결절성 다발동맥염(Polyarteritis nodosa, PAN)이란?

결절성 다발동맥염(또는 결절 다발동맥염)은 중간 또는 작은 동맥에 염증이 생겨 혈액 공급이 원활하지 않아 인체의 기관에 손상을 주는 복합성 희귀질환이자 자가면역질환입니다.

 

주로 남성에게 더 많이 나타나며, 대개는 40~50세 정도의 중년기 초반에 더 잘 나타나지만, 소아를 포함한 모든 연령대에서 드물게 발생할 수 있습니다.

 

결절성 다발동맥염은 인체의 여러 기관에 영향을 끼칩니다. 특히, 신장, 심장, 소장, 신경계, 골격근에 영양분을 공급하는 혈관(동맥)에 변성이 옵니다.

 

동맥이 손상을 받으면 혈압이 비정상적으로 상승하고(고혈압), 동맥벽의 일부분이 혹처럼 늘어나기도(동맥류) 합니다.

 

 

또한, 혈액 응고물이 형성되거나(혈전증), 조직으로의 혈액 공급이 중단되어 조직 손상과 괴사가 올 수 있습니다. 인체 내 영향을 받은 부위에 따라 나타나는 증상도 다릅니다. 

 

침범 기관에 따라 특이증상이 동반되는데 신장 등 주요 장기를 침범하며, 전신 증상을 잘 동반하고 때론 중한 경과를 보입니다.

 

반면에 담낭, 자궁, 고환 및 피부 등 특정 부위에 국한된 결절성 다발동맥염은 비교적 양호한 경과를 밟는 것으로 잘 알려져 있습니다. 

 

피부를 침범하면 결절, 자반, 그물울혈반 등의 증상이 나타나며, 신경계를 침범하면 말초신경병증, 다발성 단일신경염 등의 임상 양상이 나타납니다.

 

비뇨, 신장계를 침범하면 혈뇨, 단백뇨, 고혈압, 고환염 등이 동반되며, 위장관을 침범하면 복통, 천공, 담낭염, 췌장염 등이 동반될 수 있습니다. 

 

결절성 다발동맥염을 치료하지 않는다면, 5년 동안 생존할 확률은 15% 미만으로, 반드시 치료가 필요합니다. 

 

 

◈ 결절성 다발동맥염의 증상 

 

결절성 다발동맥염은 처음에는 경증일 수 있지만, 빠르게 악화되어 몇 달 내에 치명적일 수 있습니다. 초기에는 발열, 피로, 관절통, 근육통 등의 전신 증상이 수개월에 걸쳐 나타납니다.

 

 

초기 증상은 특징적이지 않으나, 대개 피부에서 시작됩니다. 그러나 이후에는 모든 기관 또는 기관들 조합이 영향을 받을 수 있습니다. 그러나 일반적으로 폐는 영향을 받지 않습니다. 

 

증상은 어떠한 기관이 영향을 받는지, 얼마나 심하게 영향을 받는지에 따라 달라집니다. 흔히 일반적으로 발생하는 증상으로는 전신이 아프고 피로하며, 발열이 있을 수 있습니다.

 

식욕을 잃고 체중이 감소할 수 있으며, 야간 발한과 전신 쇠약, 관절통, 근력의 약화, 피부궤양, 눌러도 없어지지 않는 자줏빛 피부발진이 생길 수 있습니다.

 

또한, 손가락과 발가락의 저림과 무감각해짐, 복통, 토혈 또는 복부 불쾌감 등이 있습니다. 

 

 

인체의 각 기관으로 혈액을 운반하는 동맥이 손상되어 기관으로 충분한 혈액을 공급받지 못하는 경우에 여러 증상이 나타납니다.

 

 

기관 손상으로 인해 일부 또는 모든 기관 기능을 상실할 수 있으며, 쇠약한 동맥이 파열되어, 내부 출혈을 야기할 수 있습니다. 

 

▷관절: 근육통, 압통, 쇠약, 관절통, 관절염

 

▷신장: 고혈압, 혈뇨, 단백뇨, 신부전(혈중 독소물질 축적), 소변량 감소 

 

▷소화관: 중증의 통증, 혈변 설사, 메스꺼움, 구토, 천공, 복통, 담낭염, 췌장염

 

▷심장: 흉통(협심증), 심장마비, 심부전

 

▷뇌: 두통, 발작, 뇌졸중

 

▷신경: 손 또는 발의 저림과 무감각, 쇠약, 마비 

 

▷간: 간 손상

 

▷피부: 그물울혈반(피부에 그물코 모양의 홍반이 생기는 병), 피부궤양, 결절, 자반

 

▷생식기: 고환 통증과 압통, 고환염 

 

 

◈ 결절성 다발동맥염의 원인 

 

자가면역질환인 결절성 다발동맥염의 원인은 아직까지 명확히 밝혀지지 않았습니다.

 

대부분의 연구자들은 이 질환이 외부에서 들어온 것이 아닌 체내의 구조물을 공격하는 자가항체가 동맥 손상과 관련된 것으로 보고 있습니다.

 

세균이나 바이러스성 간염이 원인이 될 수 있으며, 몇몇 연구에서는 외부에서 들어온 바이러스의 한 구조물과 항체의 결합물이 동맥에 침착되어 있는 것과 관련되어 있다고 보고하고 있습니다.

 

일부 결절다발동맥염은 B형 간염 또는 C형 간염과 같은 바이러스성 간질환에 의해 유발되기도 합니다. 실제로 결절성 다발동맥염 환자들의 약 20%가 B형 간염 또는 C형 간염을 앓고 있습니다.

 

암페타민과 같은 마약 사용이나 특정 약물과 백신에 대한 알레르기 반응과도 연관되어 발생하기도 합니다. 하지만, 대부분은 유발 약물을 식별해낼 수 없습니다. 

 

 

*참고:
1)site_결절성 다발동맥염, 질병관리본부, 희귀질환헬프라인, 희귀질환정보

2)site_결절성 다발동맥염, msdmanuals.com, 일반인용, 2019 

3)site_결절성 다발동맥염, 서울아산병원, 질환백과