경부 임파선염의 종류와 치료방법 5_가와사키병(증상/원인)

가와사키병(Kawasaki disease)은 소아 급성 열성 피부 점막 림프절 증후군 또는 전신성 혈관염으로도 불리는 가와사키병은 주로 5세 이하의 소아에서 잘 발생하는 질환이지만, 성인에서도 발생했다는 보고도 있습니다.

 

소아 연령에서 가장 흔한 2차성 심장 질환으로 부각되었는데, 치료하지 않으면 약 20%에서 관상동맥에 합병증이 발생하고 이는 심근 경색증 또는 급사의 원인이 되기도 합니다. 

 

유럽에서는 10만 명당 3~6명, 일본에서는 10만 명당 264.8명(2012년 일본 가와사키병 연구위원회 발표 기준)까지 보고되고 있습니다.

 

우리나라는 217명.2명(2014년 기준)으로 전 세계에서 일본 다음으로 환자가 많습니다.

 

 

또한, 카와사키병은 계절적으로는 초여름(5~7월)과 겨울(12~1월)에 발생률이 높고, 2~4년 주기로 유행을 합니다.

 

가와사키병은 완전과 불완전 가와사키병으로 구분할 수 있는데, 완전 가와사키병은 5일 이상 지속하는 열과 함께 5가지 주요 임상증상 기준 중 4개 이상을 만족하면 진단할 수 있습니다.

 

문제는 열과 함께 1~2가지의 임상 증상을 만족하는(특히 6개월 미만 영아) 불완전 가와사키병이 점차 증가하고 있다는 점입니다.

 

최근 불완전 가와사키병의 발병률이 증가하고, 이 환아를 아급성기(발병 2~4주 후) 이후에 진단하는 경우가 적지 않습니다.

 

불완전 가와사키병은 완전 가와사키병과 마찬가지로, 조기 진단과 치료를 통해 관상동맥 합병증 발생을 예방하는 것이 중요합니다.

 

 

◈ 가와사키병의 주요 증상

 

가와사키병은 전형적인 임상 증상이 나타나는 경우가 많으나, 비전형적으로 이러한 특징적인 증상이 모두 나타나지 않는 경우도 흔합니다.

 

 

▷5일 이상 지속하는 열

체온이 39~40℃로 빠르게 상승하는 것이 전형적인 특징이고, 정상 범위로 하강하지 않으며 치료하지 않으면 1~3주간 지속됩니다.

 

발열은 대개 항생제에 반응이 없으며, 열은 치료하지 않으면 대개 1~2주 이상 지속되고 어떤 경우에는 3~4주 동안 열이 있기도 합니다.

 

7일 이내에 열이 소실돼도 진단을 배제할 수 없습니다. 정맥 면역글로불린 투여 종료 후 48시간 이내에 해열됩니다.

 

만약 열이 지속되면, 정맥 면역글로불린-불응성 가와사키병으로 간주하고 다음 단계의 치료가 필요합니다. 이는 가와사키병 환자에서 발병 10일이 지나면 관상동맥 합병증이 발생하기 시작하기 때문입니다.

 

 

▷사지 변화

특징적인 임상 증상을 보여 진단에 유용합니다. 급성기에 손발바닥의 홍반 또는 발적이 나타나고, 손발에 통증을 동반한 경화를 보입니다.

 

열 시작 2~3주 후에는 손, 발가락의 표피 탈락이 발생하는데 주로 손발톱 주위에 생기고 손발바닥으로 확장하기도 합니다.

 

열 시작 1~2개월 후에는 손톱을 가로지르는 깊은 가로선(Beau’s lines)이 나타나기도 합니다.

 

 

▷발진

홍반 발진은 열 시작 5일 이내에 나타납니다. 성홍열 모양 홍색피부증과 다형 홍반 모양 발진이 흔합니다. 드물게 두드러기나 작은 미세농포 발진이 관찰됩니다.

 

발진의 분포는 광범위하고, 몸통과 사지부터 발생합니다. 서혜부(사타구니)의 조기 표피 탈락이 특징적인데, 한국에서는 서혜부보다 항문주위에 표피 탈락이 먼저 나타나서 조기 진단에 유용합니다.

 

드물게 심한 형태의 건선을 동반한 판과 농포를 동반합니다. 또한 아급성기에는 새로 발생한 아토피 피부염의 발진도 경험할 수 있습니다.

 

그러나, 물집, 잔물집(vesicle), 출혈점은 다른 질환을 시사합니다.

 

 

▷결막염

양안의 비삼출 결막충혈은 열 시작 직후 동반하고, 각막 가장자리를 침범하지 않는 경우가 많습니다. 앞포도막염이 열 시작 후 7일간 나타나고, 드물게 결막하 출혈과 점모양 각막염(punctate keratitis)이 나타납니다.

