 비해 1.5세 정도 먼저 사춘기가 시작하며, 키 성장 폭은 20~25cm 정도 됩니다.

 

남아의 경우 여아에 비해 사춘기가 1~2년 늦게 시작하며 키 성장 크기는 25~30cm 정도로 여아보다 더 커서, 최종 신장은 평균 남자가 여자에 비해 12cm 정도 더 큽니다.

 

성조숙증은 여아에서 남아에 비해 5~10배 많으며, 2차 성징의 조기 발현과 함께 빠른 골 성숙으로 인해 최종 성인 키의 감소, 심리사회적 문제나 행동 문제 등이 동반될 수 있습니다. 

 

 

◈ 성조숙증의 분류

 

성조숙증은 진성 성조숙증과 가성 성조숙증으로 구별됩니다.

 

시상하부-뇌하수체-생식샘 축이 조기 성숙되어 오는 경우를 진성 성조숙증, 그렇지 않고 다른 원인에 의한 경우를 가성 성조숙증이라고 합니다.

 

성조숙증은 여아에서 10배 이상 흔한데, 여아는 약 90%에서 특별한 원인 없이 발생하는 특발성 진성 성조숙증이며, 남아의 경우 뇌에서 종양 등의 기질적 원인이 발견되는 경우가 많습니다.

 

 

1) 진성 성조숙증 (성선자극호르몬 의존성 성조숙증) 

▷특발성 성조숙증 

성조숙증의 특별한 기질적 원인을 발견할 수 없는 경우로, 정상적인 사춘기 유발 기전이 너무 이르게 시작됨으로써 발생하는 것으로 보입니다.

 

여아에서 더 흔하며, 발병 시기는 여아의 경우 6~7세 사이가 전체 환자의 50%, 2~6세 사이가 25%, 영아기 18%의 분포를 보입니다.

 

가족력이 있는 경우도 간혹 있습니다. 남아에서는 보통 고환이 커지는 증상이 가장 먼저 나타나며 여아는 유방 발달, 외부 생식기 발달, 질 분비물 증가 등이 보이고 음모 발달이 관찰되기도 합니다.

 

2차 성징의 진행 속도는 정상적인 소아보다 빠르며 증상의 심화와 둔화가 반복되기도 합니다. 

 

 

▷중추신경계 종양 

중추신경계 종양은 진성 성조숙증을 가진 환아에서 반드시 감별해야 합니다. 여러 종류의 종양이 진성 성조숙증을 유발할 수 있습니다.

 

이런 종양은 성선자극호르몬 방출호르몬 분비를 억제하는 신경로에 장애가 발생하여 성선자극호르몬 방출호르몬의 분비가 증가되거나 종양 치료 과정에서 시행한 두개방사선 투여에 의해 성조숙증을 일으키는 것으로 알려져 있습니다.

 

배아종은 종양에서 분비되는 비정상적인 호르몬으로 인하여 성조숙증을 일으킬 수 있습니다. 

 

 

▷중추신경계 이상 

뇌염, 대뇌 뇌증, 뇌농양, 결핵성 뇌수막염, 육아종, 수두증 및 뇌손상 환자에서도 발생할 수 있습니다. 거미막낭도 성조숙증을 일으킬 수 있습니다.

 

뇌종양 등이 원인인 경우에는 사춘기 증상 이외에도 두통, 구토, 시력 저하, 자꾸 넘어짐, 야뇨증 등이 동반될 수 있습니다. 

 

성장호르몬 결핍증이 동반되기도 하며 보행 장애, 시야 손상 등이 관찰되기도 합니다. 1형 신경섬유종증 환자에서 발생한 중추신경계 종양에 의해서도 발생하기도 합니다.

 

 

2) 가성 성조숙증 (성선자극호르몬 비의존성 성조숙증) 

▷맥쿤-알브라이트 증후(가족성 성선 중독증)

몸의 여러 군데의 담갈색 반점, 다골성 섬유성 이형성(여러 군데의 뼈에서 뼈가 지나치게 치밀하게 자라는 질환) 및 성조숙증이 특징적인 질환으로 뇌하수체, 갑상선, 부신의 기능 이상도 함께 나타납니다.

 

 

대부분 여아에서 나타나며 난소의 과다 기능으로 사춘기가 빨라질 수 있는데 3세경에 처음 발병하는 경우가 많습니다. 

