베체트병(Behcet's disease)의 치료방법

 베체트병은 현재까지 병의 원인이 명확히 밝혀지지 않았기 때문에, 신체에 돌이킬 수 없는 손상이 발생하지 않도록 하는 것을 치료의 목표로 삼고 있으며, 일반적으로 장기간의 약물치료를 하게 됩니다.

 

아직까지 만족할 만한 베체트병의 단일 치료제는 개발되지 못했으며, 부작용을 줄이면서 환자의 염증 반응을 억제할 수 있는 복합 투여 방식이 이뤄지고 있습니다.

 

조기 진단과 치료를 통해 실명이나 중추신경계 침범, 위장관 침범 등 심각한 후유증 발생을 최대한 줄이는 것이 현시점에서 베체트병을 극복하는 최선의 방법입니다. 

 

 

◈ 구강 궤양의 치료 

 

구강 궤양은 베체트병에서 가장 흔한 증상으로, 증상이 경미할 때는 국소 스테로이드 도포나 스테로이드제제를 이용한 가글이 도움이 됩니다.

 

하지만 대부분의 환자에서 국소요법만으로는 불충분하며 전신성 약제가 필요하게 됩니다.

 

colchicine(콜히친 or 콜키신)은 비록 이중맹검 연구에서는 구강 궤양에 효과가 뚜렷하지 않은 것으로 밝혀졌으나, 아직도 임상에서는 구강 궤양의 억제 목적으로 널리 사용되고 있습니다.

 

콜히친 이외에 임상에서 널리 쓰이는 약제로는 glucocorticoid(글루코코르티코이드, 스테로이드제)제제가 있습니다. Glucocorticoid 제제 역시, 최근 이중맹검 연구에서 구강 궤양에 대해서 효과가 없는 것으로 밝혀졌지만, 임상에서는 여전히 널리 사용되고 있습니다. 

 

*이중맹검 연구(double-blind test)

실험자와 실험 대상 모두 주관적 편향에 영향받기 쉬운 인간을 대상으로 하는 심리학과 임상 실험에서 쓰이며, 실험을 설계한 실험자마저 자신이 무엇을 테스트하는지를 가립니다.

 

의약품 개발 등에서 플라세보 효과를 막기 위해서 환자가 모르는 것도 모자라서 약을 주는 의사도 그 약이 가짜인지 진짜인지 모릅니다. 

 

 

객관적으로 구강 궤양에 효과가 있다고 밝혀진 약제로는 thalidomide(탈리도마이드), azathioprine(아자티오프린), cyclosporine(사이클로스포린) A, infliximab(인플리시맙), etanercept(에타너셉트)등이 있습니다.

 

하지만 이들 약제들은 다양한 부작용도 일으킬 수 있기 때문에 증상이 경미한 경우에는 사용되지 않고, 국소 제제나 콜히친 또는 글루코코르티코이드에 반응하지 않는 경우에 한하여 사용합니다.  

 

 

◈ 음부 궤양의 치료 

 

음부 궤양은 증상이 경미할 때는 국소 스테로이드 연고가 효과적으로 사용될 수 있습니다.

 

국소제제에 반응을 하지 않는 경우에는 다양한 약제를 사용해 볼 수 있는데, 여성의 경우는 colchicine(콜키신, 콜히친)이 효과적인 것으로 밝혀졌습니다.

 

이외에도 아자티오프린, 사이클로스포린, 인플릭시맙, 에타너셉트가 효과적인 것으로 알려져 있습니다. 하지만 이들 면역억제제는 부작용을 감안해서 신중하게 사용해야 합니다.

 

 

◈ 피부 치료 

 

▷홍반성 결절의 치료

홍반성 결절은 베체트병의 특징적인 증상 중의 하나로서 우선 콜히친을 사용해보고, 반응이 없는 경우는 스테로이드 제제를 사용할 수 있습니다. 

 

 

▷여드름의 치료 

여드름의 치료는 주로 국소 제제가 사용되며, 스테로이드와 항생제가 복합되어 있는 연고가 효과적으로 사용될 수 있습니다. 

 

 

◈ 관절염/관절통의 치료 

 

베체트병 환자에서 관절염이 발생하는 경우는 비스테로이드항염제를 우선적으로 사용합니다.