 

 

▷구강 변화

입술에는 홍반, 건조, 깊고 긴 틈새(fissure), 금이 감(cracking), 표피 탈락, 출혈을 보일 수 있습니다. 구강에서 딸기혀(홍반 및 뚜렷한 버섯유두)와 입인두 점막의 광범위한 홍반을 보입니다.

 

 

입인두의 궤양 및 삼출물은 다른 질환을 시사합니다.

 

*삼출물: 염증이 생겼을 때 핏줄이나 미세한 구멍에서 조직이나 체강 속으로 스며 나오는 세포 성분과 약체 성분으로, 진물이나 고름 등이 있습니다. 

 

 

▷경부 임파선염

임파선염은 한쪽에, 지름 1.5cm 이상으로 앞목삼각에 국한하여 발생합니다.

 

비화농성 림프절 종대가 약 50~75%에서 관찰되며 약 12%에서는 첫 증상으로 발현되기도 하므로 영유아에서 항생제에 반응하지 않는 고열을 동반한 경부 림프절 종대의 경우 이 질환에 대해 염두에 두어야 합니다.

 

소수에서 경부 임파선염은 세균 감염 또는 불완전 가와사키병을 시사합니다. 따라서, 주목할 가치가 있고 때론 유일한 임상 증상일 수 있습니다.

 

일부 증례에서 경부 임파선염과 열이 지속하다가 다른 뚜렷한 가와사키병의 주요 임상 증상(발진, 결막 충혈 등)이 연이어 나타납니다.

 

경부 임파선염 환아에서 가와사키병과 세균 감염을 감별하기 위해 초음파 및 CT촬영이 유용합니다.

 

가와사키병은 다수의 임파선(림프절) 비대(종대), 후인두 부종 또는 연조직염(phlegmon)을 유발하는 반면, 세균 감염은 단일 임파선(저에코 핵심 동반)을 침범하는 경향이 있습니다.

 

 

그러나, 가와사키병 환아에서 경부 임파선염은 인두곁 부종(parapharyngeal edema), 인두뒤 부종, 연조직염을 동반하는 목 깊은 부위의 염증과 관련이 있습니다.

 

 

◈ 가와사키병의 원인

 

가와사키병의 원인은 아직 불명확하지만, 현재까지는 유전학적 요인이 있는 소아가 병원체에 감염되면 과민반응이나 비정상적인 면역학적 반응을 일으켜 가와사키병이 발생한다고 추정하고 있습니다.

 

실제로 이 병의 증상은 환자의 유전이나 환경에 따라 다르게 나타납니다. 

 

주로 5세 이하의 영유아가 전체 발생의 86%를 차지할 정도로 흔하며, 6개월에서 2세의 연령에서 가장 높은 발생 빈도를 보이고, 재발률은 3% 정도입니다. 

 

 

◈ 가와사키병의 진행단계

 

1) 급성기

초기에는 소아가 심하게 보채며, 경우에 따라 설사, 복통, 두통 소화장애, 기침 등을 보입니다. 이때 심장의 침범으로 심근염, 경한 심낭 삼출증, 판막 역류 등이 흔하게 관찰됩니다. 1~2주 동안 지속됩니다. 

 

 

2) 아급성기

급성기를 지나 아급성기에 접어들면서 열을 비롯한 급성기 증상들은 거의 사라집니다.

 

 

아급성기는 특징적으로 손가락, 발가락 끝, 항문 주위의 표피 탈락을 보이고, 혈소판의 수가 증가합니다. 관상 동맥류로 인한 급사의 위험이 가장 높은 시기입니다.

 

거대 관상 동맥류는 파열, 협착, 혈전 형성 폐쇄에 의한 심근경색의 위험이 있는 합병증입니다.

 

 

3) 회복기

회복기는 1달~3달 사이로, 이 시기에는 모든 임상 증상이 사라지기 시작하며, 혈액검사가 정상화됩니다. 심장혈관인 관상동맥의 동맥류가 회복되거나 크기가 감소합니다. 

 

 

*참고:
1)논문_이병주, 경부 림프절염, J Clinical Otolaryngol, 2006;17, 28p

2)논문_한지환, 가와사키병 진단의 최신 지견, 대한소아응급의학회지, 2018;5(1), 1~2p

3)site_카와사키병, 삼성서울병원, 건강정보, 질환정보, 질환백과, 소아/신생아 질환

4)site_가와사키병, 서울아산병원, 건강정보, 의료정보, 질환백과 

5)site_가와사키병, 서울대학교병원, 의학정보

6)site_유수인, 「국내 아동, 일본 다음으로 가와사키병 발병 높아」, 한국의약통신, 2016