갑자기 두통과 함께 혈압이 상승하는, 갈색세포종이란?

◈ 갈색세포종(Pheochromocytoma)이란?

 

우리 몸은 스트레스를 받으면 교감신경계가 활성화되어 위급한 상황에 대처할 수 있도록 여러 가지 반응이 일어납니다.

 

심박동, 호흡 속도의 증가나 혈관 수축, 위와 장의 움직임 저하, 방광 이완 등이 이에 해당합니다.

 

이런 반응이 나타내게 하는 것은 '카테콜아민'이라는 물질인데, 이는 부신 또는 부신 밖의 교감신경절에서 합성되며 분비됩니다.

 

부신에 카테콜아민을 분비하는 종양이 생기면 갈색세포종, 부신 밖의 교감신경절 혹은 부교감신경절에 종양이 생기는 경우는 부신경절종(부신외 갈색세포종)이라고 합니다.

 

 

갈색세포종은 카테콜라민을 분비하는 신경내분비종양으로 부신수질의 크롬친화 세포에서 대부분 유래하지만 일부는 부신외 후복강, 복강 및 흉강에서 발생합니다.

 

두경부의 부신경절종은 부교감신경계에서 유래한 종양으로 대부분은 카테콜라민을 생성하지 않습니다. 

 

갈색세포종은 전체 고혈압 환자의 0.1~2%에서 발생하는 드문 질환으로 조기 진단 시에는 수술적인 방법으로 고혈압의 치료가 가능하나, 미발견 시에는 치명적인 상태를 초래합니다. 

 

근래에 와서 영상진단매체의 발달로 인해 조기 진단은 물론 정확한 종양의 위치 확인이 가능해졌고, 아드레날린성 차단제 및 마취의 발달로 수술적인 방법으로 종양의 치료가 용이해졌습니다. 

 

 

1) 부신

우리 몸의 신장 바로 위쪽에 밀착해 있는 부신은 너비 2cm, 길이 5cm, 두께 1cm, 중량 4g 인 작은 기관이지만 여러 가지 중요한 호르몬을 분비합니다.

 

<부신의 구조>

 

부신의 겉을 싸고 있는 피질에서는 혈압 조절을 관장하는 알도스테론, 스트레스 반응과 항염증 반응에 중요한 역할을 하는 코르티솔, 성호르몬을 합성합니다.

 

 

여기서 각각의 호르몬을 과다하게 분비하는 종양이 발생할 수 있습니다.

 

부신의 가운데에 위치한 수질에는 크롬친화성 세포들이 있습니다. 이 세포들은 카테콜아민을 생성하여 말초혈관의 수축과 혈압 유지에 중요한 역할을 담당합니다. 

 

 

2) 카테콜아민의 생물학적 효과

▷알파 아드레날린 수용체를 자극함으로써 혈압이 상승하고, 심장 수축력이 증가하며, 글리코겐을 분해하여 포도당을 생합성하고, 내장의 이완을 유발합니다.

 

▷베타 아드레날린 수용체를 자극하여 심박수와 심근 수축력의 증가가 일어납니다.

 

 

따라서 카테콜아민이 과다하게 분비되는 갈색세포종은 생명을 위협하는 고혈압이나 심장의 부정맥을 일으킬 수 있어 치명적일 수 있습니다.

 

갈색세포종은 드문 질환이지만 대부분 양성 종양이고, 대표적인 내분비성 고혈압의 원인으로 정확한 진단과 적절한 내과 및 외과적 치료를 할 경우 완치할 수 있는 질환입니다. 

 

하지만 갈색세포종은 양성 및 악성 여부를 진단하기 어렵습니다.

 

 

진료상으로 종양이 하나의 장기에 국한된 경우를 양성으로 판단하며, 임상적으로 주위의 장기로 침유하거나 림프절, 뼈, 폐 등으로 전이된 경우를 악성으로 진단합니다. 

 

갈색세포종은 대부분 성인에서 발생하며, 주로 40~50대가 많습니다. 성별 및 인종 간에는 뚜렷한 발생 빈도의 차이는 없습니다.

