쇼그렌증후군(Sjogren's syndrome)이란?

류마티스관절염과 함께 발병하기도 하는 만성 자가면역질환인 쇼그렌증후군은 외분비샘에 림프구가 스며들어 침과 눈물 분비량을 줄여 입을 마르게 하고, 눈을 건조하게 하는 질환입니다.

 

국내에서는 쇼그렌증후군의 유병률은 0.1~5% 정도 됩니다.

 

쇼그렌증후군은 1933년 눈과 입이 마르는 증상과 류마티스관절염이 함께 동반되어 나타난 환자를 처음 보고한 스웨덴 안과의사 쇼그렌의 이름에서 유래됐습니다.

 

40~50대 중년 여성에게서 많이 발생하며 고령일수록 유병률이 높은 편입니다. 남성보다는 여성이 걸릴 확률이 9~10배 정도입니다.

 

 

이 질환은 사망의 위험을 높이지는 않으나, 침과 눈물 등이 분비되지 않아 수면시간 동안 깨거나 안구 표면이 따끔거려 일상생활에서 불편함을 느낄 수 있습니다.

 

증상이 심해지면 스트레스로 인해 우울증이 나타나기도 합니다. 

 

쇼그렌증후군은 다른 자가면역질환처럼, 명확한 원인이 밝혀지지는 않았습니다.

 

유전적인 이유, 감염에 대한 면역반응 이상, 자율신경계 장애, 호르몬 이상 등을 발병 원인으로 생각하고 있습니다. 

 

또한, 쇼그렌증후군의 발병과 관련된 유전적 소인은 (HLA-DR3, B8, DR52)은 있습니다.

 

그러나 유전적 소인이란 질병 유전자를 가지고 있더라도 환경의 자극을 받지 않는 한 외부로 증상이 나타나지 않는 것을 의미하기 때문에 모든 환자의 자녀에게서 질환이 발병하는 것은 아닙니다.

 

쇼그렌증후군은 두 가지로 크게 나눌 수 있습니다. 

 

▷1차성 쇼그렌증후군: 다른 질환의 증상 없이 쇼그렌증후군만 나타날 경우

 

▷2차성 쇼그렌증후군: 다른 자가면역질환(류마티스관절염, 전신홍반루푸스, 전신경화증, 피부근염 등)과 같이 동반되어 나타나는 경우

 

 

류마티스관절염 환자의 약 15%에서 쇼그렌증후군이 동반되며 이런 경우 류마티스관절염이 더 심하게 오거나 치료가 잘 듣지 않는 경우가 있으므로 적극적인 치료가 필요합니다. 

 

 

◈ 쇼그렌증후군의 증상

 

▷안구 증상 : 안구건조 / 충혈 / 가려움증 

눈이 건조해지는 느낌, 오후에는 더 심해지는 눈의 가려움증, 타는 듯한 느낌이나 모래가 들어간 듯한 느낌이 안구건조의 증상입니다.

 

 

눈이 빨갛게 충혈되거나 흐려지고, 눈이 피로해서 시력이 떨어지거나 껍질이 씌워진 듯한 느낌이 들기도 합니다.

 

자주 안약이 필요하거나 콘택트렌즈를 착용할 수 없을 정도의 건조 증상이 나타나기도 합니다. 

 

 

▷구강 증상 : 구강 건조, 입안의 출혈 및 충치, 치석 증가

입안과 입술이 마르고 각질이 일어나는 건조 증상이 나타나고, 갈증을 자주 느껴 물을 자주 마시게 됩니다.

 

증상이 심해지면 물 없이는 음식물을 씹고 삼키기 어려우며 말하기도 어려울 정도가 됩니다.

 

양치를 해도 입 냄새가 나고 혀의 표면이 건조해지면서 미각도 떨어지며, 잇몸 염증과 충치도 잘 생깁니다.

 

침은 소화를 돕고 입안의 나쁜 균을 죽이는 등의 여러 가지 역할을 하고 있는데 이 침샘에서 침이 나오지 않아 균 번식이 왕성해지기 때문입니다.

 

침샘은 혀 밑, 귀 앞의 뺨, 구강 뒤쪽에 있는데 염증이 생기면서 그 부위가 붓고 아프며 열이 나기도 합니다. 

 

 

▷기타 샘 증상: 코, 인후, 기도 건조 / 소화액 분비 감소 

호흡기의 점액 분비가 감소하여 코, 인후, 기도가 건조해지고, 마른기침이 잦고 가래나 기관지염 등 호흡기관에 문제가 생깁니다.

