경부 임파선염의 종류와 치료방법 4_기쿠치병(조직구 괴사성 임파선염)

경부에 비감염성 임파선염을 야기할 수 있는 대표적인 질환으로는 기쿠치병과 가와사키병, 동조직구증이 있습니다. 

 

이번 포스트에서는 조직구 괴사성 임파선염, 기쿠치병에 대해 살펴보겠습니다. 

 

 

◈ 기쿠치병(Kikuchi disease)

 

기쿠치병은 조직구 괴사성 임파선염 또는 아급성 괴사성 임파선염이라고도 하며, 목 부위의 임파선이 커지고 발열과 통증이 동반되는 양성 염증성 질환입니다. 

 

 

기쿠치병은 1972년 일본 의사 Kikuchi와 Fusimoto에 의해 처음 기술된 병입니다. 주로 30세 이하의 젊은 동양 여성에게 많이 발생하며, 남성보다는 여성에게서 약 4배 정도 많이 발병합니다.

 

특히 한국과 일본에서 많이 발생하는 편입니다.

 

기쿠치병은 아직까지 정확한 원인이 밝혀지지 않았습니다. 질병의 경과와 조직학적 변화로 미루어보아 바이러스나 세균 등에 의한 감염과 이에 대한 자가면역반응과 관련이 있을 것이라는 가설이 있습니다.

 

그러나 명확하게 밝혀진 것은 없으며, 복합적인 요인에 의한 비정상적 면역 반응이 발병에 기여할 것으로 보고 있습니다.

 

또한, 기쿠치 임파선염의 10~20%는 자가면역질환인 전신홍반루푸스가 동반되기도 해 기쿠치병이 자가면역 반응과 관련이 있다고 추측하고 있습니다. 

 

 

▷증상

가장 흔하게 나타나는 증상은 급성 또는 아급성으로 1~3주에 걸쳐서 진행하는 목 부위의 직경 0.5~4cm 크기의 임파선 종대와 통증 및 발열입니다. 

 

 

열은 주로 미열로 나타나 1주 정도 지속되며, 한 달까지 지속되는 경우는 드뭅니다. 임파선은 대부분은 2cm 이하의 종대가 많으나, 7cm까지 커지기도 합니다. 

 

 

임파선의 통증이 없거나 가벼운 통증을 보이기도 합니다.

 

대부분 한 군데의 목 부근의 임파선에서 발병하지만, 겨드랑이나 빗장뼈 상부, 심장 주변, 서혜부(사타구니) 등 다른 부위의 임파선에서도 발병할 수 있고 여러 개의 임파선을 침범하는 경우도 있습니다.

 

간이나 비장, 피부 등을 침범할 수도 있으나 간이나 비장의 비대가 동반되는 경우는 드문 것으로 알려져 있습니다.

 

발진은 약 3분의 1의 환자에서 동반될 수 있으며 홍반성 반점이나 구진, 궤양 등의 양상으로 얼굴과 몸통,  상지에 다양한 형태로 생길 수 있습니다.

 

또 오심이나 구토, 설사 등의 위장관 증상이 동반될 수도 있습니다.

 

그 외에 환자의 30~50%에서 발열이 동반되며, 야간 발한, 권태감, 피로감 등의 전신 증상이 있을 수 있고, 호흡기 증상, 인후통, 두통, 콧물, 체중 감소 등의 증상이 동반할 수 있습니다.

 

 

▷검사방법과 진단

기쿠치병을 진단하는 특정 임상검사 소견은 없으므로 다른 질병과 감별하는데 주의해야 합니다.

 

①혈액검사

혈액검사가 정상인 경우도 있으나 백혈구의 수는 약 25%에서 4,000/mL 이하로 감소 소견을 보입니다. 

 

 

체내 염증 상태를 알 수 있는 적혈구 침강속도(ESR)는 약 50~75%에서 20mm/hr 이상 증가된 소견을 보이는 경우도 있습니다.

 

백혈구 감소증은 혈청 내의 과립구의 집락수(colony-forming unit)를 억제하는 요소에 의한 것으로 추정되고 있습니다.

