입안에 반복적으로 염증이 생기는, 베체트병(Behcet's disease)의 증상

베체트병은 전 세계적으로 발생하지만, 주로 중동 지방 및 중국, 일본, 한국 등 아시아 지역에 호발하는 자가면역질환입니다.

 

1937년 터키 피부과 의사인 Behcet가 처음 기술한 전신질환이며, 재발 구강궤양, 외음부 궤양 및 안구 염증의 3대 증상을 특징으로 하는 만성 염증성 질환입니다. 

 

베체트병은 피부, 관절, 혈관계, 중추신경계 및 위장관, 심장 및 폐 등 여러 장기를 침범할 수 있습니다.

 

인구 100,000명 당 유병율은 일본 10~15명, 터키 80~300명, 미국 4명, 영국 0.64명 정도로 보고되어 있으며, 남녀 비율은 연구결과에 따라 차이가 나나 1:1 정도로 유사한 비율을 보입니다.

 

여성보다 남성에서 보다 중증인 경향이 있습니다. 

 

 

◈ 베체트병의 증상 

 

▷구강 궤양 

구강내 점막 궤양은 베체트병 환자에서 발생하는 가장 흔한 증상으로 가장 먼저 나타나며, 거의 모든 환자에서 발생합니다.

 

궤양은 한 개만 나타나거나 혹은 여러 개가 동시에 발생하기도 하며, 처음에는 약간 솟아로는 발적(redness)으로 시작해서 점차 궤양으로 발전하게 됩니다.

 

구강 점막, 혀, 잇몸 및 입술 등 어느 부위에나 반복적으로 생기고 통증이 심한 편이며, 대부분 흉터를 남기지 않고 치유됩니다.

 

궤양의 크기도 다양해서 직경 1cm 이하의 소궤양에서부터 1cm 이상의 대궤양까지 다양하게 발생하는데, 대개 1주~3주 정도 지속되다가 아무런 흔적을 남기지 않고 소실됩니다.

 

 

▷음부 궤양 

음부 궤양은 대개 구강 궤양과 비슷한 모양으로 발생하는데, 그 빈도는 구강 궤양보다 훨씬 적습니다.

 

환자의 70% 정도에서 발생하고, 주로 구강 궤양이 발생한 후에 생깁니다. 여자는 외음부에, 남자는 음낭에 가장 흔히 발생합니다.

 

구강 궤양보다 크고 깊으며, 오래 지속되고 종종 흉터를 남기면서 치유됩니다. 대개 수주 간 지속되다가 소실됩니다.

 

 

재발은 구강 궤양만큼 흔하지는 않아서 수개월에 한 번씩 발생합니다. 이외에도 부고환염, 나팔관염 및 기타 염증성 병변이 발생하기도 합니다. 

 

 

▷피부 증상 

여자에서는 결절성 홍반, 남자에서는 가성모낭염(모발에 대한 일종의 이물 반응, 위치상 모낭염일 뿐 1차적인 감염증은 아님)과 구진농포성(고름을 가지고 있는 발진) 증상 또는 여드름 모양의 결절이 흔히 나타납니다.

 

피부 증상은 주로 하지의 앞쪽에 나타나지만, 얼굴, 목, 상지 및 둔부에도 생길 수 있습니다.

 

수 주에 걸쳐 증상이 경과되는데, 처음에는 병적인 변화가 나타난 부위에 거무스름한 색소가 침착되었다가 흉터를 남기지 않고 소실됩니다.

 

질병의 활동도에 따라 재발하게 됩니다. 관절염이 있는 환자에서 보다 흔히 발생합니다. 

 

 

▷페설지 반응 (초과민성 반응)

페설지 반응(Pathergy reaction)은 피부 자극에 대한 비특이적인 과민반응으로, 조그만 자극에도 쉽게 염증 반응을 보이는 현상입니다.

 

피부뿐 아니라 다른 부위에서도 볼 수 있습니다. 일회용 주사바늘을 피부를 자극한 지 24~48시간 후 구진이나 농포가 생기면 페설지 반응 양성입니다.

 

 

백내장 수술 후 포도막염(uveitis)이 악화되거나 장 수술 후 수술 부위의 궤양이 합병증으로 나타나는 것도 페설지 반응의 일종입니다. 

 

 

▷안구 증상 

베체트병에서 발생하는 안구 증상은 실명을 초래할 수 있는 병변(병의 원인이 되어 일어나는 생체의 변화)으로서, 가장 위중한 임상양상 중의 하나입니다.

 

 

우리나라의 베체트병 환자의 경우 외국에 비해 안구가 침범되는 빈도가 적어 20~30%에서 안구 증상이 나타납니다.

 

앞포도막염, 뒤포도막염 및 망막 혈관염은 실명을 일으킬 수 있는 대표적인 합병증이며, 안 병변이 있는 환자 중 약 25%가 최종적으로 시력을 잃게 됩니다.

 

안구 증상이 발생하고 평균 3.36년 후에 시력을 상실하게 됩니다.

 

 

베체트병의 안구 증상은 양측 눈에 모두 오며, 호전과 악화를 반복하다가 최종적으로는 시력 상실에 이르게 됩니다. 

