제한 전신경화증, 크레스트증후군(CREST syndrome)이란?
전신경화증은 자가면역질환의 일종으로, 피부와 여러 신체 장기들이 두꺼워지는 것이 특징입니다. 그중에 신체 일부에만 이런 증상이 오는 것이 전신경화증 중 한 종류인 제한 전신경화증, CREST증후군입니다. 주로 손가락, 손, 얼굴, 다리 등의 신체 특정 부위에 대칭적으로 오고, 보통 천천히 진행됩니다. 크레스트증후군의 발병은 작은 혈관의 이상, 섬유화, 자가면역과 함께 면역체계의 활성화 등이 콜라겐의 과잉 생산하도록 자극해 발생하는 것으로 보고 있습니다. 세포 내 핵을 구성하고 있는 동원체(centromere)에 대한 항체(항핵항체, 항동원체항체)와 연관이 있다고 알려져 있습니다. 정확한 발병 원인은 알려져 있지 않으며, 유전전 배경을 가진 중년 여성이 외부의 사건이나 자극에 반응하여 발병하는 것으로 생각..
류마티스관절염
2020. 5. 29. 16:57