흔한 증상이 길어진다면 의심해야 하는, 혈관염(Vasculitis)이란?

혈관염은 혈관을 이루는 벽에 염증이나 조직 손상이 생기는 질환입니다.

 

염증 반응에 의해 혈관벽이 두꺼워지면서 정상적인 혈액 흐름을 막아 조직의 허혈을 유발하거나, 반대로 혈관벽이 얇게 늘어나면서 혈관이 파열되어 심각한 출혈을 일으키기도 합니다. 

 

 

혈관염은 우리의 몸을 외부로부터 지키는 면역세포가 이상 반응을 일으켜 오히려 혈관을 공격해 발생하는 자가면역질환이지만 드물게 알레르기, 세균, 바이러스, 곰팡이균 등에 의한 감염으로 발생하기도 합니다.

 

 

◈ 혈관염의 증상

 

혈관염은 전신적인 증상으로 발열, 근육통, 관절통, 식욕과 체중 감소, 피로감 등 흔한 증상을 동반합니다. 

 

 

작은 혈관의 경우 염증에 의해 혈관 내벽이 좁아지거나 출혈이 발생할 수 있고, 이로 인해 혈관이 막힐 수 있습니다. 이때 피하에 붉은색이나 자색 점이 발생할 수 있는데, 이를 자반증이라고 합니다. 

 

손상된 혈관의 공급을 받는 조직으로의 혈류가 방해를 받게 되고, 혈액이 부족한 조직(허혈 부위)은 영구적으로 손상되거나 사멸할 수 있습니다.

 

몸속 혈관 어디에나 발생할 수 있기 때문에 해당 혈관을 통해 혈액을 공급받던 조직에도 허혈성 질환이 동반됩니다.

 

예를 들면, 뇌혈관을 침범하면 뇌경색이 나타나고 신경 주변의 혈관을 침범하면 뇌나 척수의 손상, 손발이 저리거나 감각이 무뎌질 수 있습니다.

 

또한, 피부에 반점이나 결절, 운동에 의해 나타나는 사지의 통증, 호흡곤란, 신장의 장애, 위장관 출혈 및 신경장애 등의 증상이 나타납니다.  

 

 

▷전신증상: 열, 권태감, 근육 및 관절통, 식욕불량, 체중감소, 피로감이 느껴집니다.

 

 

▷피부: 대개 다리에 붉은빛 또는 자줏빛 반점(출혈) 또는 얼룩(자반) 발진, 작은 융기(결절), 아주 작은 반점(점상출혈) 표면 혈관 확장으로 인한 얼룩 덜룩한 변색(그물울혈반) 또는 궤양이 나타납니다.

 

간혹 큰 멍처럼 보이기도 하며, 두드러기, 소양성 (가려운) 발진, 동통성(통증성) 또는 압통성(눌렀을 때 느껴지는 통증성) 덩어리가 나타날 수도 있습니다. 

 

 

▷관절: 관절통, 종창 및 열감을 동반한 진성 관절염이 나타납니다. 

 

 

▷뇌: 두통, 행동장애, 혼란, 경련, 중풍, 뇌졸중, 뇌출혈 등을 일으킬 수 있습니다. 

 

 

▷말초신경: 팔다리의 장갑이나 양말에 덮이는 부분이 무뎌지거나 저림, 감각소실, 발이나 손에서 힘이 빠지는 등의 증상이 나타납니다. 

 

 

▷위장관: 장의 불충분한 혈액공급으로 인해 경련성 복통과 팽만감, 구토, 메스꺼움, 설사 등이 생길 수 있으며, 장관벽이 손상되면 혈변이 나올 수 있습니다.

 

소화기의 다른 합병증으로 인해 장 천공 등이 나타날 수도 있습니다. 

 

 

▷심장: 움직이는 동안 가슴에 무게감을 느끼는데, 쉬면 없어집니다. 이외에 협심증, 심장마비를 일으킬 수 있습니다. 

 

 

▷폐: 열과 기침을 동반하며 드물게는 만성적인 호흡 곤란과 폐조직에 흉터를 일으키기도 하며, 폐출혈이 발생할 수 있습니다. 

