경부 임파선염의 종류와 치료방법 6_가와사키병(합병증)/동조직구증

◈ 가와사키병의 경과/합병증

 

병의 재발률은 1~3%이며, 사망률은 0.01% 정도로 알려져 있습니다. 내경이 8mm 이상의 거대 관상동맥류는 완전히 회복되기 힘들며, 대개 관상동맥 혈전이나 협착이 생기기 쉽습니다.

 

가장 심각한 합병증은 심장에 발생하는 합병증입니다.

1) 초기 심장 합병증의 종류

심근염(울혈성 심부전 유발), 심외막염, 심낭삼출, 승모판, 대동맥판막 폐쇄부전, 부정맥

 

2) 합병증 발생 시기 및 경과

가와사키병 발병 10일 후 발생. 수주 후 호전되는 경우가 많습니다.

 

 

3) 관상동맥 이상

동맥류는 치료하지 않을 경우 20~25% 발생하고, 면역글로불린과 아스피린으로 치료하면 3~5% 발생합니다.

 

4) 사인

혈전으로 인한 심근경색과 관상동맥류 파열

 

 

◈ 가와사키병의 예방과 관리법

 

▷예방법

병의 원인을 알 수 없으므로 특별한 예방법이 없습니다. 가와사키병을 의심하고 적절한 시기에 치료를 받는 것이 가와사키병으로 인한 관상동맥 합병증의 예방에 도움이 될 수 있습니다. 

 

가와사키병은 빨리 발견해서 치료하면 4~7일의 입원 치료로 대부분의 증상을 크게 완화할 수 있습니다. 또한, 진단 후 가능한 한 빨리 치료할 경우 심장병 등 합병증의 발생을 줄일 수 있습니다.

 

또한, 일반적 질병 예방 습관인 개인위생을 철저히 하는 것이 좋습니다. 병에 한 번 걸리고 난 뒤에는 더욱 주의를 기울여야 합니다.

 

가와사키병은 호흡기 감염 바이러스 독성이 변형되면서 유전적으로 민감한 아이들이 많이 걸리는 것으로 추측됩니다.

 

 

대개 5세 이하의 아이가 이 병에 걸리며, 특히 6개월 이하의 영아나 6세 이상의 아이가 걸리면 심하게 앓거나 재발하는 경우가 많습니다.

 

따라서 부모는 아이가 감기와 유사한 증상을 보인다고 해서 감기라고 간과하면 안 되며 세심하게 관찰해야 합니다.

 

 

▷관리법

관상동맥 합병증이 없는 가와사키병을 앓았던 경우에는 첫 1개월 이후에는 특별한 운동 제한은 필요 없습니다.

 

그러나, 관상동맥 합병증이 남아 있는 가와사키병은 경우에 따라 운동 제한이 필요할 수 있어서 담당 전문의와 운동 및 활동에 대한 전반적인 상담이 필요합니다.

 

흉통 특히 운동 시 흉통이나 호흡곤란 등은 관상동맥 질환으로 인한 초기 허혈 증상일 수 있으므로, 전문의와 상담하는 것이 중요합니다.

 

이전에 관상동맥 합병증이 없다고 들었던 경우에도 가와사키 병력이 있는 경우에는 심장 검사가 필요할 수 있습니다.

 

 

◈ 동조직구증(Sinus histiocytosis, 로사이-도프만병)

 

심한 임파선염을 동반한 동조직구증은 주로 심한 양측성, 무통성의 광범위한 경부의 임파선 종대와 함께 임파선 조직검사에서 두드러진 혈관 확장, 조직구 증식을 특징으로 하는 질환입니다.

 

 

최근에는 로사이-도프만병(Rosai-Dorfman disease, 로지-도프만병)으로 더 잘 알려져 있습니다. 이 질환은 임파선의 조직구의 과생성을 특징으로 하는 드문 질환으로서, 모든 연령대에서 발병할 수 있습니다. 