 

전방부에 발생하는 앞포도막염은 안구의 동통, 눈부심, 안구 발적 등의 증상을 일으키고, 전방축농증을 유발하나 대개 시력저하까지 유발하지는 않습니다.

 

일부 환자에서는 포도막염이 반복적으로 발생하며, 홍채와 수정채 간의 유착을 일으키거나, 녹내장을 유발하기도 합니다.

 

또한, 반복적인 스테로이드제제의 사용에 따라 백내장도 흔히 발생합니다.

 

베체트병이 가장 문제가 되는 것은 뒤포도막의 침범으로서 대개는 앞포도막과 뒤포도막이 모두 침범하는 범포도막염(panuveitis)의 형태로 발생합니다.

 

수정체 혼탁이나 시력저하의 형태로 증상이 나타나며, 서서히 시력이 감퇴되면서 최종적으로는 시력을 잃게 됩니다.

 

 

망막 병변은 약 50% 이상의 환자에서 발견되며, 반복적인 포도막염과 혈관염에 의하여 만성 출혈성 및 삼출성 병변을 보이게 되며, 혈관 주위에 2차적인 섬유화 소견을 보이게 됩니다.

 

 

섬유화에 의해 망막 박리가 일어나고 최종적으로는 안구위축(phthisis bulbi)에 빠지게 되면서 시력을 상실하게 됩니다. 

 

 

▷신경학적 증상 

신경학적 초기 증상은 심한 두통이며, 보행장애, 발음장애, 현기증 등의 증상들이 나타날 수 있습니다.

 

병변은 크게 두 가지 형태로 발생합니다.

 

첫째는 뇌혈관의 장애로서 뇌혈관 특히 경질막 정맥동굴(dural sinus)의 혈전증으로 발생하며, 두통, 유두부 부종 및 뇌척수액압의 증가를 일으킵니다. 드물게 뇌동맥의 혈전증이 발생하기도 합니다. 

 

둘째는 뇌실질에 발생하는 증상으로, 겉질척수로, 뇌간, 뇌실주위 백질, 척수, 대뇌 기저핵에 원인불명의 염증성 병변이 발생하여 신경학적 이상을 보이는 형태입니다.

 

뇌정맥에 혈전증이 발생하는 경우에 비하여, 뇌실질에 염증이 발생하는 경우는 예후가 불량해서 재발하거나 불구 또는 조기 사망에 이르는 경우가 더 흔합니다. 

 

 

▷혈관염 증상 

베체트병의 혈관 증상은 여성보다는 남성에 더 흔하게 나타나며, 크게 정맥염과 동맥염으로 나눌 수 있습니다.

 

 

정맥에 발생하는 경우가 혈관 베체트병 전체의 88%이고 대개는 혈전증의 형태로 발생합니다. 

 

동맥염은 혈관베체트병의 12%를 차지하는데, 대동맥, 폐동맥 등이 침범될 수 있으며 동맥류의 형태로 발현하거나 드물게 혈전증의 형태로 발현합니다.

 

동맥류는 복부대동맥, 대퇴동맥, 장골동맥, 슬와동맥, 쇄골하 동맥, 경부동맥 및 관상 동맥에 발생할 수 있습니다.

 

동맥의 폐색 역시 다양한 혈관에서 발생할 수 있습니다.

 

특히, 폐혈관계의 합병증은 치명적일 수 있어서 신속한 진단을 요합니다.

 

혈관자체 병변 이외에 심장판막에도 병변이 발생할 수 있으며, 대동맥판막 부전과 승모판막 부전이 가장 흔하며 이외에 삼첨판 부전도 발생할 수 있습니다.

 

 

▷관절 증상

약 50% 이상에서 활막염, 관절염, 관절통의 증상이 나타납니다. 관절염은 변형을 보이지 않으며, 하나 혹은 여러 관절에 발생되고 비대칭성을 보이는 경우가 흔합니다.

 

무릎 관절에서 가장 흔히 나타나며 손목, 팔꿈치, 발목 관절에서 증상을 보이기도 합니다.

 

다른 증상과 마찬가지로 반복하여 재발하는데 전신 증상이 호전되면, 관절 증상도 호전되는 양상을 보일 수 있습니다. 

 

 

▷소화기 및 기타 병변 

베체트병은 모든 위장관을 침범할 수 있습니다. 위장관에는 다양한 형태의 궤양 병변을 남기며, 반복적으로 재발하는 경향이 있습니다.

 

특히, 말단 소장 부위에 심한 궤양이 발생해서 복통과 만성 설사를 일으킵니다.

 

구강 이외에 흔한 침범하는 곳은 회장 말단부 또는 맹장 부위이고, 이외에도 대장, 식도, 위, 십이지장에 발생할 수 있습니다.

 

드물게 간, 신장, 폐, 췌장에 합병증이 오기도 합니다.

 

정신의학적 증상으로는 우울감, 불안, 불면, 피로, 기억장애, 건강 염려 및 흥미 결여를 보이기도 합니다. 

 

 

*참고:

1)논문_이은봉, 베체트병의 진단과 치료, 대한내과학회지, 제71권 부록 2호, 2006, S 825~827p

2)site_베체트병, 서울대학교병원, 건강정도, N의학정보

3)site_베체트병, 고려대학교안암병원, 의학정보, 질병정보