결절성 다발동맥염(PAN)의 진단기준과 치료방법

◈ 검사 방법

 

결절성 다발동맥염은 진단이 쉽지는 않습니다.

 

건강한 중년이 원인 불명의 발열, 일부 신경 손상 패턴의 증거(예: 발을 들거나 손목을 구부리기 어려움 등), 피부궤양, 복부 또는 사지 통증, 관절 또는 근육통, 빠르게 발생하는 고혈압 등과 같은 다양한 증상들을 살펴보며 의사들은 이 질환을 의심할 수 있습니다.

 

결절성 다발동맥염을 진단하기 위해서는, 아래와 같은 검사를 진행합니다. 

 

▷혈액검사 

①일반 혈액검사

백혈구와 혈소판의 수치는 상승되는 반면, 적혈구의 수치는 떨어져있는 빈혈이 흔히 나타납니다. 

 

 

②염증 검사

CRP(C-반응단백)와 ESR(적혈구 침강속도)를 실시하며, 일반적으로 혈관염 환자는 이 수치가 정상범위보다 상승합니다. 

 

③간염 검사

B형 간염과 C형 간염에 대한 검사를 진행하는데, 결절성 다발동맥염 환자의 10~20%에서 B형 간염 바이러스가 발견되기 때문입니다. 

 

④혈액화학검사

신장기능과 간기능 검사를 통해 기능을 평가합니다. 

 

 

▷소변검사 

신장을 침범할 경우에는 소변에서 단백질(단백뇨)과 적혈구 세포가 발견됩니다. 

 

 

▷신경전도검사 

말초 신경에 전기적 자극을 주어 발생하는 복합 전위를 평가하는 신경자극 전도 검사로, 신경이 전기적 자극을 전달하는 속도를 측정하여 말초 신경의 문제를 알아내는 검사방법입니다.

 

신경에 영향을 받은 환자들은 신경전도검사에서 이상이 나타납니다. 

 

 

▷조직검사(생검)

결절다발동맥염 확진은 조직검사를 통해 혈관에 염증이 있다는 것을 확인해야 합니다.

조직 검사는 염증이 있는 혈관의 조직을 떼어 내어 현미경으로 검사하는 것으로 피부나 신경, 근육, 신장, 장 등에서 조직을 채취하여 실시합니다.

 

이때, 근육 또는 신경 생검 부위를 선택하기 위해 근전도검사 및 신경전도검사를 실시할 수 있습니다. 

 

 

▷혈관조영술 

혈관에 미세 동맥류나 다른 혈관염의 증거들이 나타나는지 확인하는 방법으로, 조직검사보다는 정확하지는 않습니다.

 

그러나, 큰 혈관은 대량출혈의 위험이 높아 조직검사를 쉽게 할 수 없으므로 큰 혈관만을 침범하여 조직검사를 할 수 없는 경우에는 유용하게 이용될 수 있습니다.

 

X-ray 상에 보이는 색소(방사선비투과 조영제)를 체내 주사한 후 영상을 기록합니다.

 

영향받은 동맥벽의 협착, 동맥류의 확장 등의 이상을 확인하기 위해 경우에 따라 자기공명 혈관조영술을 실시할 수 있습니다만, 자기공명 혈관조영술은 혈관조영술보다 확진 가능성이 낮습니다. 

 

 

◈ 진단기준 (1990 ACR 기준) 

 

1990년에 미국 류마티스학회(ACR)에서 제시한 기준 10가지 항목 중 적어도 3가지 이상 적용되는 경우에 결절성 다발동맥염을 진단할 수 있습니다. 

 

▷질환이 생긴 이후 4kg 이상의 체중감소 

 

▷그물울혈반(Livedo reticularis): 피부에 그물코 모양의 홍반이 생기는 병 

 

▷고환 통증 또는 압통(종종 진단을 위해 고환 생검을 실시합니다.) 

