잦은 빈혈과 멍이 생기는, 소아 백혈병이란?

전체적인 소아암의 발생빈도는 인구 100만 명당 약 130~140명이며, 질병 패턴은 백혈병, 뇌종양, 악성림프종, 신경모세포종, 횡문근육종, 윌름스 종양 등의 순서로 전 세계가 비슷합니다.

 

2014년 국립암센터의 자료에 의하면, 백혈병은 소아청소년기의 악성종양 중 가장 빈도가 높아서, 15세 이하 소아암의 약 1/3에 해당합니다.

 

새로이 진단되는 소아 백혈병 환자가 연간 300명 가량 발생하며, 이중 60~70%가 급성 림프구성 백혈병이며, 약 25~30%는 급성 골수성 백혈병입니다. 

 

이외에도 성인과는 다르게 소아에서 발생하는 백혈병으로 드물지만 선천 백혈병이나 연소성 골수 단핵구성 백혈병 등이 있습니다.

 

 

◈ 소아 백혈병의 분류 

 

백혈병은 크게 급성 백혈병과 만성 백혈병으로 나뉘는데 소아의 경우 95% 이상이 급성 백혈병입니다.

 

급성 백혈병은 다시 급성 림프구성 백혈병(Acute Lymphoblastic leukemia, ALL)과 급성 골수성 백혈병(Acute myelogenous Leukemia, AML)으로 나뉩니다.

 

골수검사를 하여 골수에 존재하는 세포들의 모양을 관찰하고, 골수에서 뽑은 액으로 염색체 검사 등 여러 가지 분자유전학적 검사를 시행합니다.

 

이러한 검사들은 백혈병의 정확한 세부 진단을 가능하게 할 뿐 아니라 환아의 예후를 판단하고 치료 방향을 결정하는데 중요한 자료가 됩니다.

 

또한, 치료 반응을 평가하는 데도 기본 자료로 사용됩니다.

 

최근에는 전세계적으로 분자유전학 기술의 발달로 백혈병도 여러 아형들이 밝혀지고, 이에 따라 예후가 세분화되고 있으며, 세분화된 예후에 따라 치료방침도 점점 발전하고 있습니다.

 

 

◈ 소아 백혈병의 증상

 

소아 백혈병의 경우 골수의 정상세포(백혈구, 적혈구, 혈소판)를 백혈병 세포(모세포)가 대치함으로써 증상이 발생합니다.

 

 

즉, 백혈구 감소에 의해 감염이 발생하면 열이 날 수 있고, 창백함과 피로 등 빈혈에 의한 증상 그리고 출혈성 자반, 코피 등 혈소판 감소에 의한 증상이 나타납니다.

 

 

이외에도 뼈나 관절의 통증으로 인해 아이가 잘 걸으려 하지 않거나, 복부팽만 등도 나타날 수 있습니다. 백혈병 세포가 간이나 비장과 같은 복부 장기에 침윤하여 배가 불러 보일 수 있습니다. 

 

특히, 급성 백혈병은 대부분 발병 후 1~2개월 이내에 임상 증상이 나타나 병원에 내원하게 됩니다. 이유를 잘 알 수 없는 체중감소, 식욕감퇴, 두통 등의 증상을 보이거나 전신 림프절이 커져서 만져지기도 합니다. 

 

 

◈ 소아 백혈병의 원인

 

우리의 뼈 속에 존재하는 골수는 신체에 반드시 필요한 혈액 성분들인 백혈구, 적혈구, 혈소판 등을 생성하여 혈액으로 방출하고, 이러한 혈액 세포들은 혈액을 통해 전신을 순환하며 각자 맡은 역할을 하게 됩니다.

 

즉, 골수는 혈액을 만드는 공장의 역할을 수행하는 것입니다. 백혈구는 각종 감염원으로부터 우리 몸을 보호해 주는 면역세포로서의 역할을 수행합니다.

 

 

적혈구는 호흡을 통해 얻은 산소를 탑재하여 신체의 각 장기에 공급해 주는 역할을 하며, 혈소판은 혈관 손상에 의한 출혈이 발생할 때 지혈이 이루어지도록 하는데에 1차적인 역할을 합니다.

 

백혈병은 이 골수에 비정상적인 미성숙 백혈구(백혈병 세포)가 발생하여 비정상적으로 과도한 증식을 통해 정상적인 골수의 조혈 기능을 방해하는 질환입니다.

 

즉, 정상적인 기능을 수행할 수 없는 악성 백혈병 세포가 골수를 꽉 메우게 됨으로써 정상적인 백혈구, 적혈구, 혈소판의 생성이 저하됩니다.

 

이로 인해 각종 감염에 취약해지고 빈혈이 발생하며 혈소판 감소증에 의한 출혈성 경향을 가지게 되는 것이다.

 

골수에 발생한 백혈병 세포들이 혈액으로 방출되면서 말초혈액에서는 백혈구의 수가 과도하게 증가하게 되기도 합니다.

 

반대로 혈액에 방출되기 전 단계에서는 오히려 정상 백혈구의 감소로 인해 백혈구의 수적 저하를 볼 수도 있습니다.