 

또한, 면역세포가 위와 췌장의 분비샘을 공격해 소화액의 분비량이 감소하여 만성 소화 장애와 간염, 위염 등이 나타나기도 합니다. 

 

 

▷피부 증상

피부와 땀샘, 피지선의 분비가 줄면서 피부도 건조해집니다. 햇빛에 피부가 빨갛게 달아오르거나 발진이 생기기도 하며 알레르기처럼 발진 증상이 보입니다.

 

 

이러한 증상이 재발되어 두드러기 증상으로 나타나기도 합니다. 10% 정도의 환자에서 광과민성, 홍반성 결절, 편평태선, 백반증, 건조증, 피부위축증, 탈모 등의 증상이 나타납니다. 

 

 

▷위장관계 침범 

삼킴 곤란, 구역질, 상복부 통증이 흔히 발생합니다. 

 

▷관절염 증상

쇼그렌증후군 환자의  약 50% 정도는 관절염이 나타납니다. 관절통, 조조강직, 만성 다발성 관절염이 나타날 수 있지만, 류마티스관절염과는 달리 뼈가 깎이는 골 침식이 일어나지는 않습니다. 

 

 

▷호흡기 침범

폐가 섬유화 되어 딱딱해지며 간질성 폐렴이 생기기도 합니다. 만성 폐질환이나 폐혈관의 염증이 나타납니다.

 

▷신장 침범

신장기능 이상이나 신장결석 및 사구체 신염으로 혈뇨, 단백뇨가 나타나기도 합니다. 

 

▷간, 담도계 증상

간 비대증이 나타날 수 있습니다.  

 

 

▷말초신경 침범

청력이 감소하거나 손끝이나 발끝의 감각이 둔해지거나 저리는 말초신경질환이 나타날 수 있습니다. 드물게 중추신경장애도 나타날 수 있습니다. 

 

 

▷기타 증상 

발열이나 추위에 피부색이 희거나 파랗게 변하는 레이노증후군이 보이기도 하며, 목이나 옆구리 주위의 림프절이 커지기도 합니다.

 

근육통, 당뇨병이나 갑상선기능저하증 같은 내분비계 질환 등도 나타날 수 있는데 이는 자가면역질환이 가진 특성으로 면역세포가 외분비샘 뿐만 아니라 전신을 공격하기 때문입니다.

 

안타깝게도 전신에 증상이 나타나는 환자의 경우 4~6% 정도는 임파선암이 생길 수 있는 것으로 알려져 있습니다. 

 

 

◈ 쇼그렌증후군 검사 및 진단

 

▷쉬르머 눈물 분비량 검사(Schirmer Test)

눈물샘에서의 눈물 분비를 측정하는 검사로, 3cm 길이의 종이를 아래 눈꺼풀 밑에 걸쳐 놓고 5분간 적셔진 종이 길이를 측정하는데 5mm 이하이면 눈물 분비가 감소되어 있다고 판단합니다. 

 

 

▷각막, 결막 염색 검사

플루오레세인과 리사민 그린 염색약을 이용하여 각막과 결막의 상피 까짐 정도를 판단합니다. 

 

▷조직 검사

입술 부위의 작은 침샘 조직을 떼어내어 현미경으로 관찰하는 검사입니다. 

 

▷침샘 검사

침 흐름 속도를 측정하는 검사로 특수한 물질을 주사하고 흡수와 분비를 측정합니다. 

 

▷자가항체 검사

혈액검사를 통해 항Ro/SS-A항체, 항La/SS-B항체 , ANA 검사로 자가항체의 양성 여부를 확인합니다. 

 

 

◈ 쇼그렌증후군 치료방법

 

▷외분비샘 증상의 치료 

환자가 느끼는 불편함을 줄이기 위해 인공눈물, 인공 타액, 질 윤활제 등과 같은 대치물을 사용합니다.

 

항류마티스제인 사이클로스포린 점안액이 안구 건조증 개선에 쓰이며, 증상이 심할 때에는 눈물점 소작술 또는 바깥쪽 눈꺼풀 봉합술 등의 시술을 시행하기도 합니다. 

 

 

▷외분비샘 외 증상의 치료 

관절통과 근육통에는 비스테로이드항염제 또는 항말라리아제를 사용하면 효과를 볼 수 있으며, 그 외에 피부, 폐, 신장의 증상은 항류마티스제와 스테로이드 등을 이용하여 치료합니다.