 

▷근육통, 근육 약화, 또는 다리 압통 

 

▷신경병 

 

▷이완기 혈압이 90㎜Hg보다 높아짐(고혈압)

 

 

▷신장 혈액검사 수치의 상승: 혈중 요소질소(BUN) 40mg/dL 이상, 크레아티닌(creatinine) 1.5mg/dL 이상

 

▷B형 간염 바이러스 검사 결과 양성 

 

▷동맥조영상을 통해 염증으로 인해 내경이 좁아져 있거나 확장되어 있는 혈관을 확인 

 

▷조직 생검(조직검사)에서 동맥염을 확인 

 

 

◈ 치료방법

 

결절성 다발동맥염의 치료는 항진된 면역 체계를 억제시켜 동맥의 염증을 감소시키는 것을 목표로 합니다. 이로 인해  체내 기관들의 손상 발생을 방지하는 것입니다.

 

하지만 간혹 이미 발생한 손상을 뒤집을 수 없기도 합니다. 치료는 질환의 중증도에 따라 달라지며, 이 질환을 유발했을 수 있는 모든 약물을 중단해야 합니다. 

 

 

▷코르티코스테로이드(스테로이드)제

증상이 비교적 가볍고 간염의 증거가 없다면, 코르티코스테로이드제인 프레드니솔론(Prednisolone)이나 메틸프레드니솔론(Methylprednisolone)으로 치료를 시작합니다.

 

프레드니솔론은 화학적인 염증 매개 물질을 억제하여 염증을 완화시키고, 림프계의 활성과 용량을 감소시켜 면역계를 억제합니다.

 

대부분의 환자는 스테로이드의 장기 치료가 필요하지만, 장기 치료 시 환자의 몸에 상당한 부작용을 초래할 수 있으므로, 증상이 가라앉은 후에는 담당 의사가 약물의 용량을 감량합니다.  

 

 

▷면역억제제 

코르티코스테로이드제가 염증을 감소시키지 못하는 경우 및 질병이 신장이나 심장을 침범하여 증상이 심하다면 사이클로포스파마이드(Cyclosphamide) 또는 아자티오프린(Azathioprine)과 같은 면역억제제를 스테로이드와 함께 사용하여 치료하게 됩니다.

 

면역억제제는 건강한 사람들과 달리 항진된 면역체계를 억제해 염증의 발생을 낮춰 장기 등의 손상을 줄이는 역할을 합니다. 

 

 

▷증상 또는 필요한 경우 기저 원인 치료

B형 간염이나 C형 간염에 연관되어 결절성 다발동맥염이 발병했다면, 스테로이드제로 혈관에 발생한 염증을 치료하고, 인터페론과 같은 항바이러스제로 간염을 치료하게 됩니다.

 

증상에 따라 항바이러스제, 혈장교환, 면역억제제를 함께 사용하여 치료하는 경우도 있습니다.

 

때로는 혈장 분리반출술이 치료에 이용되기도 하는데, 이는 피를 체내에서 빼내 혈액에서 혈장을 분리하여, 비정상적인 항체를 제거하고 다시 넣어주는 시술입니다.

 

고혈압이 있는 경우에는 혈압강하제를 사용하며, 위장관계의 발병과 관련해서 수술이 필요할 수도 있습니다. 

 

 

◈ 결절성 다발동맥염의 예후 

 

결절성 다발동맥염을 치료하지 않으면 5년 동안 생존한 확률은 15% 미만이지만, 치료 시에는 5년 생존율은 80% 이상, 10년 생존율은 70%로 예후가 상당히 개선되었습니다.

 

하지만, 신장, 소화관, 뇌 또는 신경이 영향을 받는 경우에는 예후가 좋지는 않습니다. 

 

결절성 다발동맥염을 치료하는 약물들은 환자의 면역을 억지로 억제시키기 때문에, 감염 및 바이러스에 쉽게 노출됩니다.

 

환자는 장기간 이 약물들을 복용해야 하므로, 평소에 감염이 되지 않도록 청결한 상태를 유지해야 합니다. 

 

 

*참고:
1)site_결절성 다발동맥염, 질병관리본부, 희귀질환헬프라인, 희귀질환정보

2)site_결절성 다발동맥염, msdmanuals.com, 일반인용, 2019 

3)site_결절성 다발동맥염, 서울아산병원, 질환백과