 

특히, 전자의 경우 백혈구 수의 과도 증가로 인해 혈액의 점도가 높아져 뇌혈관을 막아 허혈성 뇌출혈을 유발할 위험이 높으며, 이 경우 초기 사망률이 매우 높습니다.

   

소아 백혈병의 정확한 발생 원인은 아직 규명되지 않았지만, 환경적 요인과 유전적 요인이 함께 관여하는 것으로 생각됩니다.

 

 

암 발생에 영향을 미치는 환경적 요인으로는 방사선, 자외선, 화학물질, 식품 속에 포함된 발암물질, 바이러스 감염과 같은 것들이 있습니다.

 

 

◈ 치료 목표

 

약 40년전 만해도 소아의 백혈병은 거의 모든 환자가 사망하는 치명적인 질병이었으나, 그간 다양한 임상시험의 결과 지금은 치료법이 놀라울 정도로 발전하여 소아 급성 림프구성 백혈병의 완치율이 약 80%에 달하고 있습니다.

 

이전보다 백혈병의 생존율이 증가하면서 이제 백혈병 치료의 목표는 기존에 치료가 잘 되던 그룹에서는 단순한 완치를 넘어 삶의 질을 높이고, 치료가 잘 되지 않는 그룹에서는 치료의 성적을 높이는 것이 되었습니다.

 

즉, 현재는 완치뿐만 아니라 장기 생존자에 대한 부작용을 적게 하고 합병증을 조기에 찾아내는 것이 매우 중요합니다.

 

또한, 치료 중에도 치료 후 삶의 질을 고려하여 치료 후 사회에 잘 적응할 수 있도록 치료병원 및 전문기관을 중심으로 관련 프로그램들이 운영되고 있습니다.

 

 

◈ 치료 전 준비

 

치료를 시작하기 전에 골수검사를 통하여 진단을 확실하게 하는 것이 중요합니다.

 

골수검사를 하여 골수에 존재하는 세포들의 모양을 관찰하고, 골수에서 뽑은 액으로 염색체 검사 등 여러 가지 분자유전학적 검사를 시행합니다.

 

 

이러한 검사들은 백혈병의 정확한 세부 진단을 가능하게 할 뿐 아니라 환아의 예후를 판단하고 치료 방향을 결정하는데 중요한 자료가 됩니다.

 

 

▷빈혈/혈소판 감소

진단 시에는 빈혈, 혈소판 감소가 같이 동반되는 경우가 많습니다. 혈소판 감소의 경우에는 출혈이 있으면 혈소판 수혈로 보충을 해 주는 것이 좋습니다.

 

하지만, 빈혈의 경우에는 백혈구의 증가가 있는 경우 수혈로 인하여 혈액의 점도가 높아져 뇌출혈이 유발되는 경우가 있으므로 대개 적혈구 수혈은 천천히 시행하게 됩니다.

 

 

▷백혈구 과다 증가증

진단 시 백혈구가 100,000/uL 이상으로 증가되어 있는 경우를 백혈구 과다 증가증이라고 하는데, 이 경우에는 혈액의 점도가 올라가면서 몸 안의 작은 혈관들을 막거나 출혈을 일으킬 수 있습니다.

 

특히 뇌출혈을 일으킬 수 있으며, 이를 예방하기 위하여 몸 안의 백혈구를 제거하는 치료적 백혈구 분반술을 시행하거나 경우에 따라서는 뇌 방사선 치료를 할 수 있습니다.

 

 

▷간 & 신장 기능

치료 전에는 간 기능, 신장 기능 등이 정상인지 확인을 해야 하며, 감염이 동반되어 있는지 꼭 확인을 해야 합니다.

 

 

▷발열

처음 진단 시 발열이 동반되어 있는 경우가 많은데 이 경우 암세포에 의한 발열인지 감염에 의한 발열인지 확인한 후 치료가 시작됩니다.

 

 

▷종양융해증후군

백혈병 치료를 시작하기 전부터 백혈병 세포가 깨지면서 나오는 요산이나 다른 전해질에 의해 몸 안에서 전해질 불균형이 올 수 있으며 콩팥의 세뇨관이 막혀서 소변이 나오지 않는 경우가 있습니다.

 

이를 종양융해증후군이라고 하는데, 이를 예방하거나 치료하기 위하여 수액공급(3,000mL/ ㎡/일)을 하여 소변이 묽게 배설되게 합니다.

 

또한, 소변을 알칼리화 (pH 7 유지) 시켜서 요산이 더 잘 녹을 수 있게 하며, 요산 생산을 억제하기 위하여 먹는 약으로 알로퓨리놀을 사용합니다.

 

근래에는 요산이 높을 때 요산 분해효소인 라스부리카제를 사용하여 고요산혈증을 치료하기도 합니다.

 

종양융해증후군 발생의 가능성이 높아 보이는 경우에는 혈액투석을 준비하고 치료를 시작하는 경우도 있습니다.

 

 

*참고:

1)site_유재원, 소아백혈병 진단과 치료, 충남대학교병원, 행복지기, 제310호, 2019 

2)소책자_소아백혈병의 치료, 한국백혈병어린이재단, 2017, 4~8p

3)site_소아백혈병(암센터), 삼성서울병원, 방사선종양학과, 방사선치료란, 암이란, 질환정보