 

②초음파 검사

임파선의 위치와 병변을 확인하는데 도움을 줄 수 있습니다. 하지만, 초음파 검사만으로는 반응성 임파선염과의 감별이 어렵기 때문에 진단을 위해 조직검사가 필요합니다. 

 

③미세침 흡인세포검사

기쿠치병 병의 진단에 미세침 흡인세포검사가 도움이 된다 는 보고도 있으나 정확성은 높지 않습니다.

 

④조직검사(절제 생검)

림프절 절제 생검을 통해 기쿠치병을 확진할 수 있습니다.

 

특징적인 병리조직학적 소견은 림프절 피막이 잘 유지되어 있으면서, 곁피질(paracortex) 내에 부분적으로 경계가 뚜렷한 세포 괴사 부위가 보입니다.

 

괴사 부위 내에는 호산성 섬유질, 림프구, 조직구, 세포핵붕괴(kariorrhexis) 및 이들을 탐식한 대식세포를 관찰할 수 있습니다. 형질세포나 과립구의 침윤이 없는 것이 특징입니다.

 

 

임상적으로 환자의 연령, 신체검사상의 특징, 위치, 동반된 임상 증상을 평가하여 다른 염증성 및 육아종성 임파선염 또는 림프종과의 감별진단이 중요합니다.

 

기쿠치병의 특징적인 검사 소견은 없으나 발열, 백혈구의 감소 증, ESR의 증가 등이 있으면 다른 질환과 감별하기 용이합니다.

 

⑤CT 검사

CT 촬영 시 80% 정도에서 기쿠치병의 특징으로 보이는 임파선의 변화가 나타나므로, 결핵이나 반응성 임파선 질환 등 다른 임파선 질환과의 감별에 도움이 됩니다.

 

하지만, 초음파 검사에 비해 방사선 조사량이 많은 단점이 있습니다. 

 

 

▷치료방법

기쿠치병은 대부분 치료하지 않아도 시간이 지나면 저절로 호전이 되고, 대개 1개월에서 6개월 사이에 자연 치유됩니다.

 

통증 및 발열 증상의 완화를 위한 해열제, 비스테로이드성 진통제 투약 등으로 증상을 호전시키는 대증 요법을 시행합니다. 일반적으로 항생제의 투여는 효과가 없습니다. 

 

증상이 심하거나 임파선 이외의 조직이 침범된 경우(전신성 임파선염, 피부 발진, 간염 등)에는 저용량의 스테로이드 제제를 사용하기도 합니다.

 

 

환자의 3~10% 정도에서 재발할 수 있는데, 초기 진단 후 재발까지의 기간은 수주에서 10년 이상까지(평균 8개월) 다양합니다.

초진 당시 38℃ 이상의 고열이 동반되었거나 전신피로감, 임파선 이외의 조직 침범(간염, 뇌수막염, 피부 발진, 골수 침범) 등이 동반되었던 경우, 증상의 지속기간이 길었던 경우에 재발할 가능성이 상대적으로 높은 것으로 보고 있습니다. 

 

또한, 자가면역질환인 전신홍반루푸스로 발전하는 경우가 있어 호전 이후에도 몇 년 동안은 경과 관찰을 하는 것이 좋습니다. 

 

기쿠치병은 면역력과 관계가 있다고 추정되지만, 질병을 유발하는 원인이 아직 명확하지 않습니다.

 

따라서 가장 중요한 예방법은 만성적인 피로나 과로를 피하고, 개인위생을 철저히 하며, 건강한 식습관과 생활 습관을 유지하는 것입니다.

 

 

*참고:
1)논문_이병주, 경부 림프절염, J Clinical Otolaryngol, 2006;17, 28p

2)site_림프절염(경부 임파절염_조직구 괴사성 림프절염), 질병관리청 국가건강정보포털, 건강정보, 2020

3)site_기쿠치병, 서울아산병원, 건강정보, 의료정보, 질환백과 

4)site_기쿠치병, 서울대학교병원, 의학정보