베체트병(Behcet's disease)의 원인과 진단기준

베체트병의 기본적인 특징은 혈관에 염증이 생기는 혈관염(vasculitis)으로, 주로 20대와 30대에 처음 시작되는 경향이 있고, 발병 후 시간이 지나면서 질병의 활성도가 점차 떨어지게 됩니다.

 

우리나라의 경우에는 발병 연령이 늦고 여자에게 보다 많이 발병하며, 질병의 중증도가 비교적 덜한 경향이 있습니다. 가끔 아동에서 이 증후군이 발생하기도 합니다. 

 

 

◈ 베체트병의 원인

 

베체트병은 원인불명의 자가면역질환으로서 구강 및 외음부 궤양, 안구 염증을 특징으로 합니다. 아직 정확한 발병기전은 알려져 있지 않습니다.

 

그러나 전 세계적으로 일부 지방에 많이 발생하는 것으로 미루어 볼 때 밝혀지지 않은 병원체나 물질이 유전적 소인이 있는 사람에게서 임파구와 백혈구의 기능 이상을 초래하여 병을 유발하는 것으로 추정하고 있습니다.

 

 

HLA-B51 유전자가 환자들 중에서 50~60% 발견되어 이 유전자가 베체트 병과 연관이 있을 것으로 생각되고 있습니다.

 

또한, 헤르페스 바이러스와 같은 환경요인 및 Th1 사이토카인의 과도한 분비와 같은 면역학적 요인이 발병에 중요한 역할을 하는 것으로 알려져 있습니다. 

 

 

◈ 베체트병의 진단 검사

 

▷유전자(HLA-B51) 검사

유전자 검사는 진단에 참고만 되고, 임상 증상이 실제 진단 기준이 됩니다. 

 

▷페설지 검사

일회용 주사기를 이용해 페설지 반응(초과민성 반응)을 일으켜 관찰하는 검사입니다. 일회용 주사기로 피부를 찌른 후, 24~48 시간 후 구진이나 농포가 발생하면 페설지 양성으로 판독합니다. 

 

 

▷혈액검사

백혈구 증가, ESR 또는 CRP(염증 수치) 상승, 다른 자가면역질환의 자가항체 검사 등을 진행합니다. 

 

 

◈ 베체트병의 진단 기준 

 

베체트병은 임상 양상이 다양하고 진단할 수 있는 특이검사법이 아지까지 없어 진단에 어려움이 많습니다.

 

따라서 전형적인 임상증상들과 상세한 병력을 근거로 하여 이미 알려진 국제적 진단기준에 의해 정해집니다. 그리고 피부과, 안과, 이비인후과, 내과 등 연관 전문의의 포괄적 접근이 필요합니다.  

 

현재 널리 쓰이는 베체트병의 임상 진단 기준은 국제 베체트병 연구그룹[International Study Group for Behcet's Disease (ISGBD),1990]과 1987년 일본 베체트병연구회에서 제안한 진단 기준입니다.

 

ISGBD 진단 기준은 간단하고 명료하다는 장점이 있으나, 베체트장염이 진단 기준에는 포함되어 있지 않습니다.

 

일본의 진단 기준은 증상 발현 정도에 따라 여러 단계의 진단 아형을 두고 있는 복잡한 구조를 보이나 다양한 임상 형태를 반영할 수 있다는 장점이 있습니다. 

 

 

1) 일본 베체트병연구회 기준 (1987년)

▷주증상 

 ①구강 점막의 재발성 아프타 궤양 

 ②피부 증상 

   -결절 홍반 

   -피하의 혈전성 정맥염 

   -모낭염양피진(참고 소견: 피부의 자극성의 항진) 

  ③안구 증상 

 

 

▷부증상

  ①변형이나 경직을 동반하지 않는 관절염

  ②부고환염

  ③소화기 병변(소화기 베체트)

  ④혈관 병변(혈관 베체트) (호흡기 증상이나 비교기 증상을 포함) 

  ⑤중등도 이상의 중추신경 병변(신경 베체트) 

 

▷진단

  ①완전형: 4개의 주증상을 모두 보인 경우

  ②불완전형: 3개의 주증상, 또는 2개 주증상 + 2개 부증상,

     또는 안구 증상 + 다른 1개 주증상이나 2개 부증상을 보인 경우 

  ③용의형: 주증상 일부가 있으나 불완전형의 조건을 충족시키지 못하거나 전형적인 부증상이 반복 또는 재발하는 경우 

 

 

2) ISGBD(국제 베체트병 연구그룹) 베체트병 국제진단기준 (1990년)

▷재발성 구강 궤양 외 다음의 증상 중 2개를 만족하는 경우 

-외음부 궤양

-눈의 증상

-피부 증상

-이상과민반응 검사의 양성 반응 

 

 

우리나라에서는 음부 궤양이 가장 진단적 가치가 높아 2점을 부여하고, 반복성 구강 궤양, 피부 증상, 안구 증상, 페설지 반응 양성 및 회맹부(오른쪽 아랫배의 회장과 맹장 연결 부위) 궤양에는 각각 1점씩을 부여하여 총 3점 이상이면 베체트병으로 진단합니다. 

 

베체트병의 증상은 반응성 관절염, 전신홍반루푸스, 크론병, 헤르페스, 궤양성 결장염을 포함한 다른 많은 질환들과 유사할 수 있습니다.

 

특히, 증상이 가라앉았다가 다시 발생하는 패턴에 기반하기 때문에 진단에 수개월이 소요될 수도 있습니다.

 

또한, 구강 궤양은 단순 포진 바이러스로 인한 열성 수포와 같이 일반적인 궤양과 유사할 수 있습니다.

 

 

*참고: 

1)논문_이은봉, 베체트병의 진단과 치료, 대한내과학회지, 제71권 부록 2호, 2006, S 825~827p

2)site_베체트병, 서울대학교병원, 건강 정보, N의학정보

3)site_베체트에 대하여_원인과 진단, 한국베체트환우협회