담배를 오래 필수록 발생하기 쉬운, 버거병(Bueger's Disease)이란?
◈ 버거병(Bueger's Disease)이란?
폐쇄혈전혈관염 또는 폐색성 혈전 혈관염 등으로 불리는 버거병은 주로 하지 또는 상지의 동맥 중에서 비교적 직경이 작은 중소 동맥에 염증이 생겨 동맥의 흐름 방해를 유발하는 질환입니다.
버거병은 Leo Buerger가 1908년 이 질환의 특징적인 병리학적 소견을 발표하기 이전에는 주로 젊은 연령층
에 발생하는 “자연적인 괴저(spontaneous gangrene)”라고 여겨졌습니다.
1879년 Felix von Winiwarter가 절단된 환자의 하지에서 현미경을 이용한 조직학적 검사를 통하여 처음으로 “동맥내막염 및 정맥내막염”의 개념을 도입했습니다.
이후 Buerger가 유태인 환자들에서 구득된 11지체에 대한 조직학적 검사와 이들의 8가지 임상적 특징을 기술하면서 이 질환을 “폐쇄혈전혈관염(thromboangiitis obliteran)”이라고 보고했습니다.
이들 2인의 공로로 버거병의 병인 및 임상적 특징에 대한 기본적인 개념이 정립되었다고 볼 수 있으며, 이들의 연구는 이후 많은 연구들의 모태가 되었습니다.
현재 버거병은 폐쇄혈전혈관염으로 비죽상경화증이며, 분절성 염증질환이고, 주로 상-하지의 중-소동맥 및 정맥을 침범하는 질환으로 정의되고 있습니다.
또한 버거병은 혈관염의 일종으로 분류되고 있으나, 다른 혈관염과는 달리 심한 염증 반응을 동반한 혈관 내 혈전과 비교적 잘 보존된 혈관벽을 특징적으로 나타내고 있습니다.
다른 혈관염에서는 종종 높은 수치를 보이는 급성기 반응물질 혹은 면역반응의 표지자가 정상치로 측정되거나 발견되지 않는 특징을 가지고 있습니다.
버거병은 1908년 이 병을 발표한 미국의 ‘레오 버거’의 이름에서 유래되었습니다.
버거병은 말초로 흐르는 피가 줄어드는 허혈 증상이 발생하게 되는데, 초기에는 냉감, 파행증이 나타나나 병이 진행함에 따라 휴식 시 통증, 궤양 그리고, 괴사까지 유발하여 심할 경우 절단을 초래할 수도 있는 혈관 질환입니다.
◈ 버거병의 유병률
버거병은 현재에는 전세계적으로 분포하는 것으로 알려져 있으나, 중동, 근동 및 극동 지역에서 북미나 서유럽보다 높은 유병률을 나타냅니다.
Mayo Clinic의 자료에 따르면 미국에서의 유병률은 1947년 인구 100,000명당 104명에서 1986년 12.6명으로 급격히 감소한 것으로 조사되었습니다.
1976년과 1986년에 일본에서 시행된 대규모 조사에 따르면 일본에서의 버거병으로 치료받고 있는 환자의 수는 인구 100,000명당 5명으로 변화가 없었습니다.
2002년 발표된 우리나라의 버거병 유병률 조사의 1차 보고에서는 1990년대 이후 환자수가 감소하는 양상을 보입니다.
미국에서는 말초 혈관질환의 약 0.75% 정도를 차지하며, 서유럽의 경우 0.5~5.6% 정도를 차지한다고 알려져 있으나, 인도에서는 45~63%, 한국 및 일본에서는 16~66%로 높은 빈도로 보고되고 있습니다.
그러나 이 보고에서 인용된 통계 수치는 실제와는 많은 차이가 있는 것으로 보입니다.
특히, 우리나라의 경우에는 일부 지역에서 조사된 것으로 1900년대 초-중반에 외국인 의사들에 의하여 발표된 자료를 인용한 것으로 보입니다.
버거병의 정확한 유병률 조사를 위해서는 일단 정확한 진단 기준이 확립되어야 하고 이를 토대로 조사가 시행되어야 하나 이전의 조사들은 모두 이러한 기준을 만족하였다고 볼 수 없습니다.
또한, 조사된 시기에 따라 진단 기준이 달라진 경우가 있으므로 그 결과에 많은 차이가 있음을 고려해야 합니다.
