전신홍반루푸스(SLE)의 진단 기준(ACR, SLICC)

전신홍반루푸스는 전신의 장기를 침범하는 대표적인 전신성 자가면역질환입니다.   

 

환자별로 개인차가 크며, 발병의 양상도 매우 다양합니다.

 

루푸스에서 보이는 자가항체는 민감도가 높지 않아 단순히 자가항체의 양성 유무로만 질환을 진단할 수 없습니다. 임상 증상 및 징후와 검사 소견을 종합해서 판단해야 합니다.

 

전신홍반루푸스의 진단기준으로 가장 많이 사용하고 있는 것은 미국류마티스학회(ACR)에서 제시한 분류기준입니다. 1982년 제시 후, 1997년 일부 개정이 되면서 현재까지 사용하고 있습니다.

 

 

다만, 전신홍반루푸스로 의심이 되더라도  ACR 분류기준에 만족시키지 못하는 경우가 종종 있습니다.

 

2012년 루푸스 연구자 모임인 SLICC(Systemic Lupus International Collaborating Clinic)에서 이 분류 기준의 모순점을 개선해 새로운 분류 기준을 제안했습니다.

 

현재는 루푸스의 진단을 위해 ACR과 SLICC의 분류기준을 모두 이용하고 있습니다. 

 

 

◈ 분류기준- ACR(미국 류마티스학회) 기준 (1997) 

 

미국 류마티스학회에서 정한 분류기준으로, 아래 기준 중 4개 이상을 만족해야 루푸스로 진단합니다.  

 

▷뺨의 나비 모양 홍반: 얼굴의 뺨과 콧등에 나비모양으로 생기는 발진

 

▷원반형 발진: 원반 모양의 각화된 인설(각질화된 피부로부터 얇고 비늘모양의 껍질이 일어나 떨어지는 것), 융기된 붉은 피부발진

 

 

▷광과민성: 햇빛에 노출 시, 피부 발진이 생기거나 증상이 악화됩니다.

 

▷구강궤양: 입 안의 궤양

 

▷관절염: 골미란이 동반되지 않는 두 개 이상의 말초관절염

 (*골미란: 염증을 유발하는 세포가 뼈 표면을 갉아먹어 골이 녹아내리거나 깊이 패는 증상)

 

▷신장 질환 

 

▷경련이나 정신질환 등 신경학적 질환

 

▷장막염: 늑막염이나 심막염 

 

▷항핵항체(ANA) 양성 

 

▷항인지질항체, 항DNA항체, 항Sm항체 양성 등 면역학적 질환 

 

▷혈소판감소증 등 혈액학적 질환: 혈소판감소증(100,000/mL미만), 백혈구감소증(4,000/mL미만) 또는 림프구감소증(1,500/mL미만)

 

 

◈ 분류기준- SLICC 기준 (2012)  

1997년 개정된 ACR 분류기준은 루푸스의 증상 중 피부 증상에 다소 편향돼 있고 세 가지 이하의 분류 기준을 만족하는 비정형적 초기 환자를 진단하기에는 어렵습니다.

 

 

또한, 신경정신학적 기준에서 발작과 정신병 두 가지만을 포함하며, 11개 항목에 대한 가중치 없이 똑같이 취급됩니다.

 

활성도를 알 수 있는 혈중 보체 검사가 반영되지 않아 질환의 진단 기준으로 미흡함이 지속적으로 제기되었습니다.

 

즉, ACR 기준은 특이도는 높지만 민감도는 다소 떨어지는 문제점이 있기 때문에 루푸스 연구자 모임인 SLICC에서 ACR의 분류기준을 보완한 새로운 전신홍반루푸스의 진단기준을 제시했습니다.

 

아래 기준에서 4개 이상(각 기준별 1가지 이상 포함) 만족 시 또는 항핵항체 혹은 항dsDNA항체 양성이면서 조직 검사로 루푸스신염이 증명될 때 루푸스로 진단합니다.  

 

1) 임상기준 

▷급성 피부 루푸스  

 

▷만성 피부 루푸스  

 

▷구강 또는 비강 궤양: 입 안의 궤양 또는 인후부의 궤양 

 

▷비흉터성 탈모: 두피의 염증 반응 또는 면역계가 모낭을 파괴시켜서 생길 수가 있습니다.

 

▷관절 질환 

 

▷장막염 

 

 

▷신장 질환: 단백뇨(24시간 요검사에서 0.5g 이상, 혹은 요검사에서 3+이상) 또는 세포원주(적혈구, 백혈구, 콩팥세관세포)양성

 

▷신경 질환: 경련, 정신병, 다발성 단신경염, 척수염, 말초 혹은 두개 신경병증 

 

▷혈소판감소증

 

▷백혈구감소증 또는 림프구감소증

 

 

2) 면역 기준  

▷항핵항체(ANA) 

 

▷항dsDNA항체  

 

▷항Sm항체  

 

▷항인지질항체

 

▷보체 감소  

 

▷직접 쿰즈 검사(직접 항글로불린 검사)

항글로불린 혈청을 사용해 적혈구의 표면에 결합되어 있는 적혈구 항체 및 보체를 확인하는 검사로, 만성적인 양성 결 과를 나타낼 때는 자가면역질환을 의심할 수 있습니다. 

 

 

3) 신장의 조직검사: 루푸스신염(낭창성신염, 루푸스신장염)

단백뇨와 혈뇨, 그리고 고혈압은 루푸스신염의 흔한 증상이며, 신증후군, 신기능 감소를 보일 수 있습니다. 루푸스로 인해 신장에 염증이 발생하는 것이 아닌지 꼭 확인해야 합니다.

 

이렇게 루푸스가 신장을 침범하여 염증이 발생하는 질환을 루푸스신염이라고 합니다. 무증상성 요이상, 단백뇨, 신증후군, 급성신부전, 만성신부전 등의 질환으로 나타납니다.

 

신장의 조직검사로 6개의 다른 형으로 나뉘는데, 1형은 거의 정상 혹은 미소 사구체 질병, 2형은 사구체간질 신증입니다.

 

3형은 국소 증식 사구체신염, 4형은 미만 증식 사구체신염, 5형은 막성 사구체신염, 6형은 경화성 사구체신염이며 이 중 4형이 루푸스신염 중에서 가장 흔하고 가장 심각한 유형입니다.