 

주로 20대에 잘 발생하며, 드물게 겨드랑이 또는 허파문 임파선 비대를 보이며, 임파선 외 침범을 하기도 합니다.

 

*허파문: 허파의 안쪽 가운데 부분의 허파 동맥, 허파 정맥, 기관지 따위가 출입하는 부위입니다.

 

▷증상

조직구 축적이 일어난 임파선은 87%에서 양성으로 대부분 무통성으로 커지며 목 임파선이 가장 흔히 침범됩니다.

 

또한, 열, 체중감소, 관절통, 근육통의 비특이적인 증상을 호소하는 경우가 많습니다. 

 

환자의 43%에서 임파선이 아닌 조직에 조직구 축적이 일어나는데, 피부에 조직구 축적이 주로 생기며 피부가 노랗게 또는 보라색으로 변하나 홍반이나 구진, 결절이 전신의 어디든지 나타날 수 있습니다.

 

침샘, 구강, 상기도, 뼈, 눈, 안구에도 조직구 축적이 일어날 수 있으며 중추신경계, 소화기계, 신장도 침범될 수 있습니다.

 

눈이 침범되면 시력을 잃을 수 있고 중추신경이 침범되면 경련을 일으킬 수 있으며, 간이나 콩팥 같은 주요 장기에 대량의 조직구 축적이 일어나면 장기 부전으로 생명을 위협할 수 있습니다.

 

 

▷원인

정확한 원인은 알려져 있지 않으나 세균이나 바이러스 감염에 따른 면역반응을 원인으로 추정하고 있습니다.

 

또한 감염에 의한 면역반응과 환경적 요인이 복합적으로 작용하여 질환을 일으킬 수 있는 가능성이 제기되고 있으며 계속 연구 중에 있습니다.

 

 

▷검사방법

①혈액검사

간이나 신장은 정상이며, 적혈구 침강속도(ESR)와 감마 글로불린 수치의 증가가 있습니다.

 

②경부 CT 검사 

 

<경부 CT 촬영본: 우측 경부에 여러 개의 임파선 종대 관찰 >

 

③경부 조직검사(절개 생검)

동조직구증은 임파선 조직검사로 확진하는데, 임파선 내 혈관 확장, 조직구와 다핵거대세포의 증식을 동반한 소포성 과다 증식 소견을 보입니다.

 

 

▷치료방법

대부분 치료 없이도 자연 치유되는 경우가 많습니다.

 

신장, 하부 호흡기, 간을 침범하는 경우 임파선 비대가 지속되거나 전신으로 확대될 수 있으며 치료를 요하나, 중요 장기가 침범되지 않은 경우 경과 관찰을 할 수 있습니다.

 

 

축적된 조직구를 수술로 해당 조직이나 장기에서 제거하기도 하며, 항암제나 국소적인 방사선 치료를 시도하기도 합니다.

 

증상이 심각한 경우에는 프레드니손 등의 스테로이드제, 알파 인터페론, 항암제를 사용하는 경우도 있습니다.

 

추가적인 치료로는 증상 완화를 목표로 하는 대증요법과 각종 부작용과 합병증을 조절하고 완화시키기 위해 지지요법을 시행할 수 있습니다.

 

 

*참고:
1)논문_이병주, 경부 림프절염, J Clinical Otolaryngol, 2006;17, 28p

2)논문_한지환, 가와사키병 진단의 최신 지견, 대한소아응급의학회지, 2018;5(1), 2~3p

3)site_가와사키병, 서울아산병원, 건강정보, 의료정보, 질환백과 

4)site_가와사키병, 서울대학교병원, 의학정보

5)site_심한 림프선병증을 동반한 동조직구증, 질병관리청, 희귀질환헬프라인, 희귀질환정보, 2012

6)논문_강준석 외 5인, 4세 여아에게서 발생한 로사이-돌프만 병, Soonchunhyang Medical Science, 2017; 23(1), 81~82P