근래 서구의 버거병 환자의 유병률 조사에서 주목할 만한 점은 전체적인 유병률은 감소하는데 비하여 여성
환자의 비율은 전체 환자의 약 30%에 이를 정도로 증가하는 추세라고 합니다.
정확한 원인은 밝혀진 바 없으나, 여성 흡연 인구의 증가에 따른 결과로 추정하고 있습니다. 그러나 최근 여성 흡연 인구의 증가에도 불구하고 우리나라에서는 아직 여성 환자의 증가가 보고된 바 없습니다.
일본에서는 1976년 조사에서 여성 환자의 비율이 3.4%이던 것이 1986년 조사에서는 5.4%로 증가한 것으로 보고되었습니다.
이 질환의 발생 연령은 주로 흡연 중이거나 흡연의 과거력이 있는 젊은 남성에게 잘 발생하며, 40세에서 45세 정도로 보고되고 있으나, 드물게 19세에서 발생한 경우도 보고되고 있습니다.
2002년 발표된 우리나라의 버거병 유병률 조사의 1차 보고에서는 30대와 40대의 환자가 가장 많았으
며, 19세 이하에서도 8명(1%)의 환자가 발생한 것으로 보고되었습니다.
◈ 버거병의 증상
버거병은 주로 사지의 말단 동맥 또는 정맥부터 침범하므로, 초기에는 주로 손끝 또는 발끝으로의 혈액순환 장애로 인한 증상, 즉 손발이 차갑거나, 발끝 또는 손끝의 파행증 및 통증을 호소하는 경우가 많습니다.
말초 부분에 혈류의 흐름이 감소되게 되면서 증세를 나타내게 되며, 대개 갑자기 급성으로 나타나며, 1∼4주까지 지속되고, 재발하는 경향을 보입니다.
그리고 손, 발 등 말초 조직이 추위에 노출된 경우 창백해졌다가 파랗게 되고 따뜻한 곳에 돌아올 경우 붉어지는 레이노 현상(Raynaud phenomenon)이 생기기도 합니다.
초기에 발의 통증 또는 발의 파행증 증상으로 병원을 방문하는 경우 정형외과적 질환으로 오인되기도 합니다.
대부분의 경우 버거병의 첫 번째 증상으로 손과 발의 파행(Claudication: 운동하는 동안 혈류의 부적절한 공급으로 인해 통증이 생기는 것) 증상 또는 쉬고 있는 동안 팔의 아래 부분과 다리에 아주 심한 통증이 나타납니다.
팔보다는 다리에 더 흔하게 증상들이 나타나며 걸을 때 다리에 경련이 일어나기도 합니다. 드물게 환자가 절뚝거리며 걷게 됩니다.
피부의 정맥을 침범하는 경우 정맥 주위가 붉게 붓고, 통증 및 압통이 발생하는 표재성(표피와 진피 범위) 혈전정맥염을 유발할 수 있습니다.
이 경우 한 군데 정맥만을 침범하는 것이 아니라, 여러 군데의 정맥을 돌아가며 증상의 발생과 호전이 반복될 수 있습니다.
버거병은 사지 중 두 곳 이상을 침범하는 경우도 흔하므로 증상이 없다 할지라도 다른 사지 부분에 대한 검사도 필요합니다.
병이 점점 진행됨에 따라 말단 혈관에서 상부 혈관을 침범하게 되어 증상은 전형적인 종아리 부위 파행증으로 나타나게 되며, 휴식 시에도 허혈성 통증이 생기거나, 심할 경우 궤양 또는 조직 괴사로 진행하기도 합니다.
또한, 혈류 장애로 인해 허혈성 신경질환이 유발되어 감각이상이 생기기도 합니다.
손가락과 발가락에 정상적인 혈류의 흐름이 부족하여 차가운 온도에 노출되었을 때 정상적인 혈액의 흐름이 감소하는 레이노 현상은 환자의 40%에서 나타납니다.
특정 혈관에 염증이나 혈전이 생길 수 있습니다. 심각한 경우에는 발병된 팔과 다리에 조직 괴사가 올 수 있습니다.
어떤 경우 소장의 동맥과 정맥이 영향을 받을 수도 있으며, 그 결과 복부에 통증을 느끼며 몸무게가 감소합니다.
환자의 약 2%에서는 신경계에도 이상이 나타나기도 합니다.
*참고:
1)site_폐색혈전혈관염(버거병), 질병관리청 희귀질환헬프라인, 희귀질환정보
2)논문_허승, 버거병, 대한혈관외과학회지, 제21권, 제2호, 2005, 2p