메니에르병의 원인은?

◈ 내이 장애의 기전(메커니즘)

 

메니에르병의 원인은 알 수 없는 경우가 대부분이지만  해부학적 이상, 바이러스 감염, 자가면역질환, 알레르기, 외상 등이 관여하고 있을 것으로 추정됩니다.

 

다만 발생 원인이 무엇이든 간에 이상의 원인이 내림프 순환 경로의 폐색을 초래하거나 내림프액의 과잉 생산을 유발하여 내림프의 축적과 내림프 수종이 발생하여 증상이 나타난다고 생각됩니다.

 

*내림프 수종: 속귀 내림프관 안에 존재하는 액체인 내림프액이 비정상적으로 많아져서 내림프관이 부어올라 귀먹음과 귀울림, 가끔 어지러움을 일으키는 증상입니다. 

 

내림프 분비가 지속되는 상황에서 내림프낭의 흡수 장애가 일어나게 되면 내림프강 내의 칼륨 농도는 증가하여 내림프의 삼투압이 증가하고, 외림프계의 물을 끌어들여 반투성의 Reissner막(레이즈너막)이 늘어나 팽창합니다.

 

 

Reissner막이나 난형낭 또는 구형낭의 막의 저항감소부는 초기에는 늘어나지만 결국 파열됩니다. 내림프계와 외림프계를 구분하는 막이 파열됨으로써 서로 다른 이온 농도를 가지는 림프액들이 섞이게 됩니다.

 

칼륨이온이 낮은 외림프액으로 둘러싸여 있는 감각 세포의 주변이 칼륨 농도가 높은 내림프액과 섞이며 강렬한 탈분극 현상이 일어나게 되고, 8번 뇌신경의 말단은 비정상적으로 자극되며 난청과 어지럼증이 동반됩니다.

 

 

압력 감소로 인해 Reissner막의 파열 부위는 다시 막히게 되고 외림프계와 내림프계 사이의 새로운 이온 경사가 다시 발생함으로써 발작의 급성기 증상은 사라집니다.

 

내림프의 과잉생산이나 흡수장애가 해결되지 않는다면 수종이 다시 시작되고, 또다시 내림프막이 파열되며 새로운 발작이 일어나게 됩니다.

 

 

메니에르병의 경과에 따라 발생하는 와우와 전정계의 비가역적인 변화는 내림프막의 반복적인 팽창과 파 열로 인한 지속적인 손상 때문으로 생각됩니다.

 

 

◈ 메니에르병의 원인

 

1) 해부학적 요인

내림프의 흡수가 내림프낭에서 이루어진다고 할 때, 내림프관과 내림프낭 주변의 해부학적 변이는 내림프 수종의 원인이 될 수 있습니다.

 

메니에르병 환자에서 전정도수관이 짧고 좁으며 방사선 검사나 수술 소견에서 실제로 잘 관찰되지 않음이 보고되고 있습니다.

 

그러나 이러한 해부학적 차이가 메니에르병의 병태 생리와 얼마나 관련되어 있는지는 뚜렷하지는 않습니다.

 

 

2) 바이러스 감염

메니에르병 환자의 혈청학적 소견과 병리 소견은 바이러스 감염이 원인일 수 있음을 시사합니다.

 

이 가설에 따르면 증상의 재발은 Scarpa 신경절과 나선 신경절에 잠복한 바이러스의 반복적인 재활성 때문으로 설명합니다.

 

그 근거로는 전정 신경절과 내림프낭에서 단순포진바이러스의 DNA 분리, 메니에르병 환자의 혈청에서 IgE(면역글로불린 E) 항체와 외림프액에서 단순포진바이러스의 IgG(면역글로불린 G) 항체가의 상승 등이 있습니다.

 

 

그리고 신경축삭의 변성 또한 바이러스 병인에 의한 양상으로 생각해 볼 수 있습니다.

 

 

3) 면역 이상

내림프 수종은 유병률이 연령의 증가와 더불어 높아지고, 시간의 경과에 따라 진행되는 양상, 그리고 양측성으로 재발하는 특성 등이 관찰되어 내림프 수종을 발생시키는 중요한 기전으로 자가면역질환이 주목을 받고 있습니다. 

 

McCabe는 변동성 난청 환자의 증상이 면역억제 치료로 호전되는 현상을 관찰하고, 자가면역 기전이 특정 내이 질환의 원인이 될 수 있다고 보고했습니다.

 

Rask-Anderson과 Stahle는 혈액-미로 장벽(blood-labyrinth barrier)이 있어 면역반응이 일어나지 않을 것으로 생각되던 기니픽 내이의 조직학적 연구에서 림프구와 대식세포를 내림프낭에서 관찰했습니다.

 

Arnold는 사람의 내림프낭에서 Ig G, A 그리고 다른 분비 성분을 발견했습니다.

 

이와 같은 연구는 내이에서도 체액성 및 세포성 면역반응이 일어날 수 있으며 전신 질환이 이환될 수 있음을 시사하는 결과입니다.

 

자가면역 기전을 통한 메니에르병을 유발하는 항원으로 2형 콜라겐이 연관되어 있음이 밝혀졌습니다.

 

2형 콜라겐에 대한 자가항체 역가가 높은 환자에서 특정 HLA DR의 빈도가 높다는 결과는 자가면역 기전에 유전적 소인이 관여함을 시사합니다.

 

Harris 등은 소의 내이 추출물로 감작시킨 동물 모델에서 내이의 염증성 반응이 나타남을 보고하며 여기에는 Heat shock protein 72가 관련이 있음을 보고했습니다.

 

 

4) 외상

두부외상, 압력이나 수술에 의한 내이 손상 등은 미로 내의 변성을 초래할 수 있습니다.

 

수상 직후에 발생 가능한 미로진탕이나 외림프 누공과는 별개로 외상 후 메니에르병은 수개월 혹은 수년 이후에도 발생 가능합니다.

 

*미로진탕: 이낭이나 막성미로의 외형적인 파괴를 보이지 않는 미로(속귀)의 손상을 의미합니다. 

 

이는 막성미로의 손상에 의한 점진적인 섬유화 등으로 내림프 순환 경로의 장애와 연관된 것으로 이해할 수 있습니다.

 

 

5) 기타

그 외에 메니에르병 증상 발작과 과로 및 스트레스와의 상관관계가 있고, 특히 여자는 월경 주기와 관계가 있다는 임상 실험 결과를 통해 이들 스트레스 호르몬이 이 질환의 발병에 중요한 작용을 하는 것으로 추측하고 있지만, 아직 명확하지는 않습니다.

 

다른 원인에 의해 체내에 나트륨이 축적되는 경우, 전신 대사 장애나 갑상선 기능 저하증 등에 의해서도 메니에르병이 발생하기도 합니다. 

 

 

*참고:

1)논문_이원상, 메니에르병, 대한의사협회지, Vol.51, No.11, 2008, 1008~1009p

2)site_메니에르병, 서울대학교병원, 건강정보, N의학정보