 

대개는 비스테로이드항염제에 잘 반응을 하나, 반응을 하지 않는 경우에는 콜히친, 스테로이드, 아자티오프린 또는 인터페론-알파를 시도해 볼 수 있습니다. 

 

 

◈ 안구 치료 

 

베체트병에서 발생하는 안구 질환은 앞포도막염(전방포도막염), 뒤포도막염(후방포도막염), 전체포도막염 및 망막 혈관염으로 나눌 수 있습니다.

 

뒤포도막염이나 망막 혈관염의 경우에는 시력 소실을 막기 위해 면역억제제를 투여하는 등의 적극적인 치료가 필수적입니다. 

 

▷앞포도막염: 국소 스테로이드제의 도포에 잘 반응을 합니다. 

 

▷뒤포도막염, 범포도막염: 실명에 이를 수 있기 때문에 앞포도막염 치료보다 강력한 치료가 필요합니다.

 

고용량의 스테로이드와 면역억제제인 아자티오프린(azathioprine), 사이클로포스파마이드(cyclophosphamide), 경구용 사이클로포스포린(cyclosporine A), 인터페론 알파(interferon-α), 인플릭시맙(infliximab)이 사용됩니다. 

 

▷망막 혈관염: 강력한 면역억제제 치료를 필요로 해서 아자티오프린, 사이클로스포린, 인터페론-알파, 익플릭시맙이 사용되며, 고용량의 스테로이드가 치료제로서 사용됩니다. 

 

 

◈ 혈관염 치료

 

▷정맥염의 치료

증상이 경미한 경우는 대증적 치료를 시행하면 되나, 증상이 심각한 경우는 면역억제 치료가 필요합니다. 아자티오프린, 저용량의 아스피린 또는 고용량의 스테로이드 제제를 사용합니다.

 

▷동맥염의 치료

고용량의 스테로이드나 아자티오프린, 사이클로포스파마이드 등의 면역억제제를 사용할 수 있습니다. 

 

▷동맥류가 파열의 위험이 있는 경우

수술적 치료가 필요합니다. 하지만, 베체트병 환자의 수술적 치료 시에는 재발, 이식편의 혈전증, 접합부위의 동맥류 등 수술 후 합병증이 흔히 수반되므로 수술 여부는 신중하게 결정해야 합니다. 

 

 

◈ 신경학적 증상에 대한 치료

 

신경병변은 경질막 정맥동굴(dural sinus)의 혈전증과 뇌실질 자체에 발생한 병변으로 나눌 수 있습니다.

 

경질막 정맥동굴에 발생한 혈전증은 고용량의 스테로이드로 치료하며, 뇌실질에 대한 치료는 스테로이드, 사이클로포스파마이드, 아자티오프린, 인터페론-알파 등을 사용할 수 있습니다.

 

 

◈ 소화기 및 기타 병변 치료

 

위장관의 궤양은 구강 궤양과 달리 치료에 잘 반응하지 않고 종종 장출혈이나 천공이 생기기도 합니다.

 

소 및 대장에 발생한 궤양의 치료에는 스테로이드(glucocorticoid), 설파살라진(sulfasalazine), 아자티오프린을 사용하며, 치료에 반응이 없는 경우는 생물학 제제인 인플릭시맙 등을 사용해 볼 수 있습니다.

 

 

중추신경계 침범의 경우에는 고용량의 스테로이드와 면역억제제를 사용합니다. 

 

눈, 중추신경계 등 주요 장기의 침범은 심각한 후유증을 남길 수 있으므로, 침범 부위에 따라 류마티스 내과, 안과, 피부과, 신경과, 산부인과 등의 전문의들에게 조기 진료를 받을 필요가 있습니다.

 

또한, 장 천공이나 동맥류 형성, 혈관 폐색, 혹은 심장 침범 등의 경우에는 외과적 수술을 진행함에 있어 시기를 잘 판단해 이루어져야 합니다.

 

수술을 해도 수술 부위가 제대로 아물지 않거나 염증 등이 발생하기 쉽기 때문에 수술 후 충분한 치료기간이 필요합니다. 

 

 

*참고:

1)논문_이은봉, 베체트병의 진단과 치료, 대한내과학회지, 제71권 부록 2호, 2006, S 825~827p

2)site_베체트병, 서울대학교병원, 건강 정보, N의학정보

3)site_베체트에 대하여_원인과 진단, 한국베체트환우협회