 

 

▷갑상샘 저하증 

갑상샘 저하증을 장기간 치료하지 않은 소아에서도 성조숙증이 발생할 수 있습니다. 여아에서는 주로 유방 발달과 질 출혈이 나타나며, 유즙이 분비되는 경우도 있을 수 있습니다. 

 

 

▷융모성 성선자극호르몬 분비 종양 

남아에서는 융모성 성선자극호르몬을 분비하는 종양에 의해서 고환이 커지는 증상이 나타날 수 있습니다. 

 

 

▷부신 안드로겐 과다 분비 

선천성 부신피질 과형성증이 남아에서 성조숙증의 가장 흔한 원인입니다.

 

선천성 부신피질 과형성증은 선천적으로 부신 피질에서 분비되는 스트레스 호르몬이 분비되지 않고 대신 남성호르몬이 과다 분비되는 병입니다. 

 

 

▷가족성 테스토스테론 중독증 

가족성으로 남성호르몬 일종인 테스토스테론이 과다 분비되는 질환으로 음경 및 고환의 크기가 커지며, 급격한 성장, 골격 발달의 진행 등이 동반됩니다. 

 

 

▷자율성 난포낭 

난소에 생긴 여성호르몬(에스트로겐)을 분비하는 혹(난포낭)에 의해 성조숙증이 나타나는 경우도 있습니다.

 

이러한 난포낭은 자연적으로 나타나기도 하고 없어지기도 하며 반복되어 발생하는 경우도 있습니다. 이와 같이 난포낭이 반복되어 발생하는 경우 성조숙증이나 비주기적인 질 출혈이 반복하여 나타나기도 합니다. 

 

 

▷난소 종양 

소아에서 난소 종양의 일종인 과립성 세포 종양이나 난포막 세포 종양이 매우 드물게 발생할 수 있는데 이 경우 종양에서 분비되는 여성호르몬의 영향으로 사춘기 발현이 빨라질 수 있습니다.

 

 

◈ 성조숙증의 증상

 

1) 유방 조기 발육증

유방 조기 발육증은 한쪽 또는 양쪽 유방이 발달하지만 다른 2차 성징은 보이지 않는 경우이며, 생후 2세 이전에 가장 흔하게 관찰됩니다.

 

일부 여아의 경우 출생 시부터 유방이 발달하여 지속되는 경우도 있습니다.

 

유방 발달은 한쪽만 혹은 비대칭적으로 나타날 수 있으며 크기가 변할 수 있지만, 성장 속도와 골성숙은 정상입니다.

 

대부분 산발적으로 발생하며 유방 발달은 2세 이후 감소하여 저절로 사라집니다. 3-5년 동안 지속되는 경우도 종종 있지만 계속 진행하는 경우는 거의 없습니다. 

 

 

2) 음모 조기 발생증 

음모 조기 발생증은 여자에서 8세 이전, 남아에서 9세 이전에 다른 2차 성징이 없이 음모나 액모(겨드랑이 털)가 나타나는 경우를 말합니다.

 

대부분의 음모 조기 발생증은 남아보다 여아에서 훨씬 더 많이 발생하며 액모는 보통 더 나중에 나타납니다.

 

치료가 필요 없는 경우가 대부분이지만, 환자 중 상당수에서 사춘기 후기에 기능성 난소 고안드로겐증, 다낭난소증후군, 인슐린 저항성이 발생할 위험이 많습니다.

 

그렇기 때문에 음모 조기 발생증을 가진 환아에 대해서도 지속적인 관찰이 중요합니다. 

 

 

3) 초경 조기 발생증 

주기적인 질 출혈이 1세에서 9세 사이에 나타나면서 다른 2차 성징은 나타나지 않는 경우를 말합니다.

 

유방 조기 발생증이나 음모 조기 발생증에 비해 매우 드물게 발생하는데, 질 출혈이 나타날 수 있는 다른 원인, 즉 이물질, 성적 학대, 외상, 육아종 등의 가능성을 먼저 생각해야 합니다.

 

 

*참고: 

1)site_성조숙증, 질병관리청 국가건강정보포털, 건강정보

2)site_성조숙증, 서울대학교병원, 건강정보, N의학정보