 

 

◈ 갈색세포종의 증상

 

갈색세포종의 증상들은 종양에서 카테콜아민이 과량 분비되기 때문에 발생하는 것입니다.

 

갈색세포종의 임상 양상은 다양하며 그 중 두통, 땀이 나는 증상(발한), 가슴이 두근거리는 증상(심계항진:심장이 뛰는 것이 느껴져 기분이 불쾌해지는 증상)이 동반되는 것이 특징적입니다.

 

따라서 고혈압 환자가 이 3가지 증상을 모두 가지고 있으면 갈색세포종을 강력하게 의심해 볼 수 있습니다.

 

혈압 상승은 과도한 카테콜아민 분비에 의한 것으로, 60% 정도는 지속적으로, 나머지 40%는 발작적으로 증상이 나타납니다. 

 

 

이렇게 발작적으로 증상이 나타나는 현상이 한 달에 한 번 또는 하루에도 수차례 나타날 수 있고 기간도 수 초에서 수 시간 지속되어 종종 진단을 놓치기 쉽습니다.

 

 

그 외의 징후와 증상으로는 교감신경계 과잉반응과 유사하며, 다음과 같습니다. 

 

▷기립성 저혈압 

 

▷부정맥/심혈관계 이상(협심증, 급성 심근경색 등) 

 

▷뇌졸중

 

▷불안장애 

 

▷창백 

 

▷혈당 상승 

 

▷진전(떨림) 

 

▷오심(메스꺼움)과 구토

 

▷호흡곤란

 

▷쇠약감 

 

▷흉부 불편감

 

▷상복부 통증

 

▷이명

 

 

▷변비 

 

▷체중감소 

 

▷사지가 차가워지는 증상

 

▷시력장애

 

모든 환자들이 이러한 징후와 증상을 경험하지는 않고 갈색세포종이 어느 정도 커질 때까지 증상이 없이 지내다가 우연히 발견되는 경우도 있습니다. 종양은 큰 경우가 많으나 대개 10cm 이하입니다.

 

 

◈ 갈색세포종의 원인

 

갈색세포종은 1년에 1백만 명당 2~8명에게 발생하는 비교적 드문 질환입니다. 갈색세포종은 발생 환자의 75%에서 가족력이 없어 산발적으로 발생하며 이때는 40~50세에 진단을 받는 경우가 많습니다.

 

고혈압 환자에서는 0.1~0.6%에서 갈색세포종이 발견된다고 알려져 있습니다.

 

최근에 영상의학이 발달하고 전산화 단층촬영(CT) 검사를 많이 하면서 부신 우연종의 발견이 늘고 있으며, 이 중 7~10% 정도가 갈색세포종으로 진단됩니다.

 

갈색세포종의 약 40%가 유전자 변이에 의한 것으로 알려져 있습니다.

 

유전자 변이에 의한 증후군으로는 다발성 내분비 선종 제 2A형, 폰 히펠 린다우 증후군, 신경섬유종증 제1형, 가족성 부신경절종 증후군이 있으며 이외에도 관련 있는 유전자 변이가 15개까지 밝혀졌습니다. 

 

 

이때는 다른 동반된 증상이 있기 때문에 40세 이전에 진단을 받기도 합니다. 소아에서 발생하는 경우는 다발성으로 발현하는 경우가 많고 부신 외의 장소에서도 발생합니다.

 

반면, 가족성 종양으로 발현되는 경우는 25%를 차지하고, 이 경우 여러 내분비 장기에 다발성으로 종양이 발생하기도 합니다. 

 

 

*참고:

1)논문_김정철 외 2인, 갈색세포종의 임상적 고찰, 대한내분비외과학회지, 제3권, 제2호, 2003, 154p, 157~158p

2)site_갈색세포종, 질병관리청 국가건강정보포털, 건강정보, 2020

3)site_갈색세포종, 서울아산병원, 건강정보, 의료정보, 질환백과