 

 

▷신장: 고혈압, 체액 정체(부종), 사구체신염, 신기능 부전 등을 초래할 수 있습니다. 

 

 

▷눈: 갑자기 눈이 침침해지고, 충혈이 잘 되며 경우에 따라서는 시각을 잃기도 합니다. 

 

 

▷기타: 소아에게는 고환염이나 부고환염이 발생하여, 고환 부위가 붓고 통증이 유발되기도 합니다. 

 

 

◈ 혈관염의 원인

 

혈관염은 대개 감기 후에 팔다리, 특히 피가 몰리는 아래쪽으로 자잘하게 출혈성 반점이 여러 개 생기고, 모세 혈관 염증 때문에 약간씩 두드러져서 손으로 만지면 출혈반이 만져지는 것이 특징입니다.

 

일반적으로 혈관염을 유발하는 요인은 알려져 있지 않습니다. 이런 경우의 혈관염을 원발성 혈관염이라 합니다.

 

감염, 독소, 특정 바이러스(특히 간염 바이러스) 및 약물이 장애를 유발하는 경우 속발성 혈관염이라고 합니다.

 

혈관염은 암 또는 염증을 야기하는 다른 질환에서 기인할 수 있습니다. 하지만 주효하게 보는 가설은 인체의 면역체계의 이상으로 발생하는 자가면역질환으로 보고 있습니다. 

 

인체의 면역체계에 문제가 생겨, 자신의 신체를 스스로 공격하면서 혈관 벽에 염증이 발생하고, 이에 따라 혈관과 연결된 피부, 장기 등 신체조직까지 손상되는 것입니다. 

 

전신홍반루푸스(낭창), 류마티스관절염 및 다양한 면역질환 및 종양, 감염 등 여러 질환이 혈관염을 유발할 수 있습니다. 

 

 

◈ 혈관염의 분류

 

혈관염은 주로 염증이 침범한 혈관의 크기에 따라 큰 혈관, 중간 크기 혈관, 작은 혈관에 생기는 혈관염으로 분류합니다.

 

이외에도 세부적으로 혈관 침범 정도에 따라 2가지의 혈관염으로 나뉩니다.

 

 

▷큰 혈관

큰 혈관에 발생하는 혈관염으로는 타카야수동맥염이 대표적입니다.

 

인구 100만 명당 1.2~2.6명의 발생 빈도를 보이는 이 질환은 미국과 유럽보다 한국 등 동양에 흔해 우리나라에도 적지 않은 환자가 치료를 받고 있습니다.

 

 

▷중간 크기 혈관

중간 크기 혈관염에는 결절다발동맥염, 가와사키병 등이 포함됩니다.

 

 

▷작은 혈관

작은 혈관에서 발생하는 혈관염으로는 항호중구세포질항체(ANCA) 연관 혈관염이 대표적입니다.

 

면역 조절 기능에 이상이 생기면서 ANCA라는 항체가 면역 세포인 호중구를 활성화해 혈관 벽을 공격하게 함으로써 염증을 유발하는 질환입니다.

 

ANCA 연관 혈관염에는 현미경다발혈관염, 베게너육아종증으로 알려진 육아종증다발혈관염, 척스트라우스증후군으로 불리는 호산구육아종증다발혈관염 등 세 가지 질환이 있습니다. 

 

 

우리나라 ANCA 연관 혈관염 환자의 발생 빈도는 조사된 바 없지만, 2000~2017년 사이 연세대학교 세브란스병원에서만 153명이 이 질환으로 진단된 점을 고려하면 적지 않은 수라고 할 수 있습니다. 

 

미세한 혈관에서 소리 없이 생기는 이 병은 혈관염 중에서도 악명이 높습니다. 

 

 

*참고:

1)간행물_홍승재, 생활속의 의학-혈관염, 경희의료원보, 7월호, 2006, 12p

2)site_혈관염, MSD, MSD 매뉴얼 일반인용, 혈관염성 질환, 2019

3)site_혈관염, 아산병원, 건강정보, 질환백과

4)site_김길원, 「[명의에게 묻다] 미세혈관 파고드는 '혈관염'..."빠른 발견이 관건"」, 연